膜增生性肾炎为持续进展性肾小球疾病，好发于青少年，是肾小球肾炎中最少见的类型。因其系膜增生、毛细血管壁增厚、肾小球呈分叶状，故又称分叶性肾炎。主要临床表现为肾病综合征，可伴血尿、高血压及肾功能损害，常伴有持续性低补体血症。

根据病因分类

原发性膜增生性肾小球肾炎

患者常可以表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等，每个患者的首发症状不同。

继发性膜增生性肾小球肾炎

是一种由肾小球病变而引起的肾病，特点是伴发肾小球肾炎的全身性疾病。

根据病理特点分类

根据电镜下电子致密物沉积的部位可将膜增生性肾小球肾炎分为3型：

Ⅰ型

肾小球基底膜增厚，系膜细胞及系膜基质显著增生扩张，呈双轨现象，又称系膜毛细血管增生性肾小球肾炎，电镜下内皮下有大量电子致密物沉积。

Ⅱ型

基底膜弥漫性增厚，系膜细胞增生及插入不明显，电镜下可见毛细血管基膜致密层内大量缎带状电子致密物沉积，因而又称为致密物沉积病。

Ⅲ型

也有系膜增生，电镜下可见上皮下大量电子致密物沉积。

膜增生性肾小球肾炎根据病因可分为原发性和继发性两类，原发性膜增生性肾小球肾炎病因不明，继发性膜增生性肾小球肾炎主要见于感染、自身免疫性疾病、肿瘤、遗传性疾病等。

• 原发性膜增生性肾炎病因不明，可能仍与免疫学机制有关。50%~60%患者血中补体C3、C1q及C4降低，提示旁路途径及经典途径均被激活，而导致补体大量消耗，可伴有循环免疫复合物增多及冷球蛋白血症，肾小球内有免疫球蛋白及补体的沉积，部分患者有遗传背景。

• 继发性膜增生性肾炎的病因包括冷球蛋白血症、多发性骨髓瘤、狼疮性肾炎、乙肝肾炎等。

自身免疫性疾病

系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、结节病等疾病导致患者免疫力降低，身体机能下降，容易引起此类疾病。

肿瘤

淋巴瘤、白血病、浆细胞病等疾病容易引起全身的免疫反应，使机体免疫功能下降。

感染

病毒、疟疾、支原体等病原体攻击宿主身体各个器官，容易引起感染，最终导致患者免疫力下降，最终出现一些免疫性疾病。

慢性肝脏疾病

肝炎、肝硬化等疾病容易引起IgA的升高，肾小球系膜区有以IgA为主的免疫球蛋白沉积时，可称为肝硬化性肾小球肾炎。

该病占我国原发性肾病综合征10%~20%。本病男性多于女性，好发于青壮年，90%的I型和70%的II型患者处于8~16岁的年龄段，＜5岁或＞40岁者少见。在Ⅰ型和Ⅱ型中，男女比例基本平衡，男:女为1.2:1，发生率有逐年下降趋势。

常发生于中年人、青少年

青少年常常由于劳累导致身体素质较差，免疫力低下，最终导致出现此疾病。

自身免疫性疾病患者

自己本身存在免疫性疾病的人群患此疾病的几率较大。

肿瘤及肝炎患者

得了肿瘤或者肝炎等疾病会导致患者免疫力下降，患此疾病。

1/4~1/3膜增生性肾小球肾炎患者常在上呼吸道感染后表现为急性肾炎综合征，50%~60%患者表现为肾病综合征，几乎所有患者均伴有血尿，其中少数为发作性肉眼血尿，少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿，肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。50%~70%病例血清补体C3持续降低，对诊断本病有重要意义。

肾炎综合征

表现为非选择性蛋白尿，伴有血尿，多为镜下持续性血尿，10%～20%患者可以在感染后出现发作性肉眼血尿，通常血尿较蛋白尿症状较轻，同时患者还出现水肿等症状。

高血压

约1/3患者伴有高血压，高血压的程度一般比较轻，Ⅱ型患者可能发生严重的高血压，大剂量激素治疗可能诱发高血压危象。

肾功能衰竭

半数患者发展成慢性肾功能衰竭，发病初期即出现肾功能不全者预后不良，如患者未进行及时治疗，随着患者肾小球滤过率和肌酐值的改变，最终出现肾衰竭的现象。

贫血

有较严重的正细胞正色素性贫血，贫血的程度重于肾功能减退程度，以致于患者出现面色苍白等症状。

低补体血症

Ⅱ型患者常有持续低补体血症，发病年龄小于20岁，肾移植后易复发。Ⅲ型很少见，主要发生在儿童和青年，10~20岁为高峰，也有C3降低，蛋白尿少者预后较好。

少尿

当患者毛细血管内有大量新月体形成后，阻塞肾小球囊腔，血浆不能滤过，因此出现少尿或者无尿的症状。

水肿

随着肾小球滤过率的降低，身体水分不易排出会流到其他疏松组织，从而引起水肿。

少数患者表现为急性肾炎综合征、慢性肾炎综合征或无症状性血尿和蛋白尿。

感染

为肾病综合征患者常见并发症，一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素治疗。严重感染难控制时应考虑减少或停用激素。

