脊髓栓系综合征可能是先天(如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等)或后天(如腰骶椎管手术)等原因造成。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常，它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征。

原发性脊髓栓系综合征

无明确造成脊髓栓系的合并疾病，其原因可为发育性脊髓终丝紧张，多伴有隐性椎管闭合不全，可伴脊柱骨性畸形。主要是先天发育异常所导致的疾病出现。

继发性脊髓栓系综合征

如先天性腰骶部脂肪瘤、脊髓脊膜膨出、脊膜膨出、脊髓纵裂畸形、皮毛窦等疾病，或椎管手术、外伤、感染等因素继发引起。

脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。

原发脊髓栓系综合征的病因

胚胎发育初期，脊髓和椎管等长，随后脊柱生长快于脊髓。由于脊髓头侧固定，故脊髓相对向上移动。在脊髓上移过程中，如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉，圆锥低位等病理改变，就会造成脊髓末端回缩不良，马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良，称为原发性脊髓栓系综合征。

继发性脊髓栓系综合征的病因

多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后，该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连，疤痕收缩导致脊髓受牵拉，也可见于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连，称为继发性脊髓栓系综合征。

脊髓栓系综合征的患病率约为0.17％，脊髓栓系综合征患者的膀胱尿道功能障碍发生率高达90％以上，严重者会引起肾功能衰竭，危及生命。 国内有资料提示脊髓栓系综合征发病率较低，占所在科室同期住院病人总数的0.50%。本病虽系良性先天性疾病，但临床症状逐渐加重，可引起严重的后果，致使患者不能正常生活。

脊髓栓系综合症的患者多见于婴幼儿，主要是患者多由于先天性因素引起的，比如隐性脊神经管闭合不全畸形、显性脊柱裂、少见的多系统复杂性发育畸形等。

脊髓栓系综合征的临床表现与脊柱裂有相似性，主要包括疼痛、腰骶部皮肤改变、下肢的运动障碍、下肢的感觉障碍、大小便功能障碍。

疼痛

表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点。儿童疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射；成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。

腰骶部皮肤改变

腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染，多毛、隆起的大包块。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。

下肢运动障碍

表现为行走异常、下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。主要是由于肌肉不受控制地收缩、对外力的抵抗增强、与神经损伤位置有关。

下肢感觉障碍

表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。严重的患者会感觉障碍，出现感觉减退的现象。

大小便功能障碍

常见表现为尿潴留、排尿困难、尿失禁、小便次多，每次量较正常少等等；大便秘结、便秘或失禁。

• 新生儿和婴儿的唯一征象可能是神经管闭合不全的皮肤特征性表现，包括腰背部中线区域局部肿块、异常的毛发、色素沉着、血管痣、血管瘤、不对称的臀间裂、皮肤凹陷和皮毛窦等。
  

• 初学步和儿童中的临床表现常与运动和感觉障碍相关，而运动功能、排尿控制或发育过程中典型征象的退化，可能是疾病的一个重要提示线索，包括步态困难、感觉障碍、脊柱侧凸进展或足畸形，也可表现出背部和下肢疼痛。

• 在儿童后期和青少年期主要症状可能为腰骶区、会阴、腿的非节段性皮区疼痛、脊柱侧凸进展、括约肌功能障碍和失禁可能也成为主要症状。

脊柱裂

又称椎管闭合不全，一种常见的先天畸形，是胚胎发育过程中椎管闭合不全而引起。可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全，到严重的畸形。造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。

脊柱侧弯

脊柱侧凸俗称脊柱侧弯，它是一种脊柱的三维畸形，包括冠状位、矢状位和轴位上的序列异常。正常人的脊柱从后面看应该是一条直线，并且躯干两侧对称。如果从正面看有双肩不等高或后面看到有后背左右不平，就应怀疑“脊柱侧凸”。这个时候应拍摄站立位的全脊柱X线片，如果正位X线片显示脊柱有大于10度的侧方弯曲，即可诊断为脊柱侧凸。

脊髓栓系综合征目前最有效的治疗方法是手术治疗，对于脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。症状也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。

患者出现足弓高、足内翻、马蹄足畸形、尿失禁，较为严重的患者可出现下肢行走困难，出现下肢的感觉减退或者消失，出现远端发凉、麻木以及溃疡，反复发作等需要及时就医。

如果出现疼痛、运动障碍、感觉障碍等症状时，需要及时选择骨科就诊。

• 都有什么症状？什么时候出现的症状？

• 出现症状是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如下肢运动、感觉障碍、尿便失禁等)

• 既往有无其他的病史？

• 是否经过治疗？

磁共振

磁共振是诊断脊髓栓系的主要方法，它不仅可以明确有无脊髓栓系，还可以了解并存的其它病理改变，如脂肪瘤、脊髓纵裂等。

X线平片

由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法，X线平片和常规椎管造影已少应用。目前X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。

泌尿系超声和尿流动力学检查

结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查，以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。

CT椎管造影

CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系，对制订手术入路有指导作用。另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是CT诊断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管造影又属有创性检查，因此，对典型脊髓栓系综合征病人，MRI诊断已足够。由于MRI和CT各有其优缺点，对复杂脊髓栓系综合征或MRI诊断可疑者，还需联合应用MRI和CT椎管造影。

