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正常颅腔由大脑镰、小脑幕分隔为幕上左、右及幕下三个腔室,当颅脑出现颅内血肿、脑肿瘤、脑外伤所致脑肿胀及脑挫伤时,会出现占位效应。此时其病变所在分腔的压力会比邻近分腔的压力高,脑组织则会从高压区向低压区移位。当被挤到附近的生理孔道或非生理孔道时,使部分脑组织、神经及血管受压,脑脊液循环就会发生障碍,进而产生相应的症状群,称为脑疝。另外,脑疝是多种颅脑疾病引发颅内压增高加剧的严重危象,若不及时救治,死亡率及致死率、致残率极高。
昏迷、一侧或双侧瞳孔散大、呕吐、呼吸骤停、心跳骤停
根据发病部位进行疾病分类,脑疝主要分为以下几类:
又称颞叶钩回疝。幕上占位性疾病引起颅内压增高时,最常使颞叶钩回突入脚间池内,即形成小脑幕切迹疝;
又称小脑扁桃体疝。大多发生于颅后窝占位性病变,直接引起幕下颅腔压力严重增高,使小脑扁桃体受挤压,向下疝出;
又称扣带回疝,是指半球内侧面的扣带回及邻近的额回经大脑镰下缘向对侧移位;
脑中心疝、蝶骨嵴疝、小脑幕切迹上疝等。
任何原因引发的颅内压增高、颅内各个腔室压力分布不均,严重恶化后均会引发脑疝。而且通常脑疝为颅内压增高所引起,因此本病好发于颅脑肿瘤、脑血管疾病或脑外伤的患者。
包括脑挫裂伤、硬膜下血肿、硬膜外血肿、弥漫性脑肿胀等。
高血压脑出血、动脉瘤破裂、脑血管畸形、烟雾病等。
大脑半球胶质瘤、巨大脑膜瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脑干胶质瘤等。
脑脓肿、颅脑寄生虫病等。
如小脑扁桃体下疝畸形等。
如腰椎穿刺释放脑脊液过多、过快,在颅内压已增高的基础上诱发脑疝发生。
如不适当的搬动病人,腰穿放液过多、过快等。
此类病人剧烈咳嗽、喷嚏、用力大便时,可增高颅内压,诱发脑疝。
脑疝是神经科最严重的危象之一,未见报道相关发病率等流行病学数据。
对于已经发现颅脑肿瘤、脑血管疾病患者,还有脑外伤患者易好发脑疝。
由于脑疝累及的脑组织不同,表现的临床症状也各有差异。如枕骨大孔疝主要表现为呼吸骤停,颞叶钩回疝主要表现为一侧瞳孔变化、头疼、呕吐等。
生命体征改变出现较早且明显,瞳孔变化发生较晚。呼吸、脉搏减慢,血压升高,头痛剧烈,有呈阵发性加重,恶心、呕吐频繁。急性枕骨大孔疝发病迅速,数分钟内就可以出现呼吸、心跳停止。慢性枕骨大孔疝发展过程呈渐进型。
头疼加剧、呕吐频繁、躁动不安;意识障碍;短暂瞳孔缩小,以后瞳孔逐渐散大,对光反射迟钝。
意识逐渐转为昏迷,病变同侧对光反射消失,呼吸深慢、脉搏慢而有力、血压及体温升高。
意识转为深昏迷,一切刺激无反应;双侧瞳孔散大固定,对光反射消失;潮式或叹气样呼吸,脉搏微弱、血压及体温下降,最后呼吸先停止,行心外按压后心跳及血压仍可维持一段时间。
强迫头位、四肢肌张力减低、肌力减退等。
表现为发热、咳嗽、咳痰、呼吸不畅、血氧饱和度差,必要时需行气管切开,改善通气状态,利于吸痰护理。
表现为尿常规白细胞明显增加,或查到真菌菌丝和孢子,严重者可出现全身症状,如高热、寒战等。
表现为呕血、胃管内反复引流出咖啡色液体。
表现为下肢肢体肿胀、皮温较高,行血管彩超检查可发现深静脉血栓形成,严重者需行抗凝及下腔静脉滤器植入。
脑疝患者长期卧床,未及时有效翻身,易形成褥疮。
由脑部异常引起呼吸系统改变,如呼吸不畅,进而出现顽固性低氧血症,甚至非心源性肺水肿的出现。
由于脑疝发生时会影响交感神经,使其紧张,进而机体在应激下分泌过多肾上腺素、胃酸。为此出现胃溃疡,甚至胃穿孔的情况。
脑疝的发生会涉及中枢神经,间接破坏体温中枢平衡,影响散热。所以会出现体温骤然升高,可达40℃,称之为中枢性高热。
脑疝发作对患者影响甚大,可能会影响呼吸,甚至最后因呼吸不畅危机生病。因此,当出现颅内压增高表现时,及时就医。
对于体检发现颅脑肿瘤或脑血管疾病的高危人群,定期完善头颅CT或MRI检查极为重要。
反复出现头疼、恶心、呕吐、视力下降、强迫头位等症状,高度怀疑颅脑疾病时,应及时就医。
已经确诊颅脑疾病患者,若出现意识障碍、反复呕吐、剧烈头疼,应立即就医。
由于脑疝为神经病变,需患者优先到神经外科就诊。
因为什么来就诊的?
头疼是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如昏迷、视力下降、呕吐等)
是否有以下症状?(如偏瘫、失语、视物模糊、视力下降等症状)
既往有无其他的病史?
