烟雾病是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生，形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。因在血管造影中，脑底的异常血管形状酷似吸烟时吐出的烟雾，故称为烟雾病。烟雾病是罕见病，儿童患者日常生活能力及生存情况较好，大部分患者在进行良性治疗的同时，日常活动不会造成明显的障碍，成人患者可因颅内出血导致日常生活能力及生存情况较差。

根据发病频率和病情程度分类：

缺血性

表现为反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死，是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞，代偿血管尚未很好形成所致。

出血型

发生脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血，多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致。

根据病情程度分类：

无症状的烟雾病

偶然发现，后续经过积极治疗可以避免发生脑血管意外。

中度危险型

会出现短暂性脑缺血发作症状，如头痛、头晕短暂性失明等。

重度危险型

已经诱发了其它脑部严重疾病的类型，如发生脑梗死、脑出血等。

烟雾病的病因与发病机制尚不清楚，大脑动脉环的主要分支(包括双侧颈内动脉末端)严重狭窄或闭塞是该病的主要病变。由侧支血管形成的脑底异常血管网时继发于脑缺血的改变，临床脑血管事件是继发于血管病变的表现，包括颅内出血、梗死或短暂性脑缺血发作。大脑动脉环主干血管内膜增厚，管腔狭窄或闭塞的原因尚未完全清楚。

先天因素

大脑动脉环和其主要分支，特别是颈内动脉末端和大脑前、中动脉主干变细、变硬，切面见管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。动脉内膜明显增生，增生的细胞为平滑肌细胞，内弹力层高度迂曲、分层、断裂，中膜萎缩变薄，平滑肌细胞明显减少，外膜改变不明显。

其它因素

脑底可见大脑动脉环发出过度生长和扩张的深穿动脉，卷曲并交织成网状，即异常血管网，这些血管管腔大小不等。在大脑动脉环和其主要分支还可见血栓和动脉瘤，在疾病不同时期可出现脑梗死、脑内出血、蛛网膜下腔出血等各种病理改变。

烟雾病是罕见病，该病年发病率为0.35/10万，患病率为3.16/10万。烟雾病病例报告以日本最多，中国和亚洲其他国家次之。在白种人和黑种人中均有发现，但病例数很少。烟雾病可以发生在儿童到成人的任何年龄段，以儿童和青少年多见，有0～10岁和20～30岁两个发病年龄高峰。

儿童到成人的任何年龄段均可好发，以儿童和青少年多见，有0～10岁和20～30岁两个发病年龄高峰。

烟雾病临床症状和体征由脑血管事件所致，主要为缺血性和出血性两组症状。10岁以下儿童患者以缺血型为主，表现为反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死。成人患者特别是女性以出血型为主，较儿童患者更常发生脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血。头痛、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状，大量出血可导致死亡。

缺血性

反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死，可出现运动、意识、语言和感觉障碍，是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞，代偿血管尚未很好形成所致。

出血性

脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血，多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致，头痛、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状。

脑出血

成人患者特别是女性以出血型为主，较儿童患者更常发生脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血，多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致。头痛、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状，大量出血可导致死亡。

脑缺血

10岁以下儿童患者以缺血型为主，表现为反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死，可出现运动、意识、语言和感觉障碍，是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞，代偿血管尚未很好形成所致。脑缺血症状可因过度换气而诱发，长期的缺血可导致智力发育迟缓。

烟雾病可以发生在儿童到成人的任何年龄段，以儿童和青少年多见。有0～10岁和20～30岁两个发病年龄高峰。临床症状和体征由脑血管事件所致，主要为缺血性和出血性两组症状。无论是偶然体检发现还是因各种身体不适发现，均需立即就医。

• 对于有烟雾病家族史的病人，定期体检非常有必要，重视体检中的脑血管造影的检查。无论是不是高危人群，一旦体检中出现脑血管病变都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 在体检或其他情况下发现烟雾病，并出现高度怀疑烟雾病时，如有运动、意识、语言和感觉障碍等症状应及时就医。
  

• 已经确诊烟雾病的患者，若癫痫、头痛、意识障碍甚至昏迷，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去神经外科就诊。
  

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如视物模糊科可到眼科。
  

• 如出现肢端感觉异常可到神经内科。

• 因为什么来就诊的？
  

• 意识障碍是一过性还是持续的？
  

• 目前都有什么症状？(如头晕、头痛、眼花等)
  

• 是否有以下症状？(如乏力、肢体麻木、视力下降等症状)
  

• 既往有无其他的病史？

实验室检查

主要是感染、免疫等方面的检査，有助于进一步确定病因。

经颅多普勒超声检查

经颅多普勒超声主要通过检测颅内大动脉的血流速度、方向及频谱变化，反映脑动脉狭窄、闭塞，具有价廉、普及程度高、无创的优点，对烟雾病的筛査和随访观察病程发展有一定作用。但因受操作水平及骨窗影响较大，其可靠性有限。

CT和CT血管造影术

CT表现与临床类型有关，出血型患者常规CT扫描显示脑室系统、蛛网膜下腔、脑叶或基底节区的高密度影像。缺血型患者显示相对较小，多发并局限在脑皮质和皮质下区的低密度影像。CT血管造影术可显示烟雾病特征性的血管狭窄和颅底异常血管网，对诊断烟雾病具有重要意义。

