颅咽管瘤是由颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的中枢神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤为最常见的先天性颅内肿瘤，好发于儿童，少见于成年人，人群年发生率为1.3/100万。颅咽管瘤根据位置分为鞍内型、视交叉前型、视交叉后型、les formes geantes型和非典型型。

鞍内型

肿瘤局限于鞍内，周围结构如蝶窦、海绵窦及鞍内骨质均可有侵入或破坏。

视交叉前型

肿瘤可自鞍内向视交叉前延伸或原发于鞍上延伸入视交叉前区。

视交叉后型

肿瘤居于视交叉和视束之间，可侵入下丘脑和第三脑室或使之移位。

les formes geantes型

肿瘤巨大，同时延伸入视交叉前后区，甚至延伸入幕下或侧裂。

非典型型

肿瘤可位于咽部、后颅窝，还可局限在蝶窦内或延伸至松果体区。

颅咽管瘤的主要病因为先天因素和遗传因素，常好发于儿童、有家族史者、头部外伤史者、长期受辐射者。脑部外伤和长期放射性辐射可能会诱发颅咽管瘤。

先天因素

胚胎在发育的时候，原始细胞和组织异位残留于颅腔里面，在一定情况之下又会出现分化与增殖的功能，慢慢的就会出现颅内先天性的肿瘤。

遗传因素

人体基因出现缺陷或突变时，体内原本基因控制的功能发生障碍，就可能会促进颅咽管瘤的出现，这种肿瘤是染色体显性遗传性的肿瘤。

目前尚无确定的颅咽管瘤诱发因素。

颅咽管瘤是一种儿童较为常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的6%~9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群年发生率为1.3/100万，发病无性别差异。颅咽管瘤大部分位于鞍上，其中又多数突入第三脑室，极少数可局限于鞍内，罕见病例可见于后颅凹。

儿童

5~14岁儿童发病率最高，每年每百万儿童新发3.8人。

有家族史者

颅咽管瘤是染色体显性遗传性的肿瘤，大概有一半的病人是有家族式的，遗传几率还是比较大的。

头部外伤史者

创伤可能会导致出现脑膜斑痕组织间变而出现肿瘤。

长期受辐射者

根据一些研究，发现放射区域的细胞突变是肿瘤出现的一个基础。所以如果经常接触放射机械，易患颅咽管瘤。

颅咽管瘤的典型症状包括颅内高压、内分泌功能障碍和视觉障碍。部分患者可出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数患者可出现昏迷。颅咽管瘤常见的并发症有脑膜炎、癫痫、尿崩症等。

颅内高压

肿瘤生长变大阻塞室间孔导致梗阻性脑积水，巨大肿瘤占位也是引起颅内压增高的原因之一。主要表现为头疼、恶心、呕吐、视盘水肿等。

内分泌功能障碍

肿瘤压迫腺垂体使其分泌的激素减少或增加，内分泌功能低下表现为甲状腺功能低下、身材矮小、皮肤干燥及第二性征不发育等。少数患者内分泌亢进出现甲亢、儿童性早熟、成人肥胖。肿瘤压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍、体温调节障碍等。

视觉障碍

肿瘤压迫视交叉时出现视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲，颅内压增高时引起视盘水肿，晚期发展为视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。

意识障碍

部分患者可出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数患者可出现昏迷。

脑膜炎

肿瘤破裂进入蛛网膜下腔可出现脑膜炎。

癫痫

肿瘤生长刺激大脑皮层异常发电可出现癫痫。

中枢性高热

患者高热持续不退，呈昏迷状态，预后较差，可能是由于颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损，引起体温调节功能障碍而致高热，或由于囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜及下丘脑产生无菌性脑膜炎。

意识障碍

主要是丘脑下部受损或颅内压增高引起，颅内压增高原因有术后血块阻塞导水管致脑积水，或手术止血不彻底引起硬膜下血肿或硬膜外血肿等。

尿崩症

在肿瘤全切除或根治性次全切除的患者几乎不可避免地发生该并发症，为手术时损伤垂体柄所致。一般尿崩症持续数天至2周可恢复，但亦有少数可为永久性尿崩症。

循环衰竭

术前有明显垂体功能减退者，术后易产生急性肾上腺皮质衰竭现象，患者呈休克状态。

癫痫

因手术创伤和下丘脑牵拉受损，在麻醉清醒后发生癫痫。术后监测脑电图或观察患者有无口角抽动、眼睑震颤、手指抽动等迹象，发现异常在抽搐前即及时用药，癫痫发作时重复用药。同时保持呼吸道通畅，给予氧气吸入，防止脑组织缺氧。