其能够很快成像,且清晰。还能除外颅脑外伤所致脑挫伤、硬膜下血肿、硬膜外血肿等,以及自发性颅脑血肿、脑肿瘤等。其还是快速诊断脑疝病情程度的重要检查之一。
其能够使脑组织清晰显影,以观察颅内肿瘤是否存在。另外,若排除脑肿瘤,需要做增强头颅MRI检查。若除外脑血管疾病,可能需要完善头颅MRA+MRV。
其能够除外颅内动脉瘤、血管畸形等。在对不同部位造影时,对应能够判别为何种疝。
留取脑脊液标本及测量颅内压力,还能除外颅内感染性疾病。
符合以下标准即可诊断为脑疝:
患者出现昏迷、一侧或双侧瞳孔散大固定、频繁呕吐、剧烈头痛、呼吸骤停等症状;
行头颅CT或MRI证实颅内血肿、肿瘤明确,中线结构移位明显,脑干周围结构拥挤显示不清;
有明确的脑外伤或颅脑疾病病史。
外伤致动眼神经损伤也可导致一侧瞳孔散大,对光反射消失。但这类患者通常有明显的眼部外伤,且意识障碍可能不重,而脑疝患者意识障碍可会明显,可以此鉴别。另外,还可查头颅CT及眼眶CT,以协助排除诊断。
外伤后严重失血性休克患者可出现昏迷、双瞳散大、血压下降等,这类病患往往是双侧瞳孔同步变化,而脑疝病患可能是一侧瞳孔先变化,继而再出现对侧瞳孔变化。行头颅CT检查一般可明确诊断。
脑疝的治疗原则应该是在脑疝发生前,尽量预防脑疝发生;当脑疝明确后,应该尽快积极予以手术和药物治疗,降低颅内压力,改善脑疝症状,挽救患者生命。
视情况调整甘露醇用量及用法,需要密切关注血压及肾功能、电解质变化。
用法同甘露醇,对于肾功能的损伤小,故适用于肾功能差的患者。
间断静推或肌注,可有效缓解脑水肿,降低颅内压力,低钾患者慎用。
静点3%氯化钠注射液可有效降低颅内压力,减轻脑疝症状。低钠血症患者需注意避免血钠提升过快引起脑桥溶解。
根据病情迅速完成开颅术前准备,尽快手术去除病因,如清除颅内血肿或切除脑肿瘤等。如难以确诊或虽确诊而病因无法去除时,可选用下列姑息性手术,以降低颅内高压和抢救脑疝。
对有脑积水的病例,间断释放脑脊液,可在短期内有效地降低颅内压,暂时缓解病情。
小脑幕切迹疝时可作颞肌下去骨瓣减压术,枕骨大孔疝时可作枕下去骨瓣减压术。这种减压术效果明确,是抢救危重脑疝患者的有效手段。但对脑功能损害较大,故非迫不得已不宜采用。
在开颅术中遇到脑组织大量膨出,无法关闭脑腔时,不得不作部分脑叶切除以达到减压目的。但这只能作为一种最后的方法来考虑。
保证呼吸通畅,必要时行气管插管或气管切开;过度通气,降低颅内压;头高30°卧位,促进静脉回流,减轻脑肿胀,降低颅内压;避免暴力吸痰、喷嚏、剧烈咳嗽等增加颅压的因素。
发生脑疝的患者,即使积极行手术及药物等治疗后,病情仍较危重,死亡风险较高。而且存活后长期预后较差,长期昏迷或植物生存的可能性较大。
少数脑疝早期患者可治愈,脑疝中晚期患者大多数无法治愈。
脑疝治愈后通常不影响寿命,治疗不理想的患者急性期可能死亡。
每3个月复查一次头颅CT/MRI;达到治疗目标后,可6个月复查一次头颅CT/MRI。
脑疝患者应注意膳食多样化、少食多餐、定时定量,合理控制总热量,补充优质蛋白。依据患者实际情况,酌情予以肠内营养。早期可予以胃管进食流质或半流质食物,如米油、混合奶、稀饭等。
脑疝患者宜补充牛肉、鸡胸肉、鸡蛋等优质蛋白。
如合并糖尿病,需注意控制含糖量较高的面食及油炸食品的摄入。
对于昏迷、呕吐者,需禁食,在苏醒后禁食流食,如米汤、豆浆等。
脑疝患者的护理以促进患者意识状态及自理能力的恢复为主,还需避免发生呼吸道感染、褥疮、下肢深静脉血栓等并发症。
在脑疝患者的管理中占重要地位,有助于患者自理能力的恢复。建议在康复师指导下开展肢体康复运动,循序渐进,并长期坚持。
注意生活在安静、清洁的环境中,以免外界嘈杂,可能会使患者心烦意燥,使血压、颅内压升高,而复发脑疝。
勿用力排便。家属可帮助患者按揉腹部,促进肠蠕动。
预防脑疝的关键是及早发现引发颅内压增高的疾病,凡是有可疑颅脑疾病的症状时,应及时就医。可完善相关检查,及早处理,避免脑疝发生。
有明确颅脑外伤史的患者和突发剧烈头痛、频繁呕吐、嗜睡等症状的患者,其需尽早检查,及时治疗。
有指征者可行头颅CT或头颅MRI检查,以除外脑血管疾病。若受伤当时检查无异常,建议受伤后3天内再次行头颅CT或头颅MRI检查,以除外迟发性颅内血肿。
对于明确颅脑疾病的患者,应尽早正规治疗,避免贻误时机,形成脑疝。
避免增高颅内压力的因素,如剧烈咳嗽、用力排便等。
[1]马廉亭.颅内压增高危象—脑疝(一).中国临床神经外科杂志[J].2007(02):124-126.
[2]王忠诚.王忠诚神经外科学[M].武汉:湖北科学技术出版社,2005, 22(2):132-132.