疾病

脑囊肿

本词条由上海蓝十字脑科医院神经外科 徐庆怀审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

脑囊肿通常是指颅内蛛网膜囊肿,是由蛛网膜形成的内含脑脊液的囊性占位病变。按临床症状可分为静止型脑囊肿、进展型脑囊肿,约60%~80%的患者可出现症状,主要症状表现为头痛、呕吐、癫痫等。有症状的脑囊肿患者可行手术治疗,预后较好。

就诊科室
神经外科、儿科
是否医保
英文名称
Perencephaly
疾病别称
蛛网膜囊肿
是否常见
是否遗传
并发疾病
脑叶发育不全
治疗周期
手术治疗需要3~4周
临床症状

头痛、呕吐、癫痫

好发人群
男性儿童、发育异常者、脑外伤患者、颅内感染者
常用药物
甘露醇、丙戊酸钠
常用检查
头颅CT、头颅MRI
疾病分类

依据脑囊肿临床症状分为

  • 静止型脑囊肿,无症状,囊肿大小不变。

  • 进展型脑囊肿,症状逐渐加重,囊肿逐渐增大。

依据脑囊肿产生原因分为

  • 先天性脑囊肿,即先天发育障碍,可伴其他畸形如透明隔及胼胝体缺如,多见儿童。

  • 后天性脑囊肿,继发于颅内疾患,如外伤、炎症等。

病因

不同分类的脑囊肿,发病原因不同。先天性脑囊肿多由于胚胎期发育异常所致,这类脑囊肿好发于先天发育异常患者。后天性脑囊肿多由于外伤、手术等原因所致,这类患者多见于脑外伤或颅脑术后继发感染的人群。

主要病因

先天性脑囊肿

  • 胚胎时期随着脑脊液聚集增加,在间质合胞细胞被破坏和吸收形成蛛网膜下腔的过程中,局部液体流动速度变小或小梁不完全断裂,形成引流不畅的盲袋,致使在蛛网膜层内残留潜在性囊腔,再通过渗透梯度、单向活瓣性阻塞及囊壁分泌及通过血管脉冲推动的机制,进一步膨胀发展而成。

  • 胎儿期脑损伤致小量蛛网膜下腔出血,形成包膜,吸收脑脊液形成脑囊肿。

后天性脑囊肿

因产伤或生产后外伤导致颅内出血、颅内感染产生黏稠分泌物、开颅手术损伤,皆可造成蛛网膜黏连,使局部蛛网膜下腔和脑池发生明显阻塞,加之单向活瓣和脑脊液搏动的推动作用,致使脑脊液聚积形成脑囊肿。

流行病学

脑囊肿少见,占颅内占位性病变的1%~3%,多为先天性,其中儿童患者占到70%,男女比例约为4:1,男性中的左颞囊肿多于右颞囊肿,约为2:1。脑囊肿的病程自出生后1月开始,最长可达37年。脑囊肿在颅内最常见的部位为外侧裂及颞前部,约占47.1%,其次为枕大池,约占17.6%,其它部位有大脑凸面、四叠体池、鞍区、脑室内、脑桥小脑角、大脑间裂等。

好发人群

男性儿童

脑囊肿多发于男性儿童患者,男女比例约为4:1。

发育异常者

在母体胎儿形成期神经系统发育障碍所致。

脑外伤患者

多见于高空坠落伤、车祸、暴击伤等外力因素所致。

颅内感染者

继发于开颅手术或开放性颅脑损伤后的颅内感染可致脑囊肿。

症状

脑囊肿约60%~80%的患者可出现临床症状,主要表现为颅内压增高造成的头痛、呕吐,癫痫常为首发症状,亦可出现头颅增大、局部颅骨隆起、偏瘫、智力障碍等局灶症状。脑囊肿常见的并发症主要是反复发作的癫痫以及脑囊肿压迫导致脑叶发育不全。

