腺垂体功能减退症是指各种病因损伤下丘脑、下丘脑-垂体通路、垂体而引起单一的、多种的或全部垂体激素分泌不足的常见疾病。它可见于儿童期和成年期，儿童期因产伤、发育不全引起者相对少见，成年期因肿瘤、创伤、手术而引起的，由于原发疾病的掩盖，垂体功能减退症易被疏忽，不仅影响了原发疾病的康复，而且容易在应激时出现危象而危及生命。腺垂体功能减退症多慢性起病，表现为乏力、厌食、消瘦、恶心、畏寒等症状，治疗主要是激素替代。重症患者常因产后大出血休克死亡，或因重度感染而死亡，轻者可带病延至数十年。

• 依据发病原因可分为原发性腺垂体功能减退症，由垂体本身病变引起的腺垂体功能减退症。继发性腺垂体功能减退症，由下丘脑或其他中枢神经系统病变或垂体门脉系统障碍引起的腺垂体功能减退症。

• 依据腺垂体激素分泌缺陷的种类可分为全腺垂体功能减退症(全部腺垂体激素缺乏)、部分腺垂体功能减退症(多种腺垂体激素缺乏)和单一(孤立)腺垂体激素缺乏症。

腺垂体功能减退症的常见原因有垂体、下丘脑病变、孕妇产后大出血导致腺垂体坏死及萎缩、蝶鞍区手术、创伤或放射性损伤、感染与炎症、糖皮质激素长期治疗等，本病好发于患有颅内肿瘤者、颅内感染者、产后大出血的妇女。

肿瘤

垂体肿瘤是造成该症最常见的原因，约占该病的50%。体积较大的腺瘤压迫周围正常垂体组织，垂体前叶分泌激素的细胞遭到破坏，发生功能失调，破坏可殃及部分或全部垂体激素。若肿瘤向上生长，下丘脑因受压迫或损伤可造成继发性功能减退，此时，下丘脑的调节激素不足或缺失，干扰了垂体前叶激素的正常分泌。此外，若压迫到垂体柄，也可造成腺垂体功能减退。虽然尸检和磁共振检查表明，垂体腺瘤的患病率高达10%～20%，但是表现出临床症状者极为罕见。下丘脑及其邻近区域的肿瘤如颅咽管瘤等，可压迫下丘脑，引起腺垂体激素释放激素分泌减少，导致腺垂体功能减退。

腺套体缺血坏死

缺血性损伤很早即被认为是腺垂体功能减退症的原因之一。最典型的例子即为Shechan综合征。怀孕期间，由于泌乳素细胞增生和肥大，使得垂体体积增加，当血容量减少时，向垂体供血的血管收缩，继而发生痉挛，导致垂体坏死，坏死的程度取决于出血的多少。30%经历过产后出血的女性会患上不同程度的垂体功能减退，这些患者还可能患有肾上腺功能不足、甲状腺功能减退、闭经、尿崩症和哺乳障碍(缺少乳汁)。

外伤

严重头颅外伤可导致垂体前叶功能不足和尿崩症，有闭合性头部外伤史者应给予重视。脑外伤患者在损伤后3个月乃至12个月内会伴有一定程度的垂体功能减退，几乎所有由此造成的垂体功能不足患者都曾在创伤后出现过意识丧失，且大约半数患者伴随颅骨骨折。

其他原因

包括自身免疫性疾病、浸润性疾病、放射治疗损伤、感染等。此外，生理或心理状态会扰乱调节激素的合成和分泌，从而影响下丘脑-垂体-肾上腺轴。

腺垂体功能减退症属于内分泌系统常见疾病，可见于儿童期和成年期，发病无季节差异。本病在西方国家患病率为29～45.5/10万，无性别差异，其中约50%的病人有3种或以上腺垂体激素缺乏，我国的患病率不详。

