疾病

纵隔肿瘤

本词条由武汉大学中南医院肿瘤外科 熊斌审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

纵隔肿瘤是指在纵隔内生长的肿瘤,除了食管、气管、支气管和心脏生长的肿瘤。纵隔肿瘤是一种常见的胸部肿瘤,分为原发性纵隔肿瘤和继发性纵隔肿瘤。继发性纵膈肿瘤是指身体其他部位肿瘤转移所致,原发性纵隔肿瘤根据位置分为前、中、后纵隔原发性肿瘤。部分纵隔肿瘤可无明显症状,随肿瘤增大会出现典型的胸痛、咳嗽、压迫症状、神经系统症状等,一般采取手术治疗,良性肿瘤可治愈。

就诊科室
肿瘤科、胸外科
是否医保
英文名称
mediastinal tumor
是否常见
是否遗传
并发疾病
吞咽困难、上腔静脉综合征、声音嘶哑、感染
治疗周期
疾病性质不同治疗周期不同
临床症状

胸痛、咳嗽、压迫症状、神经系统症状

好发人群
有家族史者、化工厂工人、有胸部外伤史者
常用药物
顺铂、多柔比星、环磷酰胺、贝伐珠单抗
常用检查
血常规、生化检查、肿瘤标志物、胸部CT、纵隔镜
疾病分类

纵隔肿瘤分为原发性纵隔肿瘤和继发性纵隔肿瘤。继发性纵隔肿瘤多为继发性纵隔淋巴结转移,多为肺部原发的恶性肿瘤,食管、乳房和腹部也较多。原发性纵隔肿瘤根据位置分为前、中、后纵隔原发性肿瘤。

前纵隔原发性肿瘤

前纵隔最常见的肿瘤为胸腺瘤、畸胎瘤、异位甲状腺肿瘤、淋巴瘤等。

中纵隔原发性肿瘤

中纵隔最常见的为先天性囊肿、淋巴瘤等。

后纵隔原发性肿瘤

后纵隔最常见的是神经源性肿瘤。

病因

纵隔肿瘤可分为原发性纵膈肿瘤和继发性纵隔肿瘤,继发性纵膈肿瘤主要由肺癌或其他部位肿瘤继发引起,而大部分原发性纵隔肿瘤的发病原因和机制尚不清楚,可能和遗传、理化因素和外伤有关,常好发于有家族史者、化工厂工人、有胸部外伤史者。胃肠穿孔、剧烈咳嗽、装修等也可能会诱发纵隔肿瘤。

主要病因

遗传

纵隔肿瘤与先天性遗传因素有关,有研究表明,家族内若有患有纵隔肿瘤的人,则其他人得该病的几率比普通人群要高出许多。

理化因素

长时间的接触化学致癌物或者物理致癌因子,比如芳香胺类、亚硝胺类、甲醛类物质或者金属类气体等,有可能引发纵隔肿瘤。这些理化致癌因素被吸入人体后,会进入到纵隔组织内,从而引起组织病变,组织细胞出现异常增殖变性后形成纵隔肿瘤。

外伤

机械外伤因素也有可能导致纵隔肿瘤,比如胸部外伤、纵隔气肿等疾病。胸部受到外伤后纵隔内的气道发生破裂,从而导致气体进入到纵隔内发生病变引起。

诱发因素

胃肠穿孔

有一些做过胃肠穿孔手术或者是人工气腹术的病人,会有一些气体会沿着食管裂孔周围的一些组织进入到纵隔内,从而诱发严重的纵隔肿瘤。

剧烈咳嗽

剧烈咳嗽或者是用力憋气的时候会导致肺泡壁发生破裂,从而发生纵隔气肿。也会造成气管肿瘤伴随纵隔气肿的发生,从而引起气体进入到纵隔内发生病变之后引起。

装修

长时间的接触化学致癌物或者物理致癌因子,进入人体后会进入到纵隔组织内,从而引起组织病变,组织细胞出现异常增殖变性后形成纵隔肿瘤。

流行病学

纵隔肿瘤是一种常见的胸部肿瘤,胸腺瘤、神经源性肿瘤、畸胎类肿瘤,还有各类的囊肿和胸骨后甲状腺肿等占原发的纵隔肿瘤发病率的80%~90%。纵隔肿瘤以良性的比较多见,畸胎瘤多见于30岁以下,其余的肿瘤都在40岁以上。纵隔肿瘤发病无性别、地域差别。