血栓栓塞

一般认为，当血浆白蛋白＜20g/L时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗，如不及时治疗，容易造成栓子脱落，引起其他组织的栓塞。

急性肾衰竭

处理不当可危及生命，如正确处理，大多数患者可望恢复。可考虑使用袢利尿剂、血液透析、原发病治疗、碱化尿液等。

蛋白质及脂肪代谢紊乱

ACEI/ARB类药物可用于减少尿蛋白，他汀类或贝特类药物可用于调节血脂。肾病综合征缓解后高脂血症可自然缓解，无需再继续药物治疗。

膜增生性肾小球肾炎早发现、早诊断、早治疗，对于延缓肾功能进展、改善症状、预防并发症极其重要，注意应定期进行尿液及血生化筛查。

• 定期体检非常有必要，出现水肿、尿量减少、血尿、蛋白尿的情况，需要及时就诊。

• 在体检或其他情况下发现肾功能的异常，应及时就医，明确肾功能减退的原因。

• 如患者出现肉眼血尿，或者尿量减少以及尿不出来时，应立即就诊。

• 优先考虑去肾病科就诊。
  

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如血压控制不佳者可至心病科就诊，贫血严重者可至血液科就诊。

• 最近有无出现尿液减少的情况，尿液的颜色有无变化？

• 尿中泡沫是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如水肿、腰痛、乏力等)

• 症状持续多久了？

• 既往有无高血压、糖尿病等其他的病史？

• 近期有无用药史？

尿常规检查

尿液的留取最好是清晨第一次的中段尿，并应在1小时内化验，妇女月经期一般不验尿，验尿的目的主要是了解尿中有无蛋白、红细胞、管型、比重及酸碱度等数值。

尿蛋白定量

能较准确地反映体内尿蛋白的排出量，方法是留取24小时的尿液(记录总量)，取一部分送检，如果每100毫升尿液中蛋白超过0.5克，在尿常规检查中的蛋白定性往往为极强阳性。

血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM、IgD、IgE)

各数值的升高或降低对鉴别各种肾病和估价预后均有较大的意义。

血清补体(总补体、C3、C4、C1q)

肾小球肾炎常会出现补体的减低，其数值的变化有助于鉴别不同类型的肾炎，定期检查能估计肾炎预后的好坏。

血生化

在检测其他指标的同时还应该监测肾功、血糖、血脂及白蛋白的水平，这些指标都有可能会导致患者免疫力降低，患此疾病。

肾穿刺活检术

可以将肾组织做病理检查，此检查常可以明确诊断。

肾功能检查

此检查对于泌尿系统来说比较重要，可以通过检测血肌酐、肾小球滤过率等指标来了解肾脏是否有病变，以及病变的程度。

• 诊断膜增生性肾小球肾炎前需要排除所有继发性因素，如冷球蛋白血症、多发性骨髓瘤、狼疮性肾炎、乙肝肾炎、艾滋病等。
  

• 诊断主要依据肾活检病理检查结果，电镜下增生的系膜插入毛细血管袢并有电子致密物沉积等特征性表现，电镜和免疫荧光检查可以分型。持续性的低补体血症、持续的蛋白尿和血尿、进行性贫血、血肌酐升高，提示肾脏病变活动。

需与本病鉴别的继发性膜增生性肾小球肾炎如下：

丙型肝炎相关性肾炎

继发于丙型肝炎病毒感染，多伴有慢性肝炎的临床表现，如厌油、纳差、黄疸、肝功能损害等。

系统性红斑狼疮肾炎

好发于中青年女性，有肾外多系统累及表现，如面部红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、贫血、白细胞及血小板减少、自身抗体阳性。

肿瘤相关性肾病(血液系统肿瘤及实体肿瘤)

多有肿瘤相关症状和体征，且肿瘤相关指标往往为阳性。

冷球蛋白血症肾损害

冷球蛋白是一类遇冷沉淀、遇热溶解的免疫球蛋白。冷球蛋白血症除累及肾脏外，还常伴有紫瘢、关节痛、周围神经病变等肾外表现。

无症状、非肾病范围蛋白尿和肾功能正常的患者不需特殊治疗，每3~4周随访肾功能、尿蛋白和血压一次。表现为肾病综合征和(或)肾功能减退的儿童患者，可给予泼尼松，若激素无效，则应停用。对于表现为肾功能减退的成人患者，可试用阿司匹林，隔天使用低剂量激素可能对肾脏有保护作用。对于有肾病综合征或肾功能减退的患者也可试用免疫抑制剂。