脑部肿瘤患者

尤其是垂体附近的脑肿瘤或者转移瘤，压迫垂体，引起垂体功能减退，肿瘤手术、放疗也可导致垂体损伤。

颅内感染患者

病毒、真菌等颅内感染性疾病，均可引起下丘脑-垂体-肾上腺轴损伤而导致功能减退。

产后大出血产妇

妊娠时，垂体明显增生肥大，体积较孕前增长2~3倍，血供丰富，产后大出血时使垂体大部分缺血坏死和纤维化，导致垂体缺血性坏死。

腺垂体功能减退症的临床表现取决于各种垂体激素减退的速度及相应靶腺萎缩的程度，可以表现为产后无乳、闭经、乳腺萎缩、乏力、厌食、消瘦、恶心、畏寒、便秘、精神淡漠、性欲减退等症状，并发症包括感染、垂体危象及昏迷等。

促性腺激素缺乏

由促性腺激素缺乏引起的性功能异常远较其他激素缺乏常见，绝经前女性促性腺激素缺乏可表现为月经紊乱，可从规律的无排卵月经直到绝经。此外，可见潮热、乳房萎缩、性欲减退、阴道干燥和性交困难、阴毛和腋毛脱落、外阴及子宫萎缩，尤以Shehan综合征表现明显。绝经后女性通常表现为头痛或视觉异常，原因在于激素缺乏或肿瘤损伤，男性患者常表现为性欲减退、不同程度的勃起障碍、精液减少、肌肉无力和疲乏倦息，长期性腺功能减退的男性患者出现头发稀疏、睾丸变软、乳房女性化，青春期前发病的患者依激素缺乏的程度可表现为青春期发育延迟或发育不全。此外，低促卵泡激素(FSH)、促黄体生成素(LH)和维激素水平致骨密度降低，增加了罹患骨质疏松的风险，应引起注意。

促肾上腺皮质激素(ACTH)不足

ACTH不足的特征在于皮质醇的分泌下降，醛固酮分泌不受影响，因其分泌不受ACTH调节，而取决于肾素一血管紧张素系统。ACTH缺乏的症状和体征严重时很可能是致命的，具体包括肌痛、关节痛、疲劳、头痛、体重下降、食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、精神或意识状态改变、皮肤皱缩、腋毛和阴毛稀疏、慢性贫血、稀释性低钠血症、低血糖、低血压乃至休克。该症的症状和原发性肾上腺功能不全几乎相似，但该症无色素沉着且多无低血钠、高血钾发生。

促甲状腺激素(TSH)缺乏

由TSH分泌减少所致的继发性甲状腺激素缺乏，表现出与原发性甲状腺功能减退相似的症状，仅病情较轻徽。TSH缺乏的症状和体征包括疲劳、虚弱、体重增加、皮下组织增厚、便秘、怕冷、精神状态改变、记忆力衰退及贫血等，偶可有幻觉、躁狂等精神症状，体格检查可能会发现心动过缓、深肌腱反射延缓及眶周水肿。先天性患者类似克汀病，身材矮小、智力低下、发育不全。

生长激素(GH)缺乏

单纯性生长激素缺乏，以儿童期最为常见，可引发侏儒症，但体型比例均匀，在成人，则不会造成明显改变，多不易觉察，表现为虚弱、伤口不愈、运动耐力下降和不愿交际。此外，GH缺乏亦导致肌肉减少和脂肪增加，由于发展缓慢，也不易发觉。由于缺乏GH的糖异生作用，拮抗胰岛素的效应下降，患者可能会出现空腹低血糖。

催乳素(PRL)缺乏

PRL缺乏非常罕见。肿瘤生长致使PRL合成下降，继而影响乳汁分泌，这些肿瘤仅在产后才表现得明显。任何影响下丘脑、垂体柄的病变都会减弱由下丘脑分泌的多巴胺对垂体PRL的正常抑制作用，导致PRL反跳性增高，出现高泌乳素血症，表现为溢乳、月经紊乱、性功能减退。

