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霍纳综合征是指由各种原因导致的颈交感神经损害所造成的一组临床综合征,发病机制是各种病变破坏了颈交感神经中枢至眼面部交感神经纤维通路上三级神经元或其纤维,使颈交感神经麻痹,产生一系列症状。本病的常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成等,主要症状是瞳孔缩小,同侧眼球内陷,上睑下垂及面部少汗或无汗等。具体治疗因原发病不同而不同。预后因原发病各异而不同。
同侧瞳孔缩小、上睑下垂、面部少汗或无汗
霍纳综合征是由于颈交感神经损害所致,头颈部交感神经传导通路包括三级神经元,即中枢、节前和节后神经元,传导通路的任何部位损伤均可引起霍纳综合征。如颈部至纵隔病变、脊髓病变、颅内病变等。
颈部及上肢损伤、颈部外伤、锁骨骨折、颈部血肿等;肺尖胸膜炎、气胸、肺炎、肺癌等
脊髓空洞症、脊髓出血、原发性或转移性脊髓肿瘤、颈椎病等。
椎动脉不完全闭塞、延髓和脊髓的血管性病变、延髓空洞症、延髓肿瘤、脑炎、多发性硬化等。
如果病毒感染没有及时处理,病毒可能会侵犯颈交感神经,从而出现霍纳综合征。
近年来霍纳综合征的发病率逐年升高,好发于5~10岁的儿童,男女发病率无明显差异。因感染发病的占大多数,约为30%,其次是外伤引起的颈部损伤,占25%左右,还有10%的病人是因颅内病变导致的。
这个时期的儿童发育逐渐成熟,一些先天性疾病可以更加明显地表现出来,便于发现。而且儿童这个时期普遍好动贪玩,没有安全意识,更容易导致颈部及头颅外伤,从而引发本病。
霍纳综合征的典型表现见于颈交感神经损害的同侧,主要表现有瞳孔缩小、上睑下垂、眼球内陷、同侧面部少汗或无汗、眼压下降等,病程长者可伴有面萎缩、口干及毛发病变。
由于瞳孔开大肌麻痹而出现瞳孔缩小,但对光反射、辐辏反射均存在。
系睑板肌麻痹所致,上睑下垂,眼裂稍小,但眼睑仍可自行启闭。
与眼球后的球张肌麻痹有关。
腺体分泌功能紊乱所致,可见面部干燥、无汗,发热,潮红表现。
部分患者有眼压下降的表现,与血管神经调节影响有关。本病征如为先天性或发病于儿童,则常伴有虹膜异色。其他尚有过度流泪或流泪减少,一过性低眼压,偶见白内障。发病早期可见眼睑、结膜、葡萄膜和视网膜血管的暂时扩张。
指一条或多条眼外肌麻痹引起所支配眼球的运动障碍、眼位偏斜,主要表现为斜视,复视,代偿性头位,头痛及头晕等症状。多因周围神经病变导致,采取对症治疗方式。
交感神经兴奋时,心跳加快会有心慌、心悸;支气管平滑肌舒张可导致呼吸加快、支气管扩张;抑制胃肠蠕动出现大便干结、便秘;内脏和皮肤血管收缩,导致血压升高,面部发热等。交感神经抑制时会出现唾液分泌增加、心率减慢、血压降低、胃肠蠕动快、瞳孔缩小等。
对于霍纳综合征的患者,应早发现、早治疗,儿童应定期体检,若发现孩子存在眼球内陷、瞳孔缩小等症状,应积极就医,明确病因,注意本病需与重症肌无力、有机磷中毒相鉴别。
儿童的视力检查及体检非常有必要,一旦体检中发现眼部有异常体征,都需要在医生的指导下进一步检查。
发现眼球内陷,瞳孔缩小等症状,高度怀疑霍纳综合征时,应及时就医。
若见眼睑下垂,同侧颈面部无汗,面萎缩、口干及毛发改变时,应立即就医。
大多患者优先考虑去眼科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如交感神经功能紊乱等,可到相应科室就诊,如神经内科等。
目前都有什么症状?(如瞳孔缩小、眼球内陷等)
是否有以下症状?(如眼睑下垂,同侧颈面部无汗,面萎缩、口干及毛发改变等症状)
上睑下垂是一过性还是持续的?
既往有无其他的病史?
是否接受过手术等治疗?