• 根据临床表现，特别是有长期遗尿或发生尿失禁而疑为脊柱裂者，可考虑此诊断。

• X线脊柱平片椎板缺如、棘突缺如、多处脊柱裂或同时合并椎体畸形、脊柱侧凸。

• CT与MRI显示脊柱裂合并脊髓栓系(圆锥位置低、与局部粘连、可合并囊肿或脂肪瘤)。

椎间盘突出

椎间盘突出是指纤维环破裂以后，髓核突出压迫神经根，从而造成以腰腿痛为主要表现的疾病，对于椎间盘相当于一个微动的关节，是由透明软骨板、纤维环和髓核组成的，分布在腰椎骨之间。腰椎间盘退行性改变或者是外伤就会导致病人的纤维环破裂，髓核被从破裂处脱出，从而压迫腰椎的神经，而出现腰腿放射性的疼痛。可通过病人的症状、体征以及辅助检查来综合进行判断，需要做的辅助检查，比如腰椎的CT和磁共振就可以明确突出的大小以及神经根受压的程度，从而进行鉴别。

脊髓肿瘤

脊髓肿瘤是指生长于脊髓及与脊髓相近的组织，包括神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织等的原发、继发性肿瘤。根据椎管内肿瘤发生的解剖位置的不同，椎管内肿瘤可以分为椎管内硬膜外的肿瘤、硬膜下脊髓外肿瘤以及直接生长在脊髓内的肿瘤；根据肿瘤所发生的部位不同，还可以将椎管内肿瘤分成颈段的椎管内肿瘤、胸段椎管内肿瘤、腰段和腰骶段的椎管内肿瘤，可通过核磁相鉴别。

椎管狭窄

椎管狭窄是指各种形式的椎管、神经根管及椎间孔的狭窄，引起椎管容积改变及硬膜囊本身的狭窄，从而导致腿部的麻木、无力、跛行、大小便功能等一系列神经功能障碍的疾病。一般临床症状会有腰痛，常发生在一侧或两侧神经根的放射痛。椎管狭窄的危害，可以限制病人的活动功能，还有神经功能刺激症状，严重的影响患者的生活质量，造成躯体的感觉障碍。椎管狭窄可以行CT或者核磁共振诊断。

脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再继续加重。症状也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。

非甾体抗炎药物

主要选择非甾体抗炎药物治疗疾病，这类药物主要具有缓解疼痛的作用，常见药物有双氯芬酸、酮洛芬、尼美舒利等。

松解手术

其是脊髓栓系综合征首次治疗的首选方案，对于继发性或复发性脊髓栓系综合征患者，同样可以从松解手治疗中获益。目的是松解脊髓圆锥、解除牵拉及与周围组织的粘连、缓解临床症状、防止神经功能的进一步恶化。术中神经电生理监测有助于保护神经组织的功能，防止术后神经缺损，最后进行硬脊膜的加固与重建。其最大意义在于恢复蛛网膜下腔的生理解剖，有利于神经功能的恢复，防止脱髓鞘病变的进一步进展，防止再栓系可能。

脊柱截骨术

由于瘢痕形成和蛛网膜粘连，复发性脊髓栓系综合征再手术是有难度的，有增加神经功能损害、脑脊液漏、假性脑膨出和伤口并发症发生的风险。在胸腰椎交界处作截骨术与传统松解术一样能减少脊髓、神经根、终丝张力。脊柱截骨术是替代传统松解手术治疗原发性和复发性脊髓栓系综合征的一种安全、有效的选择，但因其尚处于起步阶段，以确定其治疗的有效性及患者的长期利益。

脊髓栓系综合征不能彻底治愈，有症状的患者预后较差。

脊髓栓系综合征一般不会影响自然寿命。

脊髓栓系综合征经治疗一个月后复查核磁，可以明确症状改善情况，及时调整治疗方案。

脊髓栓系综合征患者除了积极接受治疗之外，还需要注意饮食调理，以促进疾病的快速恢复。

脊髓栓系综合征患者要饮食均衡，多吃水果、蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

脊髓栓系综合征的患者应当预防泌尿系统感染、深静脉血栓等相关并发症，做好日常生活护理。

• 平时注意生活的个人卫生，加强下肢适当的活动。

• 对于新生儿及幼儿患者需要保持呼吸道通畅，避免使用枕头。
  

• 留置导尿期间，需要训练膀胱排尿功能。

有脑脊液漏者应密切关注有无低颅压性头痛，密切关注体温变化，观察伤口敷料有无污染，伤口周围有无红肿、压痛等情况，出现异常需要及时就医。

家属应当24小时陪护，熟悉患者的心理状态、社会支持能力，给患者创造良好的人际空间，使患者最大程度地恢复生理、心理以及社会适应能力。

脊髓栓系综合征好发于婴幼儿，所以预防应于产前着手，早发现、早诊断是本病防治的关键。

加强B超在产前诊断中的应用，发现异常及时采取补救措施。对于有家族史的患者，需要做好产前咨询。

• 加强科普教育，提高群众对补充叶酸制剂的认识，孕妇需要补充叶酸。

• 对于有家族遗传性疾病病史的人，应进行产前咨询。