好发人群

有家族史者

纵隔肿瘤与先天性遗传因素有关,有家族史者更易好发纵隔肿瘤。

化工厂工人

工人长时间吸入化学致癌物,进入人体后会进入到纵隔组织内,从而引起组织病变,组织细胞出现异常增殖变性后形成纵隔肿瘤。

有胸部外伤史者

机械外伤因素也有可能导致纵隔肿瘤。

症状

纵隔肿瘤部分可无明显症状,随肿瘤增大出现典型症状包括胸痛、咳嗽、压迫症状、神经系统症状等。此外,某些肿瘤还可出现特异性症状,如畸胎瘤患者可咳出皮脂物及毛发,部分胸内甲状腺肿瘤患者出现甲状腺亢进等。

典型症状

胸痛

胸痛好发于胸骨后或患侧胸部,与肿瘤增大压迫神经或肿瘤侵入骨骼有关。

咳嗽

肿瘤侵犯气管或肺组织引起剧烈咳嗽,部分患者肿瘤侵入肺血管出现咯血。

压迫症状

压迫上腔静脉导致上腔静脉综合征,出现面部、颈部和上胸部水肿及静脉怒张。压迫食管可引起吞咽困难,肿瘤过大压迫胸部出现胸闷、呼吸困难。

神经系统症状

肿瘤压迫或侵及神经引起的症状,肿瘤侵犯隔神经引起呃逆和隔肌麻痹,侵犯喉返神经引起声音嘶哑,侵犯交感神经出现霍纳氏综合征,侵犯肋间神经出现胸痛或胸部感觉异常,侵犯脊神经出现肢体瘫痪。

其他

还会出现乏力、声音嘶哑、手臂麻木、运动受限等症状。

其他症状

畸胎瘤侵入支气管,患者可咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿与支气管相通,破裂时出现支气管胸膜瘘。部分胸内甲状腺肿瘤患者出现甲状腺亢进,胸腺瘤患者部分伴有重症肌无力。

就医

对于出现胸痛、咳嗽、压迫、神经系统等症状的患者应及时就诊肿瘤科,行血常规、生化检查、肿瘤标志物、胸部CT、纵隔镜等检查明确诊断。注意和中央型肺癌、纵隔淋巴结结核和主动脉瘤相鉴别。

就医指征
  • 对于出现胸痛、咳嗽、压迫、神经系统等症状的情况下,需要在医生的指导下进一步检查。

  • 对于确诊的纵隔肿瘤患者,自觉吞咽困难、声音嘶哑、头面部水肿,应及时就医。

  • 对于确诊的纵隔肿瘤患者,突然出现肢体瘫痪的情况,应立即就医。

就诊科室
  • 优先考虑去心胸外科,其次是肿瘤科。

  • 合并甲亢、重症肌无力的患者,考虑去内分泌科。

医生询问病情
  • 目前都有什么症状?(如胸痛、咳嗽、压迫症状、神经系统症状)

  • 是否有以下症状?(如甲亢、肌无力等)

  • 有无遗传史、胸部外伤史、致癌物接触史?

  • 既往有无其他的病史?

  • 肿块的是否会造成疼痛或者不适?

需要做的检查

实验室检查

血常规

检查有无其他病原体感染。

生化功能检测

明确肝肾功能有无异常。

肿瘤标志物

有无异常升高,可作为恶性肿瘤常规筛查手段。

影像学检查

胸部X线

X线透视能够提供肿瘤大小、部位、密度、成分等信息。

胸部CT

CT可以区别脂肪、血管、囊肿及软组织肿块、明确肿瘤与周围结构间的关系。

B超检查

能够鉴别纵隔内肿瘤系囊性、实质性或混合性,对胸骨后甲状腺肿、延伸到纵隔内的颈部囊肿以及靠近胸壁的肿块的诊断有较大帮助。

131I或123I核素扫描

对怀疑肿块为甲状腺来源者,131I或123I核素扫描有助于明确诊断,对胸骨后功能性甲状腺肿诊断的敏感性和特异性较高。

组织病理学检查

活组织穿刺检查

适用于临床上高度怀疑恶性淋巴瘤者,或肿瘤巨大、难以切除干净的情况,以便明确诊断,制订治疗方案。

纵隔镜活检

通过纵隔镜取病理明确纵隔肿瘤病理类型,有助于后续治疗。

诊断标准
  • 通过纵隔肿瘤的典型症状,即胸痛、咳嗽、压迫症状、神经系统症状可初步考虑为纵膈肿瘤。

  • 进一步进行实验室检查、影像学检查、组织病理学检查可明确诊断肿瘤大小、部位、密度、成分等基本信息即病变部位,通过肿瘤标志物、活组织穿刺检查可明确是否为恶性肿瘤。