磁共振成像和磁共振血管成像

磁共振成像能显示CT不能显示的小病灶，如腔梗性脑梗死、脑萎缩或轻度脑室扩大。明显的烟雾血管在磁共振血管成像上表现为细小的异常血管影，在磁共振成像上表现为流空现象，特别是在儿童患者中更明显。成人患者细小的烟雾血管在磁共振成像和磁共振血管成像不易显示出来，如果磁共振成像和磁共振血管成像已明确显示上述改变时，进行烟雾病的诊断则可以不依赖常规脑血管造影。因是无创性检査，磁共振成像和磁共振血管成像，有成为烟雾病临床和研究的主要诊断工具的趋势。

血管造影

血管造影是诊断烟雾病的金标准，可显示双侧颈内动脉虹吸段，大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞，伴脑底异常血管网，如吸烟后吐出的烟雾，血管造影还可发现动脉瘤。

• 儿童或青壮年反复出现脑梗死、短暂性脑缺血发作或颅内出血应考虑本病的可能。
  

• 血管造影显示双侧颈内动脉虹吸段，大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞，伴脑底异常血管网，如吸烟后吐出的烟雾，可帮助确诊。
  

• 如果磁共振成像和磁共振血管成像或CT血管造影术已清楚显示有关病变，也可确定诊断，诊断明确后应进一步寻找可能存在的原因。
  

脑梗死

多为老年人，可出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲，可伴有双眼向病灶侧凝视，优势半球受累可出现失语，非优势半球病变可有体象障碍，患者多有不同程度的意识障碍，脑水肿严重时可导致脑疝形成，甚至死亡，而烟雾病脑梗死多为青少年。

闭锁综合征

脑桥基底部双侧梗死，表现为双侧面瘫、延髓性麻痹、四肢瘫、不能讲话，但因脑干网状结构未受累，患者意识清楚，能随意睁闭眼，可通过睁闭眼或眼球垂直运动来表达自己的意愿。而烟雾病患者脑梗死多为慢性，可导致智力障碍。

由于烟雾病的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。轻型患者一般采用观察和内科治疗，其他患者可行外科治疗，目前颅骨内外血管重建是主要治疗方法。

药物对烟雾病治疗无明显效果，主要是治疗相应的脑血管事件及对症处理。

血管重建术

手术适应症

• 存在脑出血或脑梗死病史或脑缺血症状。
  

• 病侧存在脑血流量明显下降。
  

• 没有明显手术禁忌证。

手术方式

手术区域为大脑半球缺血严重侧，若缺血程度相同，则选择优势半球侧，给予患者全麻处理，保持平卧位姿势，将头偏于一侧，充分暴露额颞部弧形切口部位，皮瓣分离处理，注意保护颞浅动脉，剥下颞肌至骨膜，给予固定，将硬脑膜悬吊止血，呈放射状将硬脑膜切开，于显微镜引导下完好分离颞浅动脉前肢至主干处，剥除颞浅动脉筋膜，检查通畅情况，并电凝止血邻近组织分支血管；吻合大脑中动脉皮层分支，使用临时瘤夹将颞浅动脉主干隔断，并使用迷你瘤夹将皮层动脉进行夹闭处理，染色处理血管，按照颞浅动脉大小，于受体皮层动脉侧方剪小口，使用缝线进行缝针，并将临时瘤夹松开，吻口无出血则将远端迷你瘤夹松开，吻合口畅通则将近端迷你瘤夹松开，经ICG造影后提示吻合口畅通，且吻合血管及其邻近组织血管血流量上升，则缝合颞肌到骨缘处，去除1cm部分骨瓣颅底，之后使用钛钉与钛链妥善固定，确定颞肌无受压情况则将头皮分层缝合处理。

不可治愈，烟雾病目前尚无确切有效的治疗方法，所以无法治愈。

烟雾病患者如果早发现、早治疗，护理得当，可以明显延长寿命，但具体的生存时间需要根据患者的具体情况而决定。

烟雾病患者的护理以促进患者身体恢复并保持稳定，对于儿童要给予更多营养物质，血糖、血脂正常或维持正常水平为主。

• 清淡饮食，不宜偏食，合理健康饮食。
  

• 多吃含蛋白质较高食物，高维生素、低脂饮食，如鸡蛋、胡萝卜、鱼类、米粥等。
  

• 忌过冷、过烫食物，避免用力吸食，以防增加颅内压力。

烟雾病患者的护理以促进患者身体恢复正常并保持稳定，避免情绪激动，血糖、血脂正常或维持理想水平为主，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。

• 急性期应卧床休息，保持室内安静。

• 在床上活动患侧肢体并保持功能位，防止挛缩畸形。

• 意识障碍者做好眼部、口腔、会阴及皮肤的护理。

• 偏瘫患者按时翻身，预防压疮发生。

• 高热患者要行物理降温，补充足够的水分和热量。

血管重建的术后患者，应密切观察神志、瞳孔、体温、呼吸、血压、心率、心律的变化及肢体活动情况，如有异常及时通知医师。

由于烟雾病病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。