亚急性硬化性全脑炎是麻疹或麻疹样病毒慢性持续感染所致的一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎，以标志灰质受损的人格改变、智能损害和肌阵挛癫痫发作(特别是头、躯干和肢体)为特征。亚急性硬化性全脑炎是不可治愈的，但是如果在早期就开始治疗的话，这种情况可以通过药物治疗得到控制。通常在2岁之前有麻疹原发感染史，随后是几年的无症状期，然后是逐渐的、渐进的精神神经性恶化，包括性格改变、癫痫、肌阵挛、运动失调、光敏感性、眼部异常、痉挛和昏迷等。可出现脑电图和影像学异常表现，脑脊液抗-MV升高。治疗以抗病毒、提高免疫力和对症治疗为主，目前尚无满意疗法。

麻疹或麻疹样病毒慢性、持续感染是导致患者患本病的主要原因，神经系统症状主要出现于感染后7～11年。亚急性硬化性全脑炎发病机制仍不完全清楚，目前认为与宿主自身的免疫反应存在缺陷和病毒本身的变异，特别是M蛋白和融合蛋白的变异有关。发病与患者自身免疫系统不完善、病毒变异有关。

世界各地均有亚急性硬化性全脑炎，发病率与麻疹疫苗的覆盖率有关。本病主要侵犯12岁以下儿童，18岁以上青少年很少受累，8~10岁为发病高峰期，男女患者之比为3~4：1。患儿常在2岁以前患过麻疹，5~8年后发生本病，少数患者在发病前1年以上曾应用过麻疹疫苗。农村发病率高于城市，农村、多子女低收入家庭或智力低下儿童发病危险性相对较高。

2岁前有麻疹病毒感染史者、患者有免疫缺陷病或母亲患有获得性免疫缺陷病患者亚急性硬化性全脑炎的患病率更高。

亚急性硬化性全脑炎患者灰质受损，特异性表现为人格改变、智能损害、肌阵挛癫痫发作(特别是头、躯干和肢体)，根据病情演变可将亚急性硬化性全脑炎大致分为４期。

第1期(行为与精神障碍期)

健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常。此期约数周至数月。

第2期(运动障碍期)

主要表现为严重的进行性智力减退伴广泛的肌阵挛、共济失调、癲痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍。此期持续1~3个月。

第3期(昏迷、角弓反张期)

患者出现肢体肌强直、腱反射亢进、巴宾斯基征阳性、去皮质强直、角弓反张，最后渐进昏迷，常伴有自主神经功能障碍。此期可历时数月。

第4期(终末期)

患者大脑皮质功能完全丧失、眼球浮动、肌张力低下、肌阵挛消失，患者最终死于合并感染或循环衰竭。

个别病例出现少见症状，如尿床、无意识的肢体抖动、言语异常和平衡障碍、超短的无肌痉挛性轻瘫及认知能力进行性快速减退。

感染

因患者大脑皮质功能丧失，呼吸和心血管功能受损所致。

循环衰竭

亚急性硬化性全脑炎会使机体处于严重的机能失调状态，产生显著消瘦、贫血、精神衰颓等全身机能衰竭的现象。

当患者出现行为与情绪不稳、行为异常、抽搐、肌痉挛、癫痫、角弓反张、肌肉强直和吞咽困难等症状需及时就医，通过头部MRI检查、头部CT检查、脑电图、脑脊液检查等进行确诊，需注意与精神分类症、癫痫等疾病相鉴别。

有患麻疹病毒感染史者一旦出现以下异常表现，需要及时到医院神经内科就医，在医生的指导下进一步检查：

• 学习效率下降、健忘。

• 人格改变，如原来性格开朗的人逐渐变得孤僻等。

• 行为异常，如在公共场合突然大笑、哭喊等。

出现以下情况应立即就医：

视力障碍

视力越来越差，甚至失明。

角弓反张

患者出现肢体肌强直使头颈躯干向后仰如弓状。

昏迷

呼之不应，对各种刺激没有反应。

大多数患者应于神经内科就诊。

• 是否到其他医院就诊过？

• 是否接种过麻疹疫苗？

• 是否有视力障碍、共济失调等症状？

• 有无相似疾病家族史？

• 既往有无麻疹病史？

脑脊液检查

可检测患者是否出现脑脊液压力低于正常值、球蛋白水平升高，判断病毒是否侵袭到脑组织。

脑电图

可检测患者是否出现脑损害以及脑损害的范围，表现为周期性复合波。

影像学检查

在亚急性硬化性全脑炎疾病早期，CT和MRI可无阳性发现，随着疾病的进展，可显示患者是否出现深部白质高信号改变以及进行性广泛性脑萎缩，脑实质损害程度与疾病时间明显相关。

病原学检查

通过脑脊液麻疹病毒培养检测患者是否为血清麻疹病毒抗体阳性。

确诊条件

• 典型的智力损害，包括学习效率下降、健忘等临床表现。

• 脑脊液麻疹病毒抗体滴度升高(血凝抑制抗体至少1:8以上)。

支持诊断条件

• 患者有早期麻疹病史。

• 患者的脑电图有异常的动态变化。

• 患者的血清麻疹病毒抗体滴度升高(血凝抑制抗体至少1:128)。

• 患者的脑脊液球蛋白，特别是γ球蛋白含量增加。

精神分裂症

出现严重的精神症状，如严重的幻觉、妄想，以至于影响到行为，导致家人无法照料，或出现伤人、自伤、毁物的行为，脑脊液检测无麻疹病毒，而亚急性硬化性全脑炎是麻疹或麻疹样病毒慢性持续感染所致的，以此不难相互鉴别。