鉴别诊断

中央型肺癌

有咳嗽咳痰等症状,胸片表现为肺门肿块,呈半圆形或分叶状。影像学检查常能看到肿瘤,痰中可以查到肿瘤细胞。纵隔肿瘤一般无咳痰症状,有时会有咯血,根据肿块位置、性质可进一步鉴别。

纵隔淋巴结结核

多见于儿童和青少年,常常没有临床症状,少数有低热盗汗等轻度的中毒症状。在肺门处可以见到圆形或分叶状的肿块,常伴有肺部结核病灶,以此可于纵膈肿瘤鉴别。

主动脉瘤

多见于年龄较大的患者,体检可以听到血管杂音。透视可以见扩张性搏动,增强CT或磁共振可以明确诊断。

治疗

对于原发性纵隔肿瘤,绝大多数首先考虑手术治疗。少数病例可选用放疗或者化疗,如恶性淋巴瘤适合放疗,非精原细胞性生殖细胞瘤适合化疗等。良性纵隔肿瘤短期治疗,恶性纵隔肿瘤长期持续性治疗。

治疗周期
疾病类型不同治疗周期不同。良性纵隔肿瘤短期治疗,恶性纵隔肿瘤长期持续性治疗。
手术治疗

全胸腺切除术

建议完整切除胸腺,切除的完整性是最重要的预后因素。因为胸腺瘤区域淋巴结转移罕见,因此不常规推荐淋巴结清扫术。合并重症肌无力或者自身免疫性疾病者,以全胸腺切除术为好,术中应格外注意保护膈神经,以减少对呼吸功能的损伤。若肿瘤侵犯肺、胸膜、心包,应尽可能切除,必要时可打开心包探查。对于肿块与重要脏器、大血管关系密切,或者一般情况较差的晚期肿瘤患者,可行姑息性切除或者活检取得病理。

畸胎瘤切除术

肿瘤巨大、粘连严重、暴露困难者,可打开肿瘤囊腔,挖除部分肿块或吸除内容物(如皮样囊肿)后,再解剖分离。肿瘤溃破人支气管或者肺,原则上应该行病肺切除术。已经继发感染如肺脓肿者,应该视患者一般情况,考虑行一期病肺切除或先行脓肿引流,待一般情况好转,感染控制后,再手术切除。

胸骨后甲状腺肿切除术

多可经颈部衣领状切口完整切除。肿块较大,单从颈部切口切除有困难者,可以加胸骨正中部分劈开,强行经颈部切口手术有损伤血管的危险。也可采用颈部切口加胸部前外侧切口,在胸内将甲状腺游离并将其推向颈部。极少数患者胸内甲状腺为胚胎时残留的甲状腺原基发育而成,与颈部甲状腺无关,只需经胸切除。

神经源性肿瘤切除术

手术切除肿瘤为首选治疗,包括侵犯椎管和椎体的肿瘤。术后并发症包括Horner综合征、交感神经切断、喉返神经损伤、脊髓损伤等。对有残留、侵犯或转移者应当放疗和化疗。

电视胸腔镜手术(VATS)和纵隔镜手术(VM)

VATS和VM与常规开胸手术相比,具有创伤小、术后恢复快的优点,适用于部分纵隔肿瘤,尤其是后纵隔肿瘤、纵隔囊肿、良性畸胎瘤和较小的胸腺瘤等的摘除。肿瘤巨大或者肿瘤外侵严重者,一般不宜采用VATS或VM。

机器人纵膈肿瘤手术

机器人纵膈肿瘤手术是近年来新兴手术方式,有常规开胸手术、胸腔镜以及纵膈镜手术的优点,视野更清晰、定位更精确、操作更灵活稳定、创伤更小,术后恢复较快。

放射治疗
  • 本病对放疗较为敏感,预后尚佳。放疗常用于不能手术、对化疗不敏感的纵隔肿瘤,或用于术前缩瘤、术后辅助、化疗联合治疗等。

  • 对于不完整切除的胸腺瘤需术后放疗,Ⅲ期胸腺瘤具有较高的复发风险,推荐术后放疗。

  • 对进展期胸腺瘤,推荐化疗联合放疗。

  • 纵隔精原细胞瘤术后辅以放、化疗,难以切除或已有远处转移者,穿刺活检明确诊断后,应予以放疗及化疗。

  • 神经源性肿瘤对有残留、侵犯或转移者,应当放疗联合化疗,淋巴瘤本病应予以化疗联合放疗。

化学药物治疗

对于恶性纵隔肿瘤或有恶性可能、复发率高的纵隔肿瘤应给予化疗,常用药物有顺铂、多柔比星、环磷酰胺等。如非精原细胞性恶性生殖细胞肿瘤,应予以化疗。部分患者化疗后,肿块完全消失或变小,提示对化疗敏感。对于进展期胸腺瘤,推荐化疗联合(或不联合)放疗。纵隔精原细胞瘤术后辅以化疗。神经源性肿瘤对有残留、侵犯或转移者,应当化疗,淋巴瘤应予以化疗。