感染

常表现为肺部、泌尿道和生殖系统的细菌性感染，有时亦可伴有真菌及其他微生物感染。

垂体危象及昏迷

各种应激症状，如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、受寒、中暑、手术、外伤、麻醉、酗酒、各种镇静安眠药、降血糖等药物作用下常可诱发垂体危象及昏迷，患者可表现为高热(>40℃)、低体温(<30℃)、低血糖、循环衰竭、水中毒、精神失常、谵妄、恶心、呕吐、晕厥、昏迷等症状。

产后大出血的孕产妇、颅内肿瘤患者、颅内肿瘤手术放疗患者如出现乏力、怕冷、性欲减退、体毛脱落等要及时到内分泌科就医，完善垂体激素化验、垂体影像学检查等明确诊断。本病需和神经性厌食、多靶腺功能减退相鉴别。

• 女性出现产后无乳、乳腺萎缩、长期闭经、毛发脱落、生殖器萎缩、会阴部和阴部黏膜萎缩、不孕等情况时，应及时就医。

• 男性出现胡须稀少、阳痿、性欲减退或消失、睾丸松软缩小、肌力减退等症状时应及时就医。

• 儿童出现生长发育停滞，成人出现肌肉张力和运动能力减弱、腹部脂肪组织增加、骨量减少等症状时需及时就医。

• 此外，患者出现极度疲乏、体力软弱、厌食、恶心、呕吐、体重减轻、脉搏细弱、血压低、畏寒，皮肤干燥、粗糙，便秘、精神抑郁、表情淡漠、记忆力减退等症状时需及时就医。

大多患者优先考虑去内分泌科就诊。

• 既往有无其他的病史？(如颅内感染、颅内肿瘤手术放疗史、产后大出血等)
  

• 目前都有什么症状？(如乏力、性欲减退、畏寒、便秘、精神抑郁等)
  

• 是否做过相关的检查？
  

• 家族中是否有人患此病？

体格检查

可通过视诊和触诊观察患者生长发育情况、毛发分布情况、性器官发育情况、精神状态等情况。

实验室检查

可疑患者需进行下丘脑、垂体、靶腺激素测定，兴奋试验将有助于了解相应靶腺激素的储备及反应性，可明确病变部位。

下丘脑-垂体-性腺轴功能检查

女性主要测定血促卵泡素、黄体生成素、雌二醇，男性测定血促卵泡素、黄体生成素、睾酮。黄体生成激素释放激素兴奋试验可协助定位诊断，如静脉注射黄体生成激素释放激素100～200μg后于0分钟、30分钟、45分钟、60分钟抽血测促卵泡素、黄体生成素，正常多在30分钟~45分钟时出现高峰，如促卵泡素、黄体生成素升高，但反应较弱或延迟，提示病变在下丘脑，如无反应，提示为腺垂体功能减退。

下丘脑-垂体-甲状腺轴功能检查

激素测定包括促甲状腺激素、血清游离甲状腺激素、血清游离三碘甲腺原氨酸，此症在甲状腺激素水平降低下时，促甲状腺激素水平也是降低的，可与原发性甲状腺功能减退者相区别。疑为下丘脑病变所致时，需作促甲状腺激素释放激素兴奋试验。

下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能检查

24小时尿17-羟皮质类固醇，游离皮质醇及血皮质醇均低于正常，血促肾上腺皮质激素可降低。促肾上腺皮质激素释放激素兴奋试验有助于确定病变部位，垂体分泌肾上腺皮质激素功能正常者，静脉注射促肾上腺皮质激素释放激素1μg/公斤后，15分钟促肾上腺皮质激素可达高峰，促肾上腺皮质激素分泌功能减退患者的反应减退或无反应。

下丘脑-垂体-生长激素轴功能检查

80%以上的患者生长激素储备降低。但正常人生长素的分泌呈脉冲式，有昼夜节律，且受年龄、饥饿、运动等因素的影响，故一次性测定血清生长素水平并不能反映生长激素的储备能力，必要时可作24小时尿生长激素测定。血清类胰岛素生长因子-1浓度亦是反映生长激素水平的有价值指标，胰岛素低血糖试验是诊断的金标准，但对于60岁以上且存在心、脑血管潜在疾病的患者不宜采用。生长激素释放激素兴奋试验可进一步明确病变部位。

