疾病

过敏性紫癜肾炎

本词条由北京中医药大学东直门医院肾病内分泌科 赵进喜审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

过敏性紫癜肾炎属于过敏性紫癜的肾脏并发症,约见于80%的过敏性紫癜患者。临床主要表现为镜下血尿和轻、中度蛋白尿,而肉眼血尿和肾病综合征并不多见。肾损害基本上属于一过性,但10%~20%的青少年和成人可出现进行性的肾功能损害,少数病例可迁延数月或数年发展为慢性肾炎或肾病综合征,甚至进一步引发肾衰尿毒症。

就诊科室
肾内科、血液科、儿科
是否医保
英文名称
henoch-schonlein purpura nephritis,HSPN
疾病别称
紫癜性肾炎
是否常见
是否遗传
并发疾病
高血压、贫血、肾功能衰竭
治疗周期
6个月左右
临床症状

血尿、蛋白尿、水肿、肾功能异常、过敏性紫癜

好发人群
多见于儿童和青少年,男性多于女性
常用药物
环磷酰胺、甲泼尼龙、环孢素A
常用检查
24小时尿总蛋白测定、尿微量蛋白、尿常规、尿红细胞形态检测、肾功化验、肾穿刺活检
疾病分类

根据肾小球病理改变分级

Ⅰ级

肾小球轻微异常。

Ⅱ级

单纯系膜增生。

Ⅲ级

系膜增生,伴有<50%肾小球新月体形成和(或)节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)。

Ⅳ级

病变同Ⅲ级,50%~75%的肾小球伴有肾小球新月体形成和(或)节段性病变。

V级

病变同Ⅲ级,大于75%的肾小球伴有上述病变。

Ⅵ级

膜增生性肾小球肾炎。

根据肾小管间质病理改变分级:

(-)级

间质基本正常。

(+)级

轻度小管变形扩张。

(++)级

间质纤维化、小管萎缩<20%,散在炎性细胞浸润。

(+++)级

间质纤维化、小管萎缩占20%~50%,散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润。

(++++)级

间质纤维化、小管萎缩>50%,散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润。

病因

过敏性紫癜性肾炎属于过敏性紫癜累及肾脏的一种表现,导致过敏性紫癜的因素也是导致紫癜肾炎的原因。过敏性紫癜的病因尚不完全确定,目前主要认为各种致敏因素,使机体产生变态反应,进而引起血管壁炎症反应,从而累及全身多个脏器。

主要病因

感染

感染溶血性链球菌等细菌引起的呼吸道感染、猩红热及其他局灶性感染;麻疹、水痘、风疹等病毒感染以及寄生虫感染等。

过敏反应

食物海产品,如鱼、虾、禽、蛋、奶及其他类食物中的异种蛋白引起人体产生过敏反应。

药物

抗生素包括青霉素、金霉素、氯霖素、链霉素及头抱菌素类抗生素等;解热镇痛药,如保泰松、水杨酸类、吲哚美辛等;奎宁类药物及其他,如阿托品、磺胺类、异烟腆及噻嗪类利尿药等。