预后

纵隔肿瘤的预后和病理类型相关,根据肿瘤类型、大小、良恶性程度、患者身体状况等情况不同,预后有所不同。一般良性纵隔肿瘤能治愈且不影响自然寿命,恶性纵隔肿瘤与其恶性程度有关。纵隔肿瘤术后一般不留后遗症,肿瘤巨大者可能会损伤神经出现声音嘶哑、隔肌麻痹、胸痛等症状。

能否治愈

一般良性、早期低度恶性纵隔肿瘤能治愈,恶性的肿瘤则无法治愈。

能活多久

一般良性纵隔肿瘤不影响自然寿命,恶性纵隔肿瘤与其恶性程度有关,低度恶性的早期患者10年生存率达70%~90%。

后遗症

纵隔肿瘤术后一般不留后遗症,肿瘤巨大者可能会损伤神经出现声音嘶哑、隔肌麻痹、胸痛等症状。

复诊

纵隔肿瘤患者每年定期复查肿瘤标志物、胸部CT观察病情变化。

饮食

纵隔肿瘤患者的饮食以清淡营养、利于消化为主。合理、均衡地分配各种营养物质。合理餐次分配,忌食辛辣、温热食物,慎食肥甘油腻之品。

饮食调理

忌辛辣食品

辛辣食品多食易生燥热,使内脏热毒蕴结,出现伤口皮肤痒痛等症状,从而使本病症状加重。

忌海鲜发物

鱼、虾、蟹等腥膻之品会助长湿热,食后能使伤口皮肤瘙痒加重,不利于炎症的消退,故应忌食。

忌甜腻食物

油腻食物,如猪油、奶油、牛油等,高糖食物,如巧克力、甜点心等,这些食物有助湿增热的作用,不利于消化,并影响治疗效果。

忌烟酒

由于烟草中的尼古丁可使动脉血与氧的结合力减弱,酒能助长湿热,故药当禁忌。同样含酒饮食,如酒酿、药酒等,均不宜饮用。

宜多食用含维生素C丰富的食物

如橙子、草莓、柚子等,有一定的提高免疫力的作用。

护理

纵隔肿瘤患者的护理以促进伤口愈合为主,日常生活中要注意有无术后并发症、术后伤口的护理等,术后定期监测肿瘤标志物和影像学检查,同时也要注意患者术后的心理疏导。

日常护理

术后并发症

巨大纵隔肿瘤的手术可能会损伤周围隔神经、喉返神经、交感神经、肋间神经等。日常护理中要观察患者有无呃逆、声音嘶哑、胸痛等症状。术后注意仰卧位,避免压到伤口。

伤口护理

术后注意伤口周围消毒换药避免感染,注意卧床休息,避免剧烈运动导致伤口裂开出血。术后的患者每2~3小时翻身一次,保持伤口清洁。

病情监测

术后定期监测肿瘤标志物和影像学检查,监测纵隔肿物有无复发。

心理护理

在生活中患者家属要多关心患者的感受,了解其内心想法,及时进行心理疏导,鼓励患者说出其不适感以对症治疗。

特殊注意事项

对于合并糖尿病的纵隔肿瘤术后患者,注意控制血糖,避免伤口不愈。

预防

纵隔肿瘤的发病原因尚不明确,因此不可能完全预防。纵隔肿瘤的预防除避免诱因外,高危人群要注意每年定期检查胸部影像学进行早期筛查。通过提高自身免疫力,养成良好的生活、饮食习惯,保持轻松愉悦的心情,有助于预防疾病。

早期筛查

本病的高危人群要注意每年定期检查胸部影像学,进行早期筛查。

预防措施
  • 养成运动的习惯,每日规律适度的运动,有助于提高机体免疫力。

  • 保持轻松愉悦的心情,避免每日高度紧张,焦虑不适,长期紧张、焦虑易诱发疾病。

  • 避免经常接触芳香胺类、亚硝胺类、金属元素气体等致癌物。

  • 有家族史、胸部外伤史的患者注意每年定期检查胸部CT。

参考文献

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