疾病

梅杰综合征

本词条由华中科技大学同济医学院附属协和医院神经内科 邓学军审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

梅杰综合征是以眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍为主要表现的特发性肌张力障碍性疾病,同时会伴随有不自主的张口、闭口、嘟嘴和收缩嘴唇。还有可能会出现伸舌、扭舌等,严重的患者还可能会出现下颌脱臼、牙齿磨损或者脱落等症状,常会影响到患者的发声或者吞咽。此病以中老年女性患者较多见,通常在睡眠时、讲话时、唱歌时、打哈欠时症状可能会得到一定的改善。但在强光下、疲劳时、紧张时或阅读时症状又会得到一定的加重。平时需要注意饮食调理,营养均衡。注意休息,避免剧烈运动。可以口服药物治疗或者脑起搏器手术治疗。能够控制症状,延缓病情进展,但是不能治愈。

就诊科室
神经内科
是否医保
英文名称
meige’s syndrome
疾病别称
Brueghel综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍
是否常见
是否遗传
并发疾病
肌张力障碍、下颌脱臼、失明、吞咽障碍、焦虑、抑郁
治疗周期
长期间歇性治疗
临床症状

眼睑痉挛、口-下颌肌肉不自主收缩、眼疲劳

好发人群
30~70岁中老年妇女、有家族遗传史者、口服安定类药物史者
常用药物
苯海索、地西泮、舍曲林
常用检查
头颅CT、脑电图、肌电图、血清电解质
疾病分类

梅杰综合征可分为3大类:

眼睑痉挛型

病变主要累及眼部。

眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型

病变主要表现为眼部、面部肌肉痉挛收缩。

口下颌肌张力障碍型

病变主要累及唇部肌肉和下颌肌肉。

病因

原发性梅杰综合征病因尚不明确;继发性梅杰综合征病因较多,可能与脑组织异常、感染、家族遗传、心理因素、医疗因素有关。好发于30~70岁中老年妇女、有家族遗传史者、口服安定类药物史者,药物、感染、精神因素等均可诱发。

主要病因

感染

面部神经感染是梅杰综合征最常见的病因之一。很多的感染并不是始于面部,但其他的疾病若不进行及时的治疗,会导致病毒迁移,累及面部。

神经源性

神经的改变导致出现梅杰综合征,像脑部的疾病,经过发展最终导致面部的血管压迫神经等等,还有一些头面部的外伤会导致神经的压迫,出现神经源性反应。

医源性

是由于在医院进行手术等治疗导致的梅杰综合征,如腮腺手术、乳突手术、牙科治疗、扁桃体切除手术等引发。

家族遗传

梅杰综合征有家族遗传因素,如家庭成员中有人患有此病的话,就会增加患上此病的几率。

精神因素

精神受到打击、心理遭受创伤所导致;与社会环境不相适应,长期处于精神紧绷、心理压抑状态,长期从事高压工作、脑力劳动、久坐、熬夜、生活作息不规律等现象;还有自身原因,由于心理素质差,抵抗力低、自卑、不愿与人交往,性格孤僻,受挫折后比较容易导致梅杰综合征。

诱发因素

药物

长期应用精神类药品,如曲唑酮、舍曲林等会诱发梅杰综合征。

感染

面部神经感染容易诱发梅杰综合征。

精神因素

长期紧张、焦虑、压力过大。

流行病学

其发病率约为140/100万,发病年龄在40~70岁,发病高峰为60岁,女性多于男性,男女比例为1:2,疾病未发现明显地域倾向。

好发人群

30~70岁中老年妇女

免疫力下降,心思细腻,思虑较多,精神因素导致梅杰综合征。

有家族遗传史者

有家族遗传史者患上此病的几率会增高。

口服安定类药物史者

如口服抗焦虑、抗抑郁类药物。

症状

梅杰综合征最常见的症状为眼睑痉挛,或不自主眨眼,部分患者伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常,还有患者会产生胸部症状、精神症状,严重者会导致肌张力障碍、下颌脱臼、失明、吞咽障碍、焦虑或抑郁等并发症。

