毛细胞白血病是是成熟的小B淋巴样细胞的罕见恶性肿瘤，是一种以慢性B淋巴细胞组织增生为特征的疾病。常见的临床特征包括发烧、易疲劳、虚弱、关节痛、皮肤红斑结节以及脾肿大等。

毛细胞白血病的病因并未明确，但是可能与基因突变以及遗传学改变有关。病毒感染、免疫功能异常、物理因素、化学因素等均可诱发毛细胞白血病的发生。

毛细胞白血病目前有两类主要病因：

• 各种原因导致的造血干细胞内的某些基因突变，进而激活了某种信号通路，从而导致异常造血干细胞，这些干细胞容易增殖，并且存活周期长，不易凋亡。
  

• 某些遗传学的改变导致了造血干细胞分化受阻或者分化紊乱。

病毒感染

当病毒入侵机体后，这些病毒作为内源性病毒潜伏于人体，在某些因素的作用下，被激活诱发毛细胞白血病。

免疫功能异常

有免疫功能异常的人患毛细胞白血病的风险更高。

物理因素

X线、γ射线等电离辐射可以使DNA突变、断裂以及重组，从而导致毛细胞白血病的发生。

化学因素

长期接触苯类以及含苯的溶剂可能会导致毛细胞白血病。

遗传因素

有研究表明有毛细胞白血病家族史的人群，患病风险会增加。但是这并不代表毛细胞白血病是可以遗传的。

不良的生活习惯

有吸烟、酗酒、吸毒以及不规律作息等不良习惯的人群更容易诱发毛细胞白血病。

毛细胞白血病一般在老年男性多见，无遗传和家族史。

毛细胞白血病在老年男性更为常见，具体原因尚未明确。

毛细胞白血病的典型症状是发烧、易疲劳、关节痛以及皮肤红斑结节。部分患者有肝脾肿大，体重减轻以及腹部肿块。本病患者多并发全血细胞减少等疾病。

发烧

大部分毛细胞白血病患者会出现体温大于37.3℃，基本上都是低热，少部分患者为高热。

易疲劳

大部分毛细胞白血病患者会出现易疲劳的症状，不仅仅表现为运动体力下降，也可以表现为虚弱等。

关节痛

毛细胞白血病的自身免疫性疾病表现，较为常见。

皮肤红斑结节

表现为红色或紫红色无痛性性结节。

肝脾肿大

肝脾一般在肋下不能触及，当内脏下垂或横膈下降或深吸气时，肝脾才能被触及，但不超过肋下1cm，且质地较软。毛细胞白血病由于大量B细胞浸润，肝脾会表现出肿大，部分患者脾大达脐水平以上，甚至伸延至盆腔。由于巨脾将各种造血细胞阻滞于脾内，常致全血细胞减少，即红细胞、白细胞及血小板均减少。

体重减轻

毛细胞白血病患者常常表现为突然地体重减轻。

腹部肿块

毛细胞白血病患者自己可以触及左上腹肿块，常常为肿大的脾脏。

全血细胞减少，即红细胞、白细胞及血小板均减少，常由于巨脾引起的脾功能亢进。

毛细胞白血病患者当出现发烧时，应立刻前往血液科就诊。在医生询问病情后，需要进行外周血及骨髓涂片，骨髓穿刺、毛细胞染色后即可确诊。

毛细胞白血病患者当出现发烧，易疲劳，关节痛以及皮肤红斑结节时应该立即前往血液科就诊。

毛细胞白血病患者应该优先考虑血液科就诊。

• 目前都有什么症状？
  

• 什么时候出现的症状？
  

• 是否就诊过？做过什么治疗？
  

• 有无药物治疗，疗效如何？
  

• 既往有什么疾病？

外周血及骨髓涂片

可以检查出毛细胞(在电子显微镜下白细胞的胞浆有明显的毛状突起)，且可检查出板层复合体。

骨髓穿刺

由于毛细胞白血病骨髓腔常见网状纤维增生，常常穿刺后难以抽取到骨髓液。

毛细胞染色检查

在白细胞涂片中，毛细胞可以被酸性磷酸酶染色而呈阳性，且不被酒石酸抑制，而其他则可被酒石酸抑制。

根据患者发烧、易疲劳、关节痛以及皮肤红斑结节、加之继发肝脾肿大，以及外周血及骨髓涂片、骨髓穿刺、毛细胞染色检查的显示即可诊断。

慢性淋巴细胞白血病：毛细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病可以根据免疫表型来鉴别。毛细胞白血病毛细胞表面有特殊的分化抗原，故免疫表型检查CD11C、CD25及CD103阳性，以此可和慢性淋巴细胞白血病鉴别。

毛细胞性白血病患者往往需要长期药物治疗，对于患者可以进行心理治疗，对于疾病的治疗有所帮助。对于脾大的患者，一般需要进行脾切除。

克拉屈滨

治疗多毛细胞白血病时的建议剂量为克拉屈滨0.09/kg/d，作24小时的连续滴注，连用7天。

α-干扰素

治疗后可表现为血液及骨髓中毛细胞明显减少甚至消失、血细胞基本恢复正常，症状和体征均减轻。但是停药后容易复发。

喷司他丁

为一种腺苷脱氨酶(ADA)抑制剂，可以治疗毛细胞白血病。

对于脾大的患者，为了减少脾亢所带来的反应，需要进行手术切除巨大的脾脏。手术可改善巨脾患者引起的压迫症状、2/3患者可纠正全血细胞减少，并可延长生存期。

毛细胞白血病患者需要进行心理治疗，帮助其缓解心理压力，调节身心状态，树立良好的疾病观念以及治疗观念。

毛细胞白血病尚不能彻底治愈，只能通过治疗延缓病程发展。

按照正规治疗的患者寿命会大大延长，但是一旦不及时治疗，很快会死亡。

对于出院患者应该注意随时注意自身状态，按时遵医嘱服药，需要每年一到两次及时复诊。一旦出现疲惫、腹部包块等症状需要立即复诊。

毛细胞白血病患者需要避免食用霉变食物，盐腌的食品，油炸、烟熏以及刺激性食物。可多食用一些补血养气的食物，多食富含维生素的蔬菜与水果。

• 忌辛辣刺激性食物，如辣椒、胡椒、酒类、生葱姜蒜等。忌霉变食物，霉变食物，盐腌的食品，油炸、烟熏食物。
  

• 发生贫血的患者可多吃一些补血养气的食物，如黑豆、黑木耳、红糖、芝麻酱等。
  

• 多吃富含维生素C的水果与蔬菜，如橙子、猕猴桃、油菜、芹菜等。

毛细胞白血病患者应做到健康饮食，营养均衡。日常生活中注意运动，避免刺激食物。确诊后需遵医嘱定期复查，按时用药。

• 清淡饮食，注意保持营养均衡。
  

• 严格遵照医嘱使用药物，规律进行适当强度的锻炼。

确诊后患者要按医生的建议规律用药，定时到医院复査。如突然出现发烧、易疲劳、关节痛以及皮肤红斑结节，需要立即前往医院就诊。

对于有毛细胞白血病家族史的人群，患病概率较大，可以定期体检来筛查。

毛细胞白血病病因并不明确，尚无有效的预防措施。有家族史的人群应定期体检。