是感染导致的霍纳综合征,血常规检查可见白细胞计数和中性粒细胞比例的升高;若有出血性疾病,可有凝血时间延长,凝血因子缺乏,凝血酶原的异常等。
选择B超检查、CT检查、磁共振检查等查找头、颈、鼻咽、胸部等可能导致交感神经麻痹的病因。
患者存在瞳孔缩小,同侧眼球内陷、上睑下垂及面部少汗或无汗等症状应初步怀疑霍纳综合征。
影像学检查找到导致交感神经麻痹的原因即可确诊。
重症肌无力是一种罕见的自身免疫性疾病,通常由复视、眼睑下垂等眼部症状开始,此后逐渐出现四肢近端肌肉与呼吸肌肌力下降,构音与吞咽困难等症状,劳累后加重。两者都有眼睑下垂,但霍纳综合征是病变单侧的眼睑下垂,可鉴别。
指有机磷农药大量进入人体后造成的以神经系统损害为主的一系列表现。主要表现为瞳孔缩小、恶心、呕吐、多汗、流涎、肌肉颤动及头晕、头痛、共济失调等症状。有明确的有机磷接触史,且瞳孔缩小为双侧瞳孔同时缩小,可鉴别。
霍纳综合征治疗的主要原则是尽可能去除病因,具体治疗方法因原发病的不同而不同,改善此类患者症状的最佳方法即为积极治疗原发病。
了解存在的诱因并及时消除,如防止肩颈部外伤,积极治疗感染性疾病等等。
如有颈胸及颅内病变,应积极治疗。
主要针对因感染所致霍纳综合征的患者,如胸膜炎、肺炎、脊髓炎、脑炎等。头孢呋辛可以起到较好的抗感染作用,优点是副作用少,少见过敏反应,是目前临床一线用药。
紫杉醇主要针对肿瘤导致的霍纳综合征,如肺癌、原发性或转移性脊髓肿瘤、脑瘤、延髓肿瘤等,通过全身化疗,起到缓解压迫,减轻症状的作用。
对于外伤引起的霍纳综合征,如颈部及上肢外伤、锁骨骨折、气胸、颅脑外伤等,应尽早采取手术治疗,积极治疗原发病。根据外伤的不同类型选择合适的手术方式,减轻患者的症状,提高生活质量。
霍纳综合征的治疗效果因人而异,与患者年龄、受累程度、是否有其他合并症,身体基础状况、有无及时治疗等因素密切相关。
本病部分患者可被治愈,部分患者只可缓解症状,因原发病的治疗结果不同而各异。
本病多数患者可不影响正常寿命,部分患者的原发病无法治愈,可能影响患者生存时间,具体生存时间视病情而定。
霍纳综合征的患者治疗半年后可复查交感神经功能。
霍纳综合征患者的饮食以促进患者症状减轻为原则,合理、均衡地分配各种营养物质。合理控制总热量,合理营养物质分配,合理餐次分配,忌食辛辣温热食物,慎食肥甘油腻之品。
注意营养均衡,给与患者富含维生素的饮食,如胡萝卜、白菜、芹菜、糙米、西葫芦等。
忌烟酒,避免吃辛辣刺激性食物,如辣椒、香菜、韭菜、生姜、花椒、川椒等。
摄入优质蛋白,低盐低脂饮食,如牛肉、鸡蛋、牛奶、虾仁、鱼肉等。
霍纳综合征患者的的护理主要为注意眼部卫生,保持干燥洁净,避免用手揉搓,必要时可预防性用药,以减轻症状。
了解各类抗菌药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,按时、按量正确服用药物。
注意眼部卫生,避免用手揉搓,必要时可以用生理盐水清洗,避免感染。
患者注意保暖,及时增减衣物,避免受凉,以免加重原发疾病,加重病情。
霍纳综合征目前无特效预防措施,预防主要是针对原发病。积极预防原发病,是预防本病的主要措施。
积极治疗原发病,锻炼身体,增强体质,避免感染性疾病的发生。
保持良好心态,正确对待疾病,积极配合治疗,注意眼部卫生,合理膳食,保证充足营养。劳逸结合,避免颈肩部外伤。
[1]贾建平,陈生弟.神经病学(第8版)[M].北京:人民卫生出版社,2018.358.
[2]王卫平,孙琨,常立文.儿科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2019.175.
[3]玛依努尔,朱沂,马惠姿.霍纳综合征[J].中国临床神经科学,2006(02):212-213+225.