消化道出血

因丘脑下部受损后反射性引起胃黏膜糜烂、溃疡致上消化道出血及大量应用皮质激素后。患者可有黑便、呕血，甚至急性胃穿孔等。

无菌性脑膜炎

系肿瘤囊内容物在术中溢出刺激脑膜所致。为此术中应尽可能多地切除肿瘤，用生理盐水反复冲洗囊腔。术后可多次腰穿排放脑脊液，激素的应用对缓解发热等症状亦有帮助。

视力障碍

术中损伤视路及其供应的血管可致视力障碍，尤其是视交叉前置型的肿瘤发生率较高，应予注意。

垂体功能低下

尤其是术前有垂体功能减退者，一般较难恢复。患儿生长迟缓、身材矮小、性发育不全等。

其他

颅咽管瘤瘤囊内放射性核素内照射治疗后并发症，如损伤视神经交叉、视束、下丘脑、放射性脑组织坏死、血管栓塞，以及放疗诱发肿瘤等。

当患者出现颅内高压、内分泌功能障碍、视觉障碍等症状及时就诊肿瘤科，行下丘脑-垂体轴激素测定、头部CT、头部MRI、病理学检测、视力检查等明确诊断。

• 当体检头部CT发现有颅内钙化点的情况下，需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 确诊颅咽管瘤患者内分泌功能障碍逐渐加重，出现甲状腺功能低下、身材矮小、皮肤干燥及第二性征不发育等应及时就医。
  

• 确诊的颅咽管瘤患者颅内高压症状明显，出现剧烈头痛、喷射性呕吐的情况应立即就医。
  

• 如果出现内分泌功能障碍等症状可以去肿瘤科或内分泌科进行就诊。
  

• 确诊的颅咽管瘤患者出现明显颅内高压症状去神经内科就诊。
  

• 如果患者并发视力障碍可以选择去眼科治疗。

• 目前都有什么症状？(如颅内高压、内分泌功能障碍、视觉障碍等)
  

• 是什么时候发现这种症状的？
  

• 来医院之前有没有自行服用过药物？
  

• 详细说一下生长发育史、有无头部外伤史、辐射史？
  

• 既往有无其他的病史？

下丘脑-垂体轴激素测定

内分泌功能检查多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、促卵泡激素、促黄体生成素、生长激素等各种激素下降。

头部CT检查

颅内有钙化灶是颅咽管瘤特征性表现，CT可以清楚的看到钙化灶。肿瘤实体部分为相等密度或略高密度，钙化则为点片状，三室前部弧形压迹，伴两侧脑室扩张。

头部MRI检查

MRI上的信息较为复杂，但比CT的显示更为清晰，可以清楚的看到肿瘤生长位置及其与周围组织的关系。

脑室造影

脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，同时排除血管病变，通常表现为梗阻性脑积水的状态，对手术极有帮助。

病理学检测

通过病理学一般可明确诊断，确定肿瘤的良恶性，与其他颅内肿瘤鉴别。

视力检查

主要检查视敏度、视野范围，初步判断患者的肿瘤位置，是否影响视力，必要时行视觉诱发电位与视乳头水肿鉴别。

• 颅咽管瘤的典型症状，颅内高压、内分泌功能障碍和视觉障碍。
  

• 头部CT见到鞍内或鞍旁钙化肿物。
  

• 病理学检测见到颅咽管瘤的典型表现。

蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜，囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部，不累及脑实质。多为单发，少数多发。本病多无症状，体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨发育改变。常规应用CT和MRI检查一般可以确诊。

垂体瘤

垂体瘤临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。通过病理学检查可与颅咽管瘤鉴别。

脑膜瘤

脑膜瘤的头疼和癫痫为首发症状，根据肿瘤位置不同，还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年人，尤以癫痫发作为首发症状多见。颅压增高症状多不明显，两者可以通过CT检查进行鉴别。

颈内动脉瘤

颈内动脉瘤主要症状是患侧颈部可触及一膨胀性、搏动性肿块，可有压迫症状，如声音嘶哑、进食呛咳、呼吸困难等。肿块处有时可闻及收缩期杂音，脑血管造影是诊断动脉瘤的金标准，可与颅咽管瘤鉴别。

颅咽管瘤的治疗目前首选手术治疗，治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除。对于手术不能完全切除的颅咽管瘤建议术后放疗，颅咽管瘤对化疗不敏感，应用较少。

外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法，手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体；对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。

额底入路

可暴露的主要结构有视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉、垂体柄等。适用于视交叉后置型，鞍内向鞍上生长较大肿瘤，或鞍上视交叉前上生长的脑室外型肿瘤。该入路又可进一步分为几种不同的术式，如通过视交叉下术式，或若为视交叉前置，切除鞍结节及蝶骨平板到达视神经之间术式或打开终板术式，以及从颈内动脉与视神经或视束之间到达肿瘤术式。

翼点入路

与颞底入路近似，但路径最短，可直达鞍上区。可暴露同侧颈内动脉、大脑前动脉、视神经及视束、视交叉下以及后方、垂体柄、第三脑室底、大脑脚间窝以及上斜坡等处，适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤。该入路目前应用最为广泛，是手术切除颅咽管瘤的主要方法。