其他

如花粉尘埃吸入、虫咬、疫苗注射、寒冷刺激等。

诱发因素
  • 当劳累和受凉后,易使自身免疫异常,从而致患者感染病原微生物,出现过敏性紫癜,严重时发展为过敏性紫癜肾炎。

  • 过敏反应激活免疫系统,可诱发该病。

流行病学

过敏性紫癜肾炎多见于儿童和青少年,每年17岁以下的儿童中有6~24/10万发病,男性发病多于女性,发病率在4~7岁儿童中最高,春、秋季高发。

好发人群

多发于儿童和青少年,且一般男性多于女性。

症状

过敏性紫癜肾炎除了皮肤、胃肠道、关节等肾外临床表现外,主要表现为血尿和(或)蛋白尿,伴或不伴水肿、肾功能异常等。

典型症状

肾脏表现

  • 血尿主要是镜下血尿为主,肉眼血尿少见。

  • 蛋白尿主要为轻度、中度蛋白尿,大量蛋白尿表现为肾病综合征少见。

  • 水肿,偶有颜面部以及下肢水肿。

  • 肾功能异常,10%患者出现持续性高血压和慢性肾衰竭。

肾外表现

非血小板减少性皮肤紫癜、腹痛、关节炎。

皮疹

为最早出现和主要的临床表现,其为略高于皮面的出血性斑点,压之不褪色。另外,分布多呈四肢对称性,也可在臀部和躯干出现。

关节痛

脚腕和膝关节最容易出现,且疼痛部位固定,不会出现关节变形。

胃肠道相关症状

可表现为腹痛、腹泻等。常见部位为肚脐以下,其为阵发绞痛,部分严重者会出现黑便。

其他症状

累及中枢神经系统出现各种神经精神症状,累及呼吸道时可出现咯血和胸膜炎症状。另外,可出现视神经炎、视网膜出血、蛛网膜下腔出血等,但很少见。

并发症

过敏性紫癜肾炎长期发展可以引起高血压、贫血、慢性肾功能衰竭。

就医

早发现、早诊断、早治疗对于控制肾损害、改善预后、预防并发症及其重要。对于出现过敏反应或者过敏性紫癜,需要化验尿常规、肾功能来明确有无肾脏损伤。

就医指征
  • 当出现过敏反应或者过敏性紫皮肤改变,即使没有任何肾脏损伤的症状,也需要完善尿化验。一旦出现尿化验异常,都需要任医生的指导下进一步检查。

  • 当患这皮肤出现出血点、关节开始疼痛,还有消化道症状,如腹痛,则需立即就医。

就诊科室

优先考虑去肾内科、血液科就诊,若患者为儿童,可考虑去儿科就诊。

医生询问病情
  • 因为什么来就诊的?

  • 既往有没有做过尿化验?

  • 目前都有什么症状?(如水肿、恶心、呕吐等)

  • 既往有无其他的病史?

  • 有没有药物、食物过敏史?

需要做的检查

尿化验

包括尿常规、24小时尿总蛋白定量、尿微量蛋白、尿红细胞形态检测等。

肾功能检查

利于了解肾功能损伤的具体情况。

测量血压

明确是否伴随有血压升高的情况。

肾穿刺活检

出现大量蛋白尿或者急性肾功能异常需要明确肾脏病理改变。

诊断标准

诊断标准为在过敏性紫癜病程6个月内,出现血尿和(或)蛋白尿,具体如下:

血尿

肉眼血尿或1周内3次镜下血尿红细胞≥3个/高倍视野(HP)。

蛋白尿(满足以下任一项者):

  • 1周内3次尿常规定性示尿蛋白阳性。

  • 24小时尿蛋白定量>150mg或尿蛋白/肌酐(mg/mg)>0.2。

  • 1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。

极少部分患者在过敏性紫癜急性病程6个月后,再次出现紫癜复发,同时首次出现血尿和(或)蛋白尿者,应争取进行肾活检,如为IgA系膜区沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎,仍可诊断为紫癜性肾炎。

鉴别诊断

变应性皮肤血管炎

变应性皮肤血管炎是一种病因不明的皮肤小血管坏死性血管炎,多见于女性。临床表现除了皮肤紫癜外还伴有丘疹、荨麻疹、溃疡等,多发于下肢,伴有疼痛或瘙痒,同时有发热、乏力、关节痛等全身症状。

原发免疫性血小板减少症

皮肤黏膜多发针尖样出血点,四肢非对成型分布,同时伴有牙龈鼻出血。

风湿性关节炎

除了肾脏损害外,表现为多发性游走性大关节炎,局部红、肿、热、痛,伴有皮下结节、环形红斑。

系统性红斑狼疮

是一种系统性自身免疫性疾病,除了肾脏损伤外,还具有皮肤对光过敏、蝶形红斑、多发性黏膜溃疡、脱发、关节炎、多浆膜腔积液等。

肾小球肾炎

原发性肾小球肾炎除了尿化验异常外,多无明显特异性化验指标异常,继发性肾小球肾炎除了肾脏损伤外还有原发疾病相应的异常化验指标。

IgA肾病

属于一种比较常见的肾小球肾炎,通过肾穿刺活检确诊,不伴有皮肤黏膜出血点。

治疗

过敏性紫癜肾炎临床上主要根据患者的肾脏病理类型,以及蛋白尿水平来制定治疗方案。如对症治疗,积极控制免疫炎症反应,以预防和缓解肾脏损伤。

治疗周期
大部分患者6个月左右治愈,但一年内容易反复发作。
药物治疗

孤立性血尿或病理Ⅰ级

建议仅对过敏性紫癜进行相应治疗,镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测患儿病情变化。

孤立性微量蛋白尿或合并镜下血尿或病理Ⅱa级

国外研究报道较少,KDIGO指南建议对于持续蛋白尿>0.5~1g/(d•1.73m^2)的紫癜性肾炎,应使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)治疗。国内有多项关于雷公藤多甙治疗有效的报道,但目前雷公藤多甙药品说明书明确提示儿童禁用,不建议儿童使用雷公藤多甙治疗。

