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胡桃夹综合征又叫左肾静脉受压综合征,是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中,在穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压,常伴有左肾静脉血流速度的下降,受压处远端静脉的扩张。一般会引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛和精索静脉曲张等一系列临床症状。
血尿、蛋白尿、腰腹痛、精索静脉曲张
前胡桃夹综合征(Ⅰ型)较为常见,是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受压,导致左肾静脉压力升高。
左肾静脉在腹主动脉与脊柱之间受压而引起临床症状,则为后胡桃夹综合征(Ⅱ型)。
胡桃夹综合征是由于左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角,或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压而致,导致此夹角小于16°。正常情况此夹角约为45°~60°。
腹主动脉和肠系膜上动脉之间的两条动脉构成夹角过小,左肾静脉在夹角中受到挤压后位置异常、左肾下垂。
随着妊娠周数的增加,子宫逐渐增大,可造成左肾静脉受到挤压,继而导致本病。
如腹主动脉瘤、胰腺肿瘤等疾病,影响左肾静脉周围器官和血管位置。
青春期由于发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展,左肾静脉在这个夹角中会受到挤压导致胡桃夹综合征。
体型瘦长者,体脂含量越低,越容易得此病。由于脂肪组织略少使得肠系膜动脉和腹主动脉夹角变小,从而引发左肾静脉胡桃夹综合征。
剧烈运动、过伸运动或咳嗽也可诱发胡桃夹综合征。
胡桃夹综合征可发生于任何年龄段人群,好发于青春期至40岁之间,男性多见。
儿童发病的年龄分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。
本病好发于青春期至40岁左右的男性,多见于青少年人群。
胡桃夹综合征主要症状为血尿、蛋白尿。血尿可以表现为肉眼血尿或者镜下血尿,直立或者活动以后可以加重。有的患者可以伴有腰腹部酸胀感,或合并左侧精索静脉曲张。
最为常见的表现,肉眼血尿多为间断出现,剧烈活动后加重。
直立时排出多于正常量的泡沫尿,卧位时正常。
疼痛可影响到臀部和大腿后部,蹲坐、直立、行走均可能加重疼痛。
女性表现为下腹坠痛、腰背疼痛和痛经。
晨起或直立后头晕、恶心等。
部分患者症状可持续存在并有加重趋势,如肾功能损害、慢性疲劳综合征,男性长时间的精索静脉曲张可导致精子质量下降。
当患者出现反复血尿、贫血、严重精索静脉曲张、腰痛,或直立后发生头晕、心慌、胸闷等症状时,需要及时去正规医院就诊,由医生明确诊断。
如患者发生以下情况请及时就医:
不明原因的长期左侧腰、腹、背部疼痛。
肉眼可见的血尿或泡沫尿。
无法维持直立姿势。
一般建议患者去泌尿外科就诊。
目前都有什么症状?(如血尿、腹痛的症状)
是否有以下症状?(如头晕、心慌、胸闷等症状)
症状是持续存在吗?
既往有无其他的病史?
有无药物过敏史?
因为无创、经济,彩超成为筛查及诊断本病的首选检查。根据左肾静脉受压段与扩张段的直径和血流流速、肠系膜上动脉与腹主动脉夹角可以确认有无胡桃夹综合征。
可以直观明确左肾静脉周围的解剖关系和受压情况,并可以明确肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角角度。有CT检查禁忌的人群可用MRI检查来代替。
除了可以明确胡桃夹现象是否存在外,还可以排除泌尿系统的其他疾病,可选择性用于部分需要的人群。
对于血尿合并蛋白尿,且尿蛋白较多者,不能单纯地用胡桃夹现象来解释,可能需要肾穿刺活检排除肾小球疾病。
膀胱镜检查可发现胡桃夹综合征特征性的左侧输尿管口喷血,并可作为诊断依据之一。输尿管镜检查可排查泌尿系结石、肿瘤、炎症。
尿红细胞形态为非肾小球源性,即尿中红细胞形态正常比例>90%,尿中钙排泄量比正常高,膀胱镜检查为左侧输尿管喷血。
肾穿刺活检正常或轻微病变。
腹部B超、CT和MR表现为左肾静脉受压、扩张。
下腔静脉和左肾静脉测压证实左肾回流障碍,左肾静脉压与下腔静脉压力差在4mmHg以上。