终板入路

通过单侧额下入路、翼点入路和双额纵裂入路均可到达视交叉后并打开终板，暴露扩展至第三脑室外的肿瘤。故该入路适用于视交叉前置型，鞍上视交叉后生长的脑室内外型肿瘤。

经胼胝体或侧脑室入路

若肿瘤长入第三脑室，可经胼胝体入路(侧脑室扩大不显著者)或经侧脑室入路(室间孔阻塞引起脑积水者)。

颅咽管瘤放疗方式分为外放疗和内放疗两种：

外放疗

许多研究显示，放疗既可增加生存期，又可延长肿瘤复发的时间，采用手术加放疗，患者的生存率比单纯手术的患者高，而无复发患者的生存率更高。但放疗的危害不容忽视，放射治疗的副作用主要有放射性视神经炎、蝶鞍及鞍周脑组织的放射性坏死、垂体功能减退及痴呆等，亦可诱发脑膜瘤、肉瘤、胶质瘤，尤其是对儿童患者，放疗可严重损害智力，这些副作用的发生率随剂量的增加而增加。近年有采用放射外科(γ刀、X刀)治疗颅咽管瘤并取得一定疗效。

内放疗

内放疗是将放射性核素置入肿瘤内进行的治疗。目前多采用定向穿刺技术或定向穿刺加置入贮液囊方法。通过抽取肿瘤内囊性部分，可迅速改善症状，且风险及并发症较开颅手术的明显为小。内放疗适用于囊内含大量液体的颅咽管瘤，而不主张用于实体性和囊壁钙化或囊壁菲薄(放射性核素可透入周围组织中)的肿瘤。多囊性肿瘤效果亦差。

目前尚无特殊有效药物，临床应用博来霉素对囊性肿瘤效果好，对混合型及实质性肿瘤效果差，最终肿瘤复发。但该药漏出囊外则可能对周围正常组织产生损伤。

对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压，此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象。对其他腺垂体激素可暂不补给，因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复；如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。手术或放射治疗引起的腺垂体功能减退一般为永久性，应予治疗。

部分早期患者有治愈可能。

颅咽管瘤术后患者10年生存率达58%~66%。

根据个人情况每年应定期复查头部CT，检查有无复发。

• 宜吃含钙、含铁、胶原蛋白丰富的食物，如瘦肉、鸡腿菇、鱼等。
  

• 忌吃含有亚硝酸盐、高油脂性的食物，这类食物不利于肿瘤患者的身体恢复。另外，不要吃生冷、油炸食物。
  

• 吃新鲜蔬菜瓜果、蘑菇类食物。不要吃牛羊肉、狗肉、鱼虾、辣椒等辛辣食物。
  

• 不宜盲目进补，必要时可咨询营养师。

颅咽管瘤患者的护理以促进伤口愈合为主，日常生活中要注意有无术后并发症、术后伤口的护理等，同时也要注意患者术后的心理疏导。

• 伤口护理术后注意伤口周围消毒换药，避免感染，注意卧床休息，避免剧烈运动导致伤口裂开出血。
  

• 如果出院后需要继续服用激素治疗，比如泼尼松片，要根据医嘱逐渐减量。

• 术后并发症颅咽管瘤患者术后可能出现癫痫、颅内感染、脑积水、颅内血管神经损伤等并发症，家属要严密观察患者有无抽搐、发热、头痛、偏瘫等症状。一旦出现症状，立即送往医院救治。

• 家属和患者注意服药后反应，如果减量或停药后出现乏力、精神萎靡、嗜睡、食欲差等症状，应该医院就诊。可能需要增加剂量或重新服药，少数病人需要终生服用激素治疗。

在生活中，患者家属要多关心患者的感受，了解其内心想法，及时进行心理疏导，鼓励患者说出其不适感以对症治疗。

• 对于颅咽管瘤术后激素缺乏者，应按时按量补充激素，不可自行加减。
  

• 如果患者出现感冒或重病，可能需要将正在服用的激素药物提升到原来的2~3倍，病情好转后，再逐渐缓慢的减少激素药物的至原来的药量。
  

• 对于颅咽管瘤导致的尿崩症患者应每日计算出入量，定时监测离子，避免水电解质失衡。

颅咽管瘤的病因目前尚不明确，可能与先天因素、遗传因素有关，故做好孕期产检和遗传咨询较为重要。另外，保持轻松愉悦的心情有助于预防疾病。

颅咽管瘤的早期筛查主要是对有家族史患者行基因检测。

• 对有家族史等高危患者行基因检测，每年定期体检，尤其在准备生育时，夫妇需做好遗传学咨询，孕妇加强产检。
  

• 避免头部外伤和各种辐射。
  

• 养成运动的习惯，每日规律适度的运动有助于提高机体免疫力。
  

• 保持轻松愉悦的心情，避免每日高度紧张，焦虑不适，长期紧张焦虑易诱发疾病。