典型症状

眼睑痉挛型

表现为眼睑阵发性不自主痉挛或强直性收缩或不自主眨眼。约25%患者以单侧眼睑痉挛起病,逐渐发展为双侧。

眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型

在表现为眼睑痉挛的同时,口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩,表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动,患者呈怪异表情。

口下颌肌张力障碍型

仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。

其他型

在上述3个类型的基础上合并颈、躯干、肢体肌张力障碍,出现皱眉、斜颈、头后仰、足内翻等症状。

其他症状

胸部症状

胸闷、胸憋,胸部不自主的抽动。

精神症状

少数患者不欲与人交流、存在情感障碍。

并发症

肌张力障碍

为继发性肌张力障碍,表现有面部、颈部、躯干四肢和骨盆等奇异的扭动样不自主运动、痉挛性斜颈等。

下颌脱臼

口、下颌痉挛后可导致颞颌关节紊乱,下巴脱臼,需要手法复位。

失明

眼睑痉挛可导致患者丧失阅读能力,治疗不及时视网膜血管痉挛,视物模糊,出现功能性失明。

吞咽障碍

痉挛部位累及舌咽肌肉会出现进食、吞咽困难,严重者出现呼吸困难。

焦虑或抑郁

梅杰综合征症状得不到缓解,患者心理产生变化,失去治疗信心或急躁,出现焦虑或抑郁状态。

就医

患者出现频繁眨眼、眼干、眼涩,并且逐渐加重需要于医院神经内科或神经外科就诊,通过头颅CT、脑电图、肌电图、血清电解质等检查,结合临床表现可以对本病进行诊断,但要注意本病要与特发性面肌痉挛、三叉神经痛、布鲁热综合征、重症肌无力、抽动秽语(综合征)、干眼等疾病相鉴别。

就医指征
  • 当患者有眼睑痉挛、不自主的张口、闭口、嘟嘴和收缩嘴唇等症状时应及时就医。

  • 当患者出现构音障碍、呼吸困难、吞咽困难、不自主的抽动、肌张力障碍时要立即就医。

就诊科室
  • 大多患者优先考虑去神经内科就诊。

  • 若患者出现其他严重不适反应或并发症,如功能性失明等,可到眼科就诊;伴有严重精神疾病到精神卫生科会诊;有下颌脱臼到骨关节科会诊。

医生询问病情
  • 眼睑痉挛有多久了?

  • 除了眼睑痉挛外还有什么症状?(如吞咽困难、足内翻、不自主的张口、闭口、嘟嘴和收缩嘴唇等)

  • 有没有相关疾病的家族史?

  • 既往有无其他的病史?

  • 现在服用什么药物?

需要做的检查

常规检查

应常规进行脑电图、肌电图检查,必要时还应进行乳突、颅骨X线摄片,头颅CT及MRI检查,以排除乳突及颅骨疾患。血电解质、微量元素及生化检查,有助于鉴别诊断。

刺激诊断

电刺激患侧眶上神经,检查患者是否出现患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发生收缩。瞬目反射检查时可发现是否有瞬目频度增加,R1成分(反映单突触反射)潜伏时间、R2成分(反映多突触反射)潜伏时间延长,电诱发角膜反射时限延长等现象。  

诊断标准

梅杰综合征尚无严格的诊断标准,主要依据眼睑痉挛和口面部肌肉对称性、不规则收缩,Tricks现象以及睡眠时消失等临床特点,结合刺激诊断显示电刺激患侧眶上神经,患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发生收缩,同时排除一些运动障碍病、重症肌无力、帕金森病、痉挛及神经官能症等其他原因的肌张力病等综合分析,可诊断本病。

鉴别诊断

特发性面肌痉挛

面肌痉挛与梅杰综合征是不同的两种疾病。面肌痉挛表现为阵发性单侧面肌的不自主抽搐,即一种间歇、不随意、不规则的阵发样面部肌肉收缩。大多数限于一侧,常发于眼睑,可波及面部肌肉,发作严重者终日抽搐不停。常在疲倦、精神紧张、自主运动时加剧。1次抽搐短则数秒,长至10余分钟,间歇期长短不定。不少患者于抽搐时伴有面部轻度疼痛,一些患者可伴有同侧头痛、耳鸣。双侧面肌痉挛更需要与梅杰综合征鉴别,一般情况下前者异常肌反应呈阳性,以此可以相互鉴别。