癫痫

慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。亚急性硬化性全脑炎在运动障碍期也会有癫痫产生，但癫痫产生人格改变及行为异常，通过临床症状可以进行鉴别，也可以通过脑脊液检查是否有麻疹病毒进行鉴别。

急性播散性脑脊髓炎

是一组发生在某些感染(尤其是出疹性疾病)后的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，一般认为与自身免疫机制有关。本症以儿童和青壮年发病为多，病损广泛地累及脑与脊髓。起病急骤，多在感染后第4～30天出现临床症状，常在发热缓解期中再度发热，并可有头晕、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等症状，可见脑膜刺激征。病情进一步发展，则出现程度不同的神经系统实质性症状，包括脑、脊髓、颅神经及或脊神经根损伤的表现。亚急性硬化性全脑炎多在麻疹病毒感染后7～11年出现临床症状，根据病因、临床症状不同可以相互鉴别。

目前尚无满意的治疗方法，国内外多给予支持与对症治疗、大剂量激素及免疫球蛋白免疫治疗。抗病毒治疗等或许可以延缓病情的发展，但治疗效果并不理想。抗病毒治疗常用干扰素、异丙肌苷和三氮唑核苷联合使用。

抗病毒治疗

亚急性硬化性全脑炎是由病毒引起的中枢神经系统慢性持续性感染，因此抗病毒治疗是首选。单用或联用α-干扰素和异丙肌苷，可延缓30％~35％亚急性硬化性全脑炎患者的病情进展，延长存活期，改善部分临床症状，但不能改变疾病最终结局。为增强疗效可进行鞘内给药，对缓解轻症者疗效尚可，而对全脑被累及者基本无效。

对症治疗

癫痫发作的患者需根据自身情况遵医嘱使用抗癫痫药物，继发的细菌感染的患者需根据药敏实验选择适合的抗生素用于治疗。

本病无手术治疗。

亚急性硬化性全脑炎是不可治愈的，但是如果在早期就开始治疗的话，情况可以通过药物治疗得到控制。

80％的患者通常在出现临床症状后1~3年发生死亡，约10％的患者可出现爆发性发作并在数月内死亡，仅约10％可存活4~10年。

患者需根据自身情况可1~3个月复诊行CT、MRI检查，检查是否有病情进展。还应监测血常规及生化等检查，以便调整用药。

亚急性硬化性全脑炎患者应注意饮食调节，合理、均匀地分配各种营养物质，以促进患者症状改善。患者进食速度要缓慢，取软质、温度适宜、有营养的食物小口食用，切勿过急以免患者误吸而发生窒息。

• 忌辛辣食品，高盐、高脂饮食，如油腻之物，并避免进富含胆固醇的食物。

• 营养宜均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化。

• 患者在选择高热量、高蛋白及富有维生素、易消化的食物时，还应补充适量的含纤维的食物，以促进患者肠蠕动，减轻便秘症状。

对于亚急性硬化性全脑炎患者需严格遵医嘱用药，家属要加强患者的日常生活管理、心理护理和病情监测，使精神和身体得到更大的抚慰，提高其生活质量。

口服用药

患者要了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱正确服用。

安全护理

亚急性硬化性全脑炎患者行走站立等运动时，由于肌张力、平衡等的异常，易摔倒、跌伤，癫痫的发作也使患者更易出现危险。家属应及早对患者周围环境进行改造，尽量减少室内的危险因素。患者的床应加床栏，防止摔伤，床旁周围尽量少放尖锐等易伤人的物品，防止患者勿抓而自伤或伤人。

皮肤护理

由于患者卧床时间长，且因阵发性躁动不安、强直性痉挛导致大汗淋漓，使机体能量大量消耗，加之食欲差、营养缺乏、消瘦、骨突明显，所以容易发生褥疮。为此，每2小时患者应翻身1次，骨突部位每日给予3次按摩，并涂润肤用品促进骨突处血液循环，足根部可用海绵垫或软枕垫着。

患者肢体障碍，生活不能自理，易产生自卑、自闭、狂躁等心理问题，所以良好的心理护理十分重要。家长应正视患者病情，积极参与家庭康复。同时也可以运用音乐疗法对患者进行心理辅导和刺激，使其积极配合治疗及护理。

由于患者吞咽饮水动作缓慢，故给其喂食，切勿过急以免患者误吸而导致窒息。独立进食困难的患者应进行饮食训练，在喂食时，切勿在患者牙齿紧咬情况下将匙硬行抽出，以防损伤牙齿。尽量避免使用塑料餐具，防止患者突然牙齿咬闭时咬断餐具误吞入食道，或引起窒息。患者大便时不能用力过大，便秘时可用开塞露通便，以防颅内压或腹压突然升高导致出血。

亚急性硬化性全脑炎虽尚未充分认识其发病机制，但可能涉及中枢神经系统内麻疹病毒的一种遗传变异型的持续感染，所以麻疹疫苗的接种对降低亚急性硬化性全脑炎发病有关键性的作用。但研究报道3岁后接种麻疹疫苗不能预防亚急性硬化性全脑炎的发生，因此按时接种麻疹疫苗是降低亚急性硬化性全脑炎疾病发生的最佳方法。

• 建议按时接种麻疹疫苗，预防感染麻疹病毒。

• 麻疹患者应积极进行治疗，防治并发症。

• 机体免疫调节功能缺陷患者应积极治疗原发病，增强自身免疫力，同时应该远离麻疹患者，防止感染麻疹病毒。