催乳素测定

垂体组织破坏性病变时血清催乳素水平降低，而下丘脑疾病由于丧失多巴胺对催乳素抑制，催乳素很少降低，反而是升高的，因而催乳素的测定往往对病变的定位有帮助。

影像学检查

高分辨率CT或磁共振检查是首选方法。蝶鞍的头颅X线和视野测定可提示肿瘤是否存在，当无高分辨率CT或磁共振检检查时，可采用蝶鞍多分层摄片，脑血管造影仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时考虑进行。

• 有脑肿瘤、产后大出血、头颈部肿瘤放疗等病史。
  

• 典型的临床表现。
  

• 实验室检查有明确的腺垂体激素异常。
  

• 头颅影像学检查有垂体增大或垂体瘤。

神经性厌食

多为年轻女性，主要表现为厌食、消瘦、精神抑郁、固执、性功能减退、闭经或月经稀少、第二性征发育差、乳腺萎缩，阴毛、腋毛稀少，体重减弱、乏力、畏寒等症状，内分泌功能除性腺功能减退较明显外，其余的垂体功能正常，以此相鉴别诊断。

多靶腺功能减退

如多内分泌腺功能减退综合征，患者有皮肤色素加深及黏液性水肿，而腺垂体功能减退者往往皮肤色素变淡，黏液性水肿罕见，腺垂体激素升高有助于鉴别。

本病患者需长期持续性治疗，治疗主要包括病因治疗和激素替代治疗。垂体功能减退症有诱发危象危及生命的危险，宜随时携带标记有用药种类、用药时间、药物剂量的治疗卡。

腺垂体功能减退症可由多种病因引起，应针对病因治疗。肿瘤病人可选择手术、放疗和化疗，对鞍区占位性病变，首先必须解除压迫及破坏作用，减轻和缓解颅内高压症状。

糖皮质激素

补充糖皮质激素最为重要，且应先于甲状腺激素的补充，以免诱发肾上腺危象。如氢化可的松，用药剂量应个体化，如有感染等应激时，应加大剂量。在皮质激素替代治疗过程中，需要定期监测患者的体重指数、腰围、血压、血糖、血电解质及血脂水平。疗效的判定主要根据临床表现评估，测定血浆ACTH、皮质醇和尿游离皮质醇对疗效评估无意义。

甲状腺激素

补充甲状腺激素须从小剂量开始，以免加重肾上腺皮质负担，诱发危象，可用甲状腺片，对年老、心脏功能欠佳者，如立即应用大量甲状腺激素，可诱发心绞痛。对同时有肾上腺皮质功能减退者应用甲状腺激素宜慎重，最好先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，剂量的调整通过监测血清FT3、FT4水平来进行，使FT4水平保持正常值范围的上半部分。TSH水平对继发性甲状腺功能减退判断替代治疗剂量是否合适没有帮助。

性激素

育龄期妇女，病情较轻者需采用人工月经周期治疗，可用己烯雌酚或炔雌醇，每天同时加用甲羟孕酮或加黄体酮肌注。在停用黄体酮后，可出现撤退性子宫出血，周期使用可维持第二性征和性功能，必要时可用人绝经期促性素(HMG)或绒毛膜促性素(HCG)以促进生育。如下丘脑疾病引起者还可用LHRH(以输液泵作脉冲式给药)和氯米芬，以促进排卵。男性患者可用丙酸睾酮肌内注射，或用庚酸睾酮肌内注射，可改善性欲、促进第二性征发育、增强体力，亦可联合应用HMG和HCG以促进生育。

生长激素

目前已比较肯定基因重组人生长激素替代治疗后，可显著改善成人生长激素缺乏症患者各种非特异性的临床症状及减少相关并发症的发生，尤其是提高患者生活质量、显著改善骨密度及降低心血管疾病危险因素，使用禁忌症包括恶性肿瘤活跃期、良性颅内压增高、糖尿病视网膜病变增殖期或增殖前期。