三叉神经痛

三叉神经痛是一种面部阵发性短暂的剧烈疼痛,疼痛严重时可伴有面部肌肉抽搐。梅杰综合征严重时也会出现面部疼痛症状,但是疼痛感没有三叉神经痛强烈,可以以此进行鉴别。

布鲁热综合征

布鲁热综合征有张大口症状,在肌张力障碍发作间歇期阵发性呼吸深快,同时伴发眼球震颤,其发病机制定位在丘脑。梅杰综合征最常见的症状为眼睑痉挛、不自主眨眼,通过临床表现可以进行鉴别。

重症肌无力

梅杰综合征与重症肌无力均有睁眼困难症状,但后者为提上睑肌肌力异常,常有晨轻暮重现象,新斯的明试验阳性;而前者为眼轮匝肌阵发性挛缩或强直性收缩导致的眼睑闭合,提上睑肌肌力正常,以此可以进行鉴别。

抽动秽语(综合征)

抽动一般首发于面部,表现为眼和面肌迅速、反复不规则的抽动,如眨眼、鼻子抽动、扮鬼脸,以后出现其他部位的运动性抽动,如甩头、点头、颈部快速而短促伸展、耸肩,症状可逐渐向上肢、躯干或下肢发展,出现肢体或躯干短暂的、暴发性的不自主运动,如上肢投掷运动、踢腿、下跪、屈膝、顿足或躯干弯曲、扭转动作等。时常在抽动时不自主发声,呈现为咒骂状。此病以少儿多见,梅杰综合征多见于中老年妇女,以此易相互鉴别。

干眼

指任何原因造成的泪液分泌的质或量异常,泪膜稳定性下降,伴有眼部不适和(或)眼表组织病变的多种疾病的总称。常见症状包括眼干涩、眼疲劳、眼痒、异物感、灼热感、分泌物黏稠、怕风、畏光、对外界刺激敏感,但不表现为眼部肌张力障碍等。梅杰综合征有明显的眼部肌张力障碍,通常不难鉴别。

治疗

梅杰综合征的治疗方法包括口服药物、A型肉毒杆菌素局部注射、手术等。原则上一般对早期患者首先采取口服药物治疗,并可结合局部注射治疗;对病程较长、口服及局部注射治疗效果不佳、患者日常生活明显受到影响者,可考虑手术治疗,本病治疗一般属于长期持续性治疗。

治疗周期
梅杰综合征的治疗属于长期持续性治疗。
一般治疗

去除诱因

了解存在的诱因并及时消除,如停服或减少抗精神类药品、抗帕金森药物;控制感染,避免感染加重病情。

并发症的治疗

如有结合关节紊乱给予手法复位;焦虑或抑郁患者给予抗焦虑或抗抑郁药物,辅助心理治疗。

药物治疗

多巴胺受体拮抗剂

如氟哌啶醇,氟哌啶醇可以治疗肌张力障碍,但需注意,氟哌啶醇达到有效剂量时,可能诱发轻度帕金森综合征。

γ氨基丁酸类药

如丙戊酸钠,丙戊酸钠是一种情绪稳定剂,对于情绪易波动、易激动的患者使用丙戊酸钠可以使患者的情绪平复,用丙戊酸钠的时候要注意肝肾功能的监测和血常规的监测。

抗胆碱能药

如苯海索,改善震颤,治疗畸形性肌张力障碍、癫痫、以及服用相关治疗慢性精神分裂症药物和抗精神病药物所致的静坐不能。不良反应有心动过速、口干、便秘、尿潴留、瞳孔散大、视力模糊等抗胆碱反应;大剂量可有中枢神经系统症状,如幻觉、谵妄、精神病样表现等。