典型症状

颅高压症状

表现为头痛、头晕、呕吐、恶心、视乳头水肿等。位于颅后窝、大脑深部及中线部位的囊肿,常在体积较小时即可出现颅内压增高梗、阻性脑积水症状。

癫痫

部分病例常为首发症状。位于大脑半球凸面及颞部的脑囊肿,常出现进行性加重的症状性癫痫,患儿可由热惊厥发展为无热惊厥。

局灶症状

脑囊肿压迫局部脑组织或颅骨等常会出现头颅增大、局部颅骨隆起、偏瘫、智力障碍、视力减退、双颞侧偏盲、共济失调等。

并发症

脑叶发育不全

先天性脑囊肿因占位效应,常会导致受压脑叶发育不全,可能造成部分神经功能障碍、智力低下、发育迟缓等。

就医

对于出现头痛、呕吐、视力减退、癫痫等症状的患者,尤其儿童,应及时到神经外科或儿科门诊就诊,行头颅CT、MRI等检查确诊。本病需要与脑穿通畸形囊肿、巨大枕大池、胆脂瘤等相鉴别。

就医指征
  • 体检偶然发现无症状的脑囊肿时,需及时就医。

  • 当出现头痛、呕吐、视盘水肿、癫痫等症状时,需要立即就医。

就诊科室

大部分患者首选就诊于神经外科,部分小儿患者可就诊于儿科。

医生询问病情
  • 目前都有什么症状?(如头痛、呕吐、癫痫等)

  • 出现这些症状多长时间了?

  • 出生前产检是否有神经系统发育异常?

  • 既往有无脑外伤、颅内感染、颅脑手术的病史?

  • 是否做过相关检查和治疗?

需要做的检查

头颅CT

脑囊肿的囊液密度同脑脊液,囊壁无强化,周围无水肿带。局部脑组织受压变形、移位。位于中线部位者,可出现梗阻性脑积水,帮助诊断疾病。

头颅MRI

脑囊肿呈长T1长T2信号,囊液同脑脊液信号,成像优于CT,对于疾病的诊断有重要作用。

CT脑池造影

通过腰穿注入造影剂,即刻成像,脑囊肿内不见药液充盈即可诊断。此检查可了解脑囊肿范围和与蛛网膜下腔的通畅程度。

诊断标准

当患者出现头痛、呕吐、癫痫等相关症状,头部MRI或CT提示颅内囊性占位,囊内信号或密度同脑脊液,即可初步诊断为脑囊肿。

治疗

脑囊肿无症状者无需急于手术,但必须随诊,其它意外发现的脑囊肿也可暂不手术,可给予甘露醇、甘油果糖、卡马西平、丙戊酸钠等药物对症治疗,重症患者可内镜辅助下囊肿壁切除术、囊肿-腹腔分流术治疗。