利尿消肿

如呋塞米口服或静脉注射，并酌情输注白蛋白扩容。如药物治疗效果欠佳，可考虑行单纯超滤消肿。

减少尿蛋白

首选ACEI/ARB类药物，如氯沙坦口服。为达最佳降尿蛋白效果，可逐渐增加剂量。该类药物同时有降血压作用，该患者血压控制目标在125/75mmHg以下为宜，但也不宜过低。用药过程需监测肾功能及血钾水平。

糖皮质激素

此类药物对膜增生性肾小球肾炎的疗效非常有限，但由于缺乏有效的治疗手段和药物，可以使用。

免疫抑制剂

环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚酯单独或与激素联合应用，此药常见的不良反应为会使患者免疫力下降，出现再次感染的症状。

细胞毒药物

常见的药物有环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，通过抑制抗敏原感细胞的活动，阻断免疫母细胞的出现，从而达到治疗效果。常见的副作用为有致畸作用。

抗凝剂

双嘧达莫、华法林、阿司匹林、氢氯吡格雷等可选用一种，防止血管中血栓的形成或者栓子脱落。

血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)

除降压作用外，还具有非血压依赖性的肾脏保护效应，可以更有效地减少终末期肾功能衰竭的发生，并显著减少尿蛋白排泄量。剂量需较大，可用到降压剂量的2～4倍。

膜增生性肾小球肾炎一般无需手术治疗。

血浆置换或分子筛

当药物治疗无效，却又显著低补体血症者，可以考虑用血浆置换或分子筛以去除循环抗体、免疫复合物、炎性介质。

膜增生性肾小球肾炎无法治愈，经正规治疗，部分患者病情可控制。

个体差异大，早期正规治疗，可提高生存率。

根据病情程度，无特殊情况可3个月复查一次，定期监测尿液及肾功能，遵医嘱用药，不可随意增减。病情波动者随时复诊。

膜增生性肾小球肾炎患者饮食要规律、合理，给予低盐、低脂、优质蛋白饮食，合理控制总热量，选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营养价值高，建议多进食。

• 饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。少进食富含饱和脂肪酸的饮食，多吃富含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。
  

• 可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
  

• 适当控制高磷食物的摄入量，如动物肝脏、饮料及加工食品，避免进食香蕉、海带、菠菜等高钾食物。

膜增生性肾小球肾炎患者注意保持规律作息，调整饮食结构，关注身体状态，出现感染等症状及时医院就诊。患者注意保持良好的心态，对缓解疾病和改善预后具有重要意义。

• 注意休息，合理安排好作息时间，尽量得到充分的休息。

• 科学锻炼、增强体质、提高机体免疫力，在医师指导下进行运动。

• 不宜进入公共场所，要保持室内的空气清新，尽量不去影院和商店等公共场合。注意天气的变化，预防感冒。

• 多喝水，注意每日的进水量，保证排尿通畅。

• 平时注意观察尿液的颜色、泡沫情况及尿量，定期进行尿液检查。
  

• 合并高血压患者或应用降压药患者需长期监测血压。
  

• 注意观察水肿情况，避免利尿剂应用过度，定期检测凝血指标。

糖皮质激素的注意事项：

• 最佳使用时间应在早晨7~8时，给药一次或隔日早晨给药一次；
  

• 减撤过程遵循医嘱，逐渐减量，不可随意自行减量；
  

• 注意监测血压、血糖等不良反应，尽量避免出现骨质疏松。
  

膜增生性肾小球肾炎患者使用的特殊药物存在不良反应，需要严格遵循医嘱，切忌随意增减。

膜增生性肾小球肾炎病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。平时避免肝炎、结核等感染。

膜增生性肾小球肾炎患者往往起病隐匿，患者长期处于无症状阶段，疾病知晓率低。早发现、早治疗，疾病可得到控制。

• 无论有无危险因素都要进行筛查，建议每年进行一次尿液及肾功能的检测。

• 存在自身免疫性疾病、肿瘤及肝炎病毒感染者积极进行肾功能的监测。

• 养成良好的饮食习惯，合理膳食。
  

• 注意个人卫生，保持皮肤清洁，防止发生感染。保持室内的空气清新，尽量减少进出公共场合。预防发生感冒。
  

• 注意休息，限制活动量，合理安排作息时间。
  

• 保持良好的心态，树立信心。
  

• 禁用非甾体类抗炎药等肾毒性药物。