心肌病由不同病因引起的心肌病变，造成心肌机械和(或)心电功能障碍，常表现为心室肥厚和扩张，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等，临床表现主要是劳力性呼吸困难、活动耐量下降等。主要包括药物治疗和手术治疗，预后因人而异，差异较大。

目前心肌病因不完全明确，且不同心肌病病因不完全相同，扩张型心肌病病因可能为感染、非感染性炎症、中毒等；肥厚型心肌病为遗传性心肌病，与致病基因、基因修饰及不同的环境因子有关；限制型心肌病属于混合性心肌病，病因不明确，一般预后较差。本病好发于高龄人群(多大于50岁)，部分患者可因酗酒或妊娠引起。劳累、呼吸道感染等增加心脏负荷的因素都可能诱发心肌病。

劳累、呼吸道感染等增加心脏负荷的因素都可能诱发心肌病。

心肌病较为常见，主要包括扩张型心肌病、限制型心肌病、肥厚型心肌病三种。扩张型心肌病较为常见，我国发病率约为12-84/10万，病因多样，约半数病因不详，临床表现主要为心脏扩大、心力衰竭、心律失常及猝死。本病预后较差。肥厚型心肌病分为无梗阻型和梗阻型，我国患病率为180/10万，是青少年运动猝死的主要原因，预后差别很大，可发生猝死，也可终身无明显症状，预期寿命接近常人。限制型心肌病属于混合性心肌病，相较于前两者发病率稍低，预后较差，往往成为进展为难治性心力衰竭。

本病一般不引起人与人之间传播，但限制型心肌病及肥厚型心肌病具有遗传性。

高龄人群

高龄人群因器官功能储备下降，抵抗力低下，因而较易发病。

酗酒的人

酗酒可能会影响心肌代谢，造成酒精性心肌病。

孕妇

妊娠时期，心脏负荷加重，可能会导致心脏失代偿，导致妊娠期心肌病。

心肌病的临床表现因患者病变程度和病变范围不同有较大差异，较多患者因活动耐量下降就诊而发现，典型表现为活动耐量下降、活动后气短、头晕、黑蒙等，部分患者因体检发现，心肌病患者失代偿后可并发心力衰竭、心律失常、脑栓塞等病。

扩张型心肌病

本病起病隐匿，早期可无症状。临床主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降。随着病情加重可以出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全症状，并逐渐出现食欲下降、腹胀及下肢水肿等右心功能不全症状。合并心律失常时可表现心悸、头晕、黒蒙甚至猝死，持续顽固低血压往往是扩张型心肌病终末期的表现。

肥厚型心肌病

症状最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力，其中前者可达90%以上，夜间阵发性呼吸困难较少见。1/3的病人可有劳力性胸痛，最常见的持续性心律失常是房颤。部分病人有晕厥，常于运动时出现，与室性快速型心律失常有关，该病是青少年和运动员猝死的主要原因。

限制型心肌病

主要表现为活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿，右心衰较重为本病临床特点。

心力衰竭

心脏处于失代偿情况时可出现慢性心力衰竭，主要表现为端坐呼吸、无法平卧、少尿、腹胀、水肿等，严重者可危及生命。

心律失常

心脏扩大，进而影响心脏电信号传导，出现各种心律失常，表现为心慌、心悸，甚至出现黑蒙及濒死感，严重者可危及生命。

脑栓塞

心脏扩大，心肌收缩力下降，射血减少，可能引起心脏内部血栓，血栓脱落引起脑栓塞，可能突然出现肢体活动不良、不能说话，严重者有猝死风险。

心肌病的轻症患者一般没有症状，若体检发现心肌病，应尽早就医，谨防进展及加重；若出现活动后气短，心慌等症状应及时就医；一般首次就诊为心内科，部分严重或者需入住监护病房，一般需行胸部X线及心脏超声进一步明确诊断，部分患者需住院治疗。

• 心肌病的轻症一般没有症状，若体检发现心肌病，应尽早就医，谨防进展及加重。

• 若患者出现活动后气短、心慌等症状时，应及时就医。

• 对于既往家族中存在肥厚型心肌病患者，应定期体检，检查心脏超声。

患者首先考虑去心内科就诊，如有手术指征，可转至心脏外科，若过于危重，需住重症监护室(CCU或ICU)。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如胸闷、活动后气短、头晕、黑蒙等)

• 症状什么时候开始的及是否是持续的？

• 父母是否患有心脏病或糖尿病史？

• 有无其他的症状？(如乏力、食欲减退等)

• 是否到医院就诊过，做过哪些检查及治疗？

• 发病以来的一般情况如何？

• 既往有无其他的病史？

心电图

可直接观察心脏的电活动及心脏结构功能，对于判断心肌病有重要作用。

超声心动图

超声心动图是诊断及评估心肌病最常用的重要检查手段。

心脏磁共振(CMR)

对于心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高价值， 有助于鉴别各种心肌病。

血液检查

D-Dimer(D-二聚体)、NT-proBNP测定，辅助进行判断，排除诊断，同时寻找病因。

冠状动脉CT检查(CTA)

可以发现明显的冠状动脉狭窄等病变，有助于除外因冠状动脉狭窄造成心肌缺血。

心肌活检

心肌病检验金指标，确诊的金标准，但属于有创操作，对于无法经上述检查后，仍无法明确诊断时，可作为诊断标准。

确诊主要依据心脏超声、心脏核磁及心内膜活检。

扩张型心肌病

除外继发性及获得性心肌病，同时鉴别其他引起心脏扩大疾病，如心脏瓣膜病、高血压心脏病，对于存在慢性心力衰竭表现的患者，如超声心动图显示心腔扩大与心脏收缩功能减低，应考虑扩张型心肌病。