安定类药

如地西泮,具有抗焦虑、镇静安眠、抗惊厥作用,也能解除肌肉痉挛。不良反应有嗜睡、头昏、乏力、大剂量可以导致共济失调、震颤,甚至危及生命。

抗抑郁药

如舍曲林,是一种强效的5-羟色胺再摄取抑制剂,治疗焦虑症、强迫症以及创伤后应激障碍。不良反应有腹泻、口干、消化不良和恶心、厌食、眩晕、嗜睡和震颤。

局部注射肉毒素或肉毒杆菌素

肉毒杆菌素是由肉毒杆菌在繁殖过程中所产生的一种神经毒素蛋白。局部注射的肉毒杆菌素可与突触前膜内胆碱能内膜蛋白结合,有效抑制钙离子内流而暂时阻断乙酰胆碱的释放,从而明显缓解肌肉麻痹以及局部肌肉的痉挛症状。肉毒杆菌素注射可以与口服药物同时进行,也可以在口服药物疗效不满意时选用。该方法对眼睑痉挛的疗效优于对口下颌肌张力障碍的疗效。

手术治疗

脑深部电刺激术是随着立体定向技术的发展应运而生的一种新型的治疗梅杰综合征的方法。对于口服和(或)注射药物疗效不满意或对药物不良反应不耐受,症状较重影响日常生活的患者,脑深部电刺激术是一个有益的治疗选择,具有微创、可逆、可调控、个性化等特征。是目前最佳治疗方式,术后患者可长期受益。

预后

梅杰综合征目前不能完全治愈,只能选择对症治疗,经过规律治疗可缓解症状、维持正常的生活质量,肌张力障碍可致残。本病一般不会影响自然寿命,但可并发焦虑或抑郁导致自杀等倾向。

能否治愈

梅杰综合征尚不能治愈,部分患者发病5年后有自行缓解可能。

能活多久

梅杰综合征一般不会影响自然寿命,但并发焦虑或抑郁易产生自杀倾向,威胁生命。

后遗症

部分患者出现肌张力障碍,最终可能会导致残疾。

复诊

梅杰综合征患者治疗3月后应遵医嘱复查血常规、肝功能、肾功能等,防止口服药物损害肝功或肾功。

饮食

梅杰综合征患者的饮食调理以帮助患者症状减轻,保证营养均衡充分为原则。合理、均衡地分配蛋白质、维生素、热量,避免生冷辛辣食物刺激,对吞咽困难患者制定个体化饮食方案。

饮食调理
  • 多吃富含黄酮类的蔬菜水果,例如木瓜、果酱、蓝莓、黑葡萄等。这种蔬果含黄酮类成分比较多,又有良好的抗氧化作用。

  • 勿食辛辣食物,如葱、蒜、韭菜、辣椒、花椒、胡椒、洋葱、芥末、五香粉、咖喱粉等都是辛辣食物,影响面神经,加强神经激动诱发痉挛、加剧痉挛。

  • 戒烟酒,因为过多的饮用酒精,引起维生素B的缺少,成为神经炎的诱因。特别是白酒,酒精含量高,应控制不可多饮。

  • 吞咽困难患者需进半流食或流食。

护理

做好室内和个人卫生,防止感染,注意患者对药物的反应,及时监测患者生命体征,加强沟通,帮助患者树立战胜疾病的信心。

日常护理

口服用药

梅杰综合征患者口服药不良反应较多,需遵医嘱服用,家属应密切关注服药后反应,及时告知医生。

消毒与个人防护

室内紫外线消毒,注意个人保暖,避免上呼吸道感染等,及时更换衣物。

病情监测

监测患者生命体征、观察患者有无眼睑痉挛、口-下颌肌肉不自主收缩、功能性失明等表现如有异常,及时就诊。

特殊注意事项

严重梅杰综合征可出现肢体残疾,要加强护理级别,防坠床、防跌倒引起骨折。

预防

有梅杰综合征家族史的人需要及早就医进行早期筛查,避免药物、感染诱发疾病,并在饮食、生活习惯、运动、精神等方面加强预防。

预防措施
  • 生活作息规律,避免激动劳累,保持良好的心态。

  • 饮食合理,避免辛辣刺激诱发痉挛,保证营养充足,限制高糖、高油脂食物摄入。

  • 保持体育锻炼,增强人体免疫力。

参考文献

[1]刘敏,刘津池,刘娜,王靓,陈海南.脑深部电刺激术治疗梅杰综合征的围手术期护理研究[J].实用临床护理学电子杂志,2019,4(24):81-82.

[2]吕传真,周良福.实用神经病学[M].上海科学技术出版社,2014:680-681.

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