胡桃夹综合征以反复发作性血尿或蛋白尿为主要症状,临床医师如仅凭经验诊断,常易误诊为泌尿系结石、肾小球肾炎等,如果仔细行尿液分析,可以避免误诊;胡桃夹综合征肉眼血尿时,蛋白尿发生率为10%左右,一般在100mg/L左右,无红细胞管型等各种管型,红细胞形态正常比例>90%。对于非肾小球性血尿的患者,应先除外结石、高血钙、肿瘤、炎症等其他病因。对临床上反复出现血尿、体形较瘦长者,应高度怀疑胡桃夹综合征的可能。
约有30%的肾小球肾炎的患者合并“胡桃夹”综合征,出现血尿、蛋白尿等症状,病史较长的胡桃夹综合征患者长期存在左肾静脉高压及左肾淤血,它们有可能引起血管活性物质及一些细胞因子分泌,使肾小球血液动力学改变,同时刺激肾小球系膜细胞收缩增殖,最终导致肾小球疾病的发生。两种疾病的合并出现,并且症状相似,要求临床医生进一步提高对二者的认识和鉴别诊断。从检查尿红细胞形态、左肾静脉彩超入手,必要时行左肾静脉血管造影,在明确诊断“胡桃夹”综合征的基础上,分析有无肾小球病变的合并,以避免忽视与“胡桃夹”综合征并存的肾小球疾病。
胡桃夹综合征有保守治疗和手术治疗两种方式。一般对病程较短、年龄较小、症状较轻及无并发症的患者采用保守治疗。对经一年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者,有肾功能损害或出现腰酸、头晕、乏力等并发症者需要外科治疗。
胡桃夹综合征保守治疗就是等待观察,但是一定要定期去医院复诊,进行相关的检查。在临床上表现为虽有反复发作的镜下血尿或间断性、短时无痛肉眼血尿,但无贫血、腰痛者,一般随患儿年龄增长,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立,淤血状态得以改善而症状缓解。
若患者存在直立调节障碍,可使用肾上腺素α受体激动剂。
若存在直立性蛋白尿,可使用血管紧张素转换酶抑制剂,如贝那普利、培哚普利、卡托普利等。
若需要调节血液皮质醇水平,可使用醋酸氟氢可的松。
患者经过严密、经常的随访,一般随访至少两年或者更长时间,主要是根据症状的进展,病人的病情越来越重,比如经常性的血尿,导致病人出现消瘦、贫血,甚至出现肾功能损害,就要选择合适的时机,积极进行手术治疗,手术方式有以下几种:
人造血管环绕肾静脉外支架支撑固定术最大的优点是不切断动脉或静脉,仅游离肾静脉, 故创伤小、并发症少、设计巧妙、疗效满意,是治疗胡桃夹综合征的理想方法。
主要包括脾肾静脉旁路术和LRV-VC转位术,但是由于LRV排入门静脉系统,LRV高压风险始终存在。另外还有因缺血和撕裂造成脾脏损害的风险。
肠系膜下-性腺静脉旁路术,避免了肾再灌注损伤和LRV高压的风险,它降低了脾切除的风险,也避开了胰腺位置的干扰,这种微创手术有减少疼痛、缩短住院时间、改善切口外观和缩短康复期等优点。
胡桃夹综合征通常情况下预后较好,大部分患者经保守治疗后临床症状可消失,仅少数患者需手术治疗,所以该病不可怕,但需要引起重视。
胡桃夹综合征可以治愈。
一般不会影响自然寿命。
胡桃夹综合征患者一般1~2年需进行一次腹部彩超检查及肾功能检查。
胡桃夹综合征患者需要平衡膳食,不要过多吃海鲜、豆制品、辛辣食物。不要吃太咸的食物,减少盐的摄入量,要以清淡为主,避免暴饮暴食。
多吃些富含维生素B和氨基酸的食物,如谷类、鱼类、绿色蔬菜、蛋类等。
多进食营养丰富的食物,如水果、奶类等。
避免吃辛辣刺激性的食物,如辣椒、生姜等。
胡桃夹综合征患者因手术中需将左肾静脉下移与下腔静脉端侧吻合,可能导致血栓形成,。为防止术后血栓形成,术后患者需严密监测血压和心率,注意观察伤口引流管的颜色、性质、量以及腹部体征和口唇、四肢末端的颜色等微循环情况。有手术伤口的病人,应按时到医院复查换药,保持伤口清洁干燥,避免伤口感染。
注意休息,避免劳累和过度运动。
保持乐观情绪,避免精神紧张和焦虑。
日常注意避免腰腹部受伤。
避免感冒、咳嗽,避免加重病情。
胡桃夹综合征患者定期每个月去复查尿常规、血压和肾功能。
体型较瘦者需要增加体重,使夹角处的脂肪组织增多,扩大夹角,可减轻对左肾静脉的压迫。
可以经常取胸膝位,使肠系膜下动脉向前方移位,减轻对左肾静脉压迫。
胡桃夹综合征的发病机制尚不明确,无法做到有效预防。患者平时要减少运动,不要做剧烈运动,适当加强营养,增加体重,有助于预防胡桃夹综合征。
体型瘦高、腹主动脉与肠系膜上动脉夹角较小的人群需要注意自己的身体情况,,如果出现不舒服,应及时去正规医院就诊,彩超筛查是诊断本病的首选检查。
注意避免剧烈运动及预防感冒、剧烈咳嗽。
不要久站,注意多休息。
不要过度劳累,饮食要规律。
多吃食物进行增重,增加脂肪含量。
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