肥厚型心肌病

除外异常物质沉积引起的心肌肥厚，同时鉴别其他引起心肌肥厚疾病，如淀粉样变性、高血压心脏病、嗜铬细胞瘤等；如存在慢性心力衰竭表现的患者，如舒张期心脏超声室间隔厚度与左室游离壁厚度之比大于1.3，应考虑肥厚型心肌病。

限制型心肌病

需除外缩窄性心包炎，如患者心电图肢体导联低电压，超声示双房大，左室充盈受限，应考虑本病。

心肌淀粉样变性

可表现为活动后气短、头晕、黑蒙等临床表现，结合患者心脏超声可鉴别。

缩窄性心包炎

可表现为活动后气短、头晕、黑蒙等临床表现，查体可见奇脉，依据病史、心脏超声及心脏核磁等可鉴别。

高血压心脏病

可表现为活动后气短、头晕、黑蒙等临床表现，一般既往存在高血压病史且控制欠佳，心脏超声及心脏核磁可鉴别，必要时可行声学造影及心肌活检确诊。

心肌病治疗是改善症状、减少合并症和预防猝死。扩张型心肌病应积极寻找病因，给予相应治疗，如控制感染等，同时包括针对心力衰竭的药物治疗。对于肥厚型心肌病，药物治疗是基础，还包括手术治疗，室间隔酒精消融术、起搏治疗等。限制型心肌病无特异性手段，主要避免劳累，呼吸道感染等诱因，对症支持治疗。

针对疾病的临床表现、严重程度及相关并发症，进行对症治疗，主要包括吸氧、加强营养支持等。

血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)

可用于治疗心力衰竭，常用的药物有卡托普利。

β受体拮抗剂

具有抗心肌缺血、抗心律失常，保护心血管的作用，包括卡维地洛、琥珀酸美托洛尔和比索洛尔。

盐皮质激素受体拮抗剂

包括依普利酮和螺内酯，为保钾利尿剂。对于在ACEI和β受体拮抗剂基础上仍有症状且无肾功能严重受损的病人应该使用，但应密切监测电解质水平，后者可引起少数男性病人乳房发育。

利尿剂

能有效改善胸闷、气短和水肿等症状，如呋塞米、氢氯噻嗪。

抗凝药

血栓栓塞是常见的并发症，对于有房颤或已经有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的病人，须长期服用华法林或新型口服抗凝药物等抗凝治疗。

心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT）

通过植入起搏器，同步起搏左、右心室而使心室的收缩同步化，这一治疗对部分合并心力衰竭病人有显著疗效。

室间隔切除术

对于药物治疗无效、心功能不全的肥厚型心肌病病人，若存在严重流出道梗阻需要考虑行室间隔切除术。

对于药物治疗无效，心功能不全的肥厚型心肌病患者患者，若存在严重流出道梗阻，若不进行外科手术治疗，可考虑行室间隔酒精消融术，经冠脉注入无水酒精致使室间隔坏死，从而缓解室间隔肥厚和流出道的狭窄。

本病的治疗是一个长期的过程，一般无法治愈。

本病患者若治疗效果不佳，可能影响预期寿命。

本病患者的复诊时间一般为出院14天、2个月、6个月及1年，复诊以抽血、复查心电图及心脏超声为主，同时检测是否存在药物不良反应，因此如出现心悸、心慌、头晕、乏力等临床症状应随时就诊。

• 均衡饮食，补充营养，多食富含蛋白质、维生素的食物，如鸡蛋、牛奶、鱼肉、新鲜水果和蔬菜等。

• 清淡饮食，忌食辛辣刺激性食物，少食肥甘厚腻的食物，防止发生栓塞。

心肌病患者的护理以规律服药，定期监测病情为主，由于心肌病是慢性心脏病，持续时间较久，因此家属应做好及时心理沟通及心理疏导。

药物应用

患者要规律服药，注意按时按量，注意药品厂家及剂量，若出现不良反应，应立即停药，同时联系医生，谨防断药。

病情监测

患者要注意自己的大小便情况，有无头晕、恶心等症状，出现与住院前相似症状应及时复查。

生活管理

注意个人卫生，避免感染、劳累，定期体检，适度锻炼，增强体质。

• 心肌病未发病时，1年一次体检，主要为预防疾病及早期发现。

• 心肌病已发病时，出院后一般3个月左右应进行复查，若无症状可1年左右复查一次。

由于心肌病是慢性心脏病，持续时间较久，一般无法治愈，因此会给患者带来极大的精神及经济负担，因此家属应做好及时心理沟通及心理疏导。

• 若妊娠前存在高血压或心脏疾病，应在妊娠前及时就诊，评估是否适合妊娠。

• 注意尿量，检测体重，若尿量突然减少或体重突然增加，应及时就诊。

对于心肌病的预防应做好早期筛查和日常预防的工作，40岁以上的人应做好早期筛查，提前预防及早期治疗可以延缓疾病进展，同时减少饮酒，对于存在心肌病家族史的人群，更应注意定期复查，妊娠时期注意评估心脏水平，谨防出现妊娠相关疾病。

40岁以上的人，建议每年都应进行心脏超声检查，尤其是存在心肌病家族史的家属，筛查方法主要以心电图及心脏超声为主。

一般群众

限制烟酒，避免酒精性心肌病；加强营养，增强锻炼，提高体质，防治各种细菌病毒损伤；每年查心脏超声，预防及早期诊断延缓病情进展。

妊娠人员

定期复查心脏超声，适度饮食，注意早期恢复，谨防妊娠相关疾病。

存在心肌病家属

每半年查心脏超声，减少劳累，注意休息，适度锻炼。