非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级

建议对于持续蛋白尿>1g/(d•1.73m^2)、已应用ACEI或ARB治疗、GFR>50ml/(min•1.73m^2),给予糖皮质激素治疗6个月。目前国内外均有少数病例报道使用激素或联合免疫抑制剂治疗的报道,但远期疗效仍有待大规模多中心随机对照研究及长期随访。

肾病水平蛋白尿、肾病综合征、急性肾炎综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级

建议对于表现为肾病综合征和(或)肾功能持续恶化的新月体性紫癜性肾炎,应用激素联合环磷酰胺治疗。若临床症状较重、肾病理呈弥漫性病变或伴有>50%新月体形成者,除口服糖皮质激素外,可加用甲泼尼龙冲击治疗。此外,有研究显示激素联合其他免疫抑制剂,如环孢素A、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等亦有明显疗效。

手术治疗

扁桃体作为淋巴器官会产生异常免疫复合物,反复发作的扁桃体炎可加速免疫球蛋白A介导的免疫复合物沉积,切除扁桃体可减轻蛋白尿、血尿,维持稳定的肾功能,有益于肾脏的长期存活。目前个案报道示扁桃体切除可有效治疗急进性肾炎或病理改变严重者,但其为小样本非随机研究,确切疗效仍有待进一步证实。

中医治疗

中医药清热解毒、活血化瘀治疗,对于消除紫癜,减少蛋白尿、血尿有较好疗效。如果表现为肾病综合征或发生肾功能损害,也应该积极接受中医药治疗,包括雷公藤多苷、虫草制剂、大黄制剂等,皆有较好疗效。

其他治疗

血液净化

对于反复发作或重症过敏性紫疲肾炎患者,有条件时可通过血浆置换、血液灌流、免疫吸附等血液净化技术改善病情口。其发挥作用的速度较药物治疗更快,可早期迅速缓解症状。对于反复、药物治疗无效的难治性过敏性紫癜肾炎患者可作为补充选择。

预后

病情常在起病1年内有反复,复发间隔时间数周至数月不等,但随后多数可持续缓解。多数预后良好,近10%患者可转为肾病综合征或慢性肾炎,有持续性高血压和慢性肾衰竭,约有2%的患者发展为终末期肾炎,预后较差。

能否治愈

过敏性紫癜肾炎可治愈,但容易反复发作。

能活多久

如果护理得当,治疗及时,控制良好,一般不会影响自然寿命。但出现严重肾损害,肾功能衰竭,预后较差。

复诊

治疗刚开始,至少每2周复查一次;恢复正常后可3个月复查一次。

饮食

过敏性紫癜肾炎患者需要注意饮食调理,尤其要限制蛋白质食物摄入,避免进食可能导致过敏的食物。

饮食调理
  • 清淡饮食,忌吃油炸、油煎食物。

  • 少食鱼、虾、蛋等易致敏食物。

  • 忌食辛辣、刺激性食物。

  • 限制饮酒,每天食用食盐<6g。

  • 三餐规律饮食,避免暴饮暴食。

护理

过敏性紫癜肾炎患者要规律用药,控制运动强度,定期复查,避免发生过敏反应,感染诱发肾病加重的因素等。

日常护理

口服用药

了解糖皮质激素,免疫抑制剂、降压、调节脂药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,正确服用。

运动

剧烈运动对于肾脏影响比较大,需要控制运动强度。

病情监测

过敏性紫癜肾炎患者平时要观察皮肤有无改变,尿液中是否存在泡沫以及颜色异常。

特殊注意事项

使用糖皮质激素和免疫抑制剂的注意事项

  • 按医嘱用药,不得随便停用药物。

  • 注意个人防护和清洁卫生,避免去人员密集场所,注意预防感染。

  • 注意预防药物副作用。

  • 定期复查,根据化验结果调整方案。

  • 监测血糖,预防药物性血糖升高。

  • 对于小儿患者,应剪短其指甲或带上手套,以避免其因抓挠皮疹导致皮肤破损,甚至合并感染。

预防

由于过敏性紫癜的病因尚不完全确定,目前还没有特异而有效的预防方法,但建立良好的生活习惯对预防疾病发生还是有一定益处。

早期筛查

出现过敏反应或者过敏性紫癜应该化验尿常规和肾功,以便早期发现异常,及时治疗,阻止疾病进一步发展。

预防措施
  • 避免感染性疾病。

  • 检查过敏原,避免接触过敏原。

  • 避免滥用药物。

  • 避免出现感染性疾病。

  • 检查过敏原,避免接触,如鱼、虾、蛋等易过敏食物。不宜种植植物,远离花粉。

  • 生病时应在医生指导下用药,避免因滥用药物而导致免疫功能低下,从而患病。

参考文献

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