治疗周期
本病手术治疗需要3~4周。
药物治疗

针对颅高压症状和癫痫可采用药物治疗。

治疗颅高压症状

给予甘露醇、甘油果糖等,可有效改善术前术后患者脑组织水肿,有效降低颅内压。需注意肾功能及电解质变化。

治疗癫痫

患者术前有癫痫症状的常用药物有卡马西平、丙戊酸钠等。

手术治疗

手术指征

  • 有颅高压、脑受压、中线移位、脑室系统梗阻者。

  • 有颅内出血者;有明显局限性神经功能障碍者。

  • 有轻度神经、精神症状、记忆力下降、认知能力下降等表现者;顽固性癫痫,囊肿周围有棘波发放者。

常用手术方法

内镜辅助下囊肿壁切除术

目前使用内镜可减少切口范围,尽量做到微创,通过内镜辅助切除脑囊肿囊壁,可根治此病。

囊肿-腹腔分流术

通过手术置管将脑囊肿的囊液引流进腹腔大网膜,从而减小脑囊肿体积,改善脑囊肿症状。

预后

脑囊肿通过手术治疗可以达到治愈目标,治愈后不会影响自然寿命。脑囊肿术后病人需要每1个月复查一次头颅CT或MRI,达到治疗目标后,可6个月复查一次。

能否治愈

手术治疗脑囊肿治愈率可达91.7%~97.7%。但有脑囊肿复发可能。

能活多久

脑囊肿极少影响患者寿命,无症状患者无需特殊治疗,有症状的脑囊肿患者经治疗后大部分可治愈。

复诊
  • 术后每1个月复查一次头颅CT或MRI。

  • 达到治疗目标后,可6个月复查一次头颅CT或MRI。

饮食

脑囊肿患者应注意合理膳食、补充优质蛋白、戒烟酒,以达到促进脑囊肿术后伤口恢复、增强免疫力、减少术后复发的可能。

饮食调理
  • 宜补充牛肉、鸡蛋、牛奶等优质蛋白,因为优质蛋白能够促进术后伤口恢复。

  • 酌情补充膳食纤维及维生素,如蔬菜、水果,可以增强机体免疫力,防止颅内感染。

  • 戒烟酒,酒精有加速脑囊肿生长的可能。

护理

患者家属在日常生活中应当督促患者规律正确服药,使患者保持良好情绪状态、规律生活,协助患者适量活动。注意监测患者的神志、肢体及语言功能变化。术后患者需要注意保持头部伤口干燥清洁,防止意外拔出头部引流管,避免头部剧烈晃动,观察有无癫痫症状等。

日常护理
  • 家属应督促患者规律正确服药,了解各类抗癫痫药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,遵医嘱正确服用。

  • 使患者保持良好情绪状态,及时给予患者心理疏导,保持充足睡眠,规律作息。

  • 患者术后早期可在床上活动肢体,避免下肢血栓形成;术后一周或遵医嘱协助患者下床适量活动,逐步增加活动量。

病情监测

观察患者的神志、肢体及语言功能变化,观察患者有无癫痫发作及发作的时长、频率、有无诱发因素、能否回忆当时场景等,可协助医生了解病情,调整治疗方案。

特殊注意事项
  • 保持头部伤口敷料干燥清洁,必要时可请医生更换敷料。

  • 加强床旁看顾患者,避免患者无意中拔出头部引流管。

  • 术后第一周内避免剧烈晃动头部,避免引发颅内出血。

  • 观察术后患者有无癫痫发作,癫痫发作时,家属需要保护好患者,防止他们受到意外伤害。

预防

脑囊肿可通过避免胎儿产伤、避免头部外伤以及感染、避免剧烈咳嗽、用力排便或避免癫痫预防,同时可针对孕妇进行产前筛查或脑外伤、颅内出血或颅内感染的患者进行头颅CT或MRI筛查。

早期筛查
  • 对于孕妇产检应该行四维彩超、胎儿彩超等检查,注意筛查胎儿脑囊肿。若彩超发现胎儿期脑囊肿,必要时可进一步完善羊水穿刺或核磁共振检查,以便于确定胎儿是否存在脑囊肿,必要时予以人工干预。

  • 对于脑外伤、颅内出血或颅内感染的患者,应当定期复查头颅CT或MRI检查,及早筛查发现脑囊肿可能。

预防措施
  • 产妇生产过程中避免胎儿产伤。

  • 避免车祸、高空坠落等头部外伤;控制血压、避免脑出血;颅脑手术患者需要注意无菌,避免颅内感染。

  • 避免增高颅内压力的因素,如剧烈咳嗽、用力排便等。

  • 对于合并癫痫的患者需要预防癫痫发作,建议保持充足睡眠和愉悦的心情,避免处于焦虑、紧张的状态。

参考文献

[1]杨树源,张建宁.神经外科学[M].北京:人民卫生出版社,2015:1254-1257.
[2]万永泉,郭根明.颅内蛛网膜囊肿57例治疗分析[J].中国实用神经疾病杂志,2015,18(16):98-99.

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