本病以激素替代治疗和病因治疗为主，一般无手术治疗。

腺垂体功能减退症的大部分患者无法治愈。

部分轻症患者可能不会影响自然寿命，重症患者死亡率高。重症患者常因产后大出血休克死亡，或因重度感染而死亡。轻者可带病延至数十年，但常呈虚弱状态。轻症患者，如能再度怀孕，可一度好转，有的患者可完全恢复正常，但也可因再度大出血而使病情加重或猝死。轻症患者经适当治疗后，其生活质量可如正常人。

腺垂体功能减退症后遗症包括垂体性矮小症、心脏损伤等。

腺垂体功能减退症激素替代治疗患者需在最初逐渐调整剂量至合适剂量后，每6~12个月复诊。肿瘤所致的腺垂体功能减退症患者，应具体遵医嘱定期进行复诊，主要进行眼科检查以及MRI检查。创伤所致的垂体功能减退症患者应在创伤后3~6个月复查，此外，该患者一年后应重新评估腺垂体功能。

腺垂体功能减退症患者宜进高热量、高蛋白及富含维生素膳食，还需提供适量钠、钾、氯，但不宜过度饮水。

忌辛辣食品

本症患者多有消化道症状，辛辣食物容易加重消化道症状，且有诱发或者加重感染的可能。

忌烟、酒

抽烟、饮酒会影响疾病的预后，甚至诱发感染性疾病，如肺炎、肠炎等。

忌大量饮水

大量饮水会影响体内垂体激素水平，导致症状波动或原有症状加重。

宜多食用高热量、高蛋白食物

本症患者多有乏力、食量减少，甚至营养不良，高热量、高蛋白食物可以提供人体必须的营养物质，如瘦肉、鸡蛋等。

宜多食用钠、钾、氯含量高的食物

本症患者容易有电解质紊乱，比如低钾血症、低钠血症等，可以适当进食香蕉、桔子等食物补充。

本病患者要避免劳累、受凉，做好个人卫生，预防感染性疾病的发生。患者要了解各类激素替代药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确服用，定期复诊，尽量避免各种应激情况，以免诱发垂体危象。

口服用药

患者要了解各类激素替代药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确服用，外出需要携带标记有用药种类、用药时间、药物剂量的治疗卡，以备发生垂体危象时了解用药情况。

日常清洁

做好个人卫生，衣物宽松、舒适，外出要做好个人防护，避免感染性疾病发生。

复诊时主要是评估患者症状改善情况，复查垂体激素水平。

放射损伤导致的腺垂体功能减退症可以发生在治疗后数年，因此，鞍区放射治疗后的病人需要每年评估腺垂体功能。

腺垂体功能减退症的预防主要是预防颅内感染性疾病，产妇要做好产前检查，预防产后大出血、产褥期感染等，对于脑部手术或放疗患者要做好垂体的保护。凡有引起腺垂体功能减退症原发疾病者，无论是否有相关症状，都应进行腺垂体激素化验检查等来进行筛查。

腺垂体功能减退症常起病缓慢，亚临床状态常常被病人和医生所忽视，因此凡有引起腺垂体功能减退症原发疾病者，如垂体肿瘤、颅面部发育异常、颅脑炎症性病变、脑部肉芽肿病、颅脑创伤和手术、空泡蝶鞍综合征、既往有妊娠相关的出血或血压改变等病人，无论是否有相关症状，都应进行腺垂体激素化验检查等来进行筛查。

• 孕产妇要做好产前检查、产后护理，合理处置前置胎盘、胎盘早剥等。
  

• 生活规律，避免熬夜，戒烟、戒酒，提高机体抵抗力，预防感染性疾病发生。
  

• 对于颅内感染、急性脑血管疾病患者等，要尽早治疗。

• 女性在围生期应做好监护，出现异常及时处理。

• 可注射相关疫苗，如结核、梅毒等，避免感染其病毒引起腺垂体功能减退症。