异位胰腺又称为迷走胰腺或副胰腺，是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织，和正常胰腺之间无任何解剖、血管关系，拥有独立的血液供应和神经支配，属于一种先天畸形，可能发生在消化道或消化道外的很多部位。异位胰腺也可以产生分泌各种胰酶和胰液，也可以发生急性、慢性胰腺炎甚至囊肿、肿瘤等正常的胰腺可发生的任何病变。

梗阻型

生长于消化道的异位胰腺，可引起所在器官的压迫或狭窄而出现梗阻症状。如位于胃窦部可引起幽门梗阻；位于胆总管可引起胆道梗阻；位于肠道可引起肠梗阻或肠套叠等。

出血型

异位胰腺易引起消化道出血，其原因可能系异位胰腺周围胃肠道黏膜充血、糜烂或其分泌蛋白酶腐蚀血管所致，此外，当其发生急性炎症时，可使组织破坏、自溶而出血。

溃疡型

位于胃肠道的异位胰腺，由于受消化液的刺激，可分泌胰蛋白酶，消化胃、肠黏膜而形成溃疡；位于黏膜下的异位胰腺，可压迫上层黏膜引起黏膜萎缩，然后发生溃疡。

肿瘤型

异位胰腺如位于胃肠道的黏膜下层，可使黏膜局部隆起；位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚，容易被误诊为消化道肿瘤。偶尔异位胰腺组织会发生胰岛素瘤，引起血糖过低；恶性变时则出现胰腺癌的表现。

憩室型

异位胰腺组织可位于胃肠道的先天性憩室内，尤其在美克尔(Meckel)憩室内最为常见，并可出现憩室炎、出血等症状。

隐匿型

由于异位胰腺是先天性发育异常，因此，有些病例可终身无任何症状，由于本病多在成年发病，故较少考虑到先天性疾患，且因异位胰腺分布广，并发症多，临床类型繁多，表现错综复杂，加上物理检查阳性率低，特殊诊断手段少，故术前诊断很困难。因此，在临床上应熟悉及重视此病，对疑难的消化道出血病例应想到本病的可能。

异位胰腺是一种先天性畸形，可能与胚胎期胰腺组织的异常迁移有关，其发生机理不明；目前有以下几种主要学说，如原基迷路学说、胚胎返祖学说、细胞种植学说、细胞种植学说、胚层转化学说，任何年龄段的人群都可发生。

原基迷路学说

胰腺原基在胚胎发育时期，部分组织与邻近胃、肠壁或肠系膜产生非炎症性粘连。发育过程中，这些粘连的原基与原胰腺原基，随着原肠道的转位等运动变化逐渐分离，在邻近胃、肠壁或肠系膜等处继续发育出异位胰腺。

胚胎返祖学说

由于少数异位胰腺可发生在肺、纵隔或其它少见的远离部位，因而推论是人类在胚胎发育过程中，重演种系发生史。

细胞种植学说

脱落的胰腺原始细胞种植于各个部位，继而出现的各部位的异位胰腺组织。

萎缩不全学说

在胰腺原基胚胎发育过程中，少数人的原基是左右成对发生的，左侧在发育过程中逐渐萎缩，如果不萎缩或萎缩不彻底，则形成异位胰腺。

胚层转化学说

其它部位的内胚层较早期的原始细胞，在发育过程中转化成为胰腺细胞，继续发育成为异位胰腺。

发育异常

胚胎时期胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠纵向生长及旋转而被异常移植。

细胞分化异常

异常部位的内胚层细胞异向分化或化生而来，异位胰腺组织可有正常胰腺组织成分，也可分泌各种胰酶和胰液。

临床上异位胰腺病变比较罕见，通常误诊为其它病，需手术及术后病理证实。任何年龄段的人群都可发生，年龄最小为新生儿，最大为88岁，多为30～60岁，男女之比约3：1，异位胰腺可以发生在消化道的任何部位，最常见部位为胃(25.5%～35.8%)、十二指肠(18%～31.8%)、空肠(15.1%～21.7%)、回肠(2.8%～9.36%)。

任何年龄段的人群都可发生，年龄最小为新生儿，最大为88岁，多为30～60岁。

异位胰腺引起的临床症状主要包括两大方面，异位胰腺自身病变和异位胰腺占位对所在器官或组织的影响而引起的临床症状。临床上50%的异位胰腺患者没有任何症状，有的学者称之为隐匿型；而其大多数的症状被伴随的病变所掩盖，但有的则有明显的临床表现，这些差异与其所在的部位、大小及其相邻器官有关。

异位胰腺自身病变引起的症状

如果在临床上遇到有难以找到原因的消化道多发性溃疡、低血糖、高胰岛素血症，在正常的胰腺找不到异常，均应考虑到异位胰腺的可能。

异位胰腺引致所在部位的病变

溃疡

如上腹部有规律性的烧灼或饥饿痛，疼痛与饥饿有关，不同程度地伴有反酸、嗳气等。异位胰腺因其局部的压迫、外分泌胰液、位于幽门附近影响胃排空等作用，引起黏膜缺血坏死溃疡。

出血

异位胰腺引起出血主要为慢性出血，如表现为长期的黑便、贫血等，但偶有引起急性、大量出血，临床出现呕血，甚至出血性休克的表现。

梗阻

异位胰腺本身占有的体积及其引起周围的炎症、溃疡、水肿和瘢痕等，容易造成管腔的狭窄、梗阻。位于幽门附近的可出现幽门梗阻，表现为上腹胀、呕吐、胃型、振水音等特征表现。位于小肠可引起小肠梗阻甚至肠套叠，临床出现腹胀、恶心、呕吐、肛门、停止排气、排便，甚至腹块、血便等，位于肠系膜动脉附近，可引起动脉栓塞等。

憩室

异位胰腺可以发生在消化道的憩室内，也可以造成所在消化道形成憩室，可造成所在憩室的炎症、出血，临床上出现慢性腹痛、黑便等，类似于胃炎、胃溃疡、胆囊炎的临床表现。

隐匿型

临床上50%的异位胰腺患者没有任何症状，称之为隐匿型。

胰腺炎

异位胰腺在临床影像检查通常不明显，可在镜下确诊，炎症组织范围小时，淀粉酶可轻度增高。

假性囊肿

可能继发于胰腺炎，也可能是导管阻塞和胰液积累的结果。

良恶性肿瘤

异位胰腺恶变很罕见，见于0.7%～1.8%的异位胰腺病例中；文献报道主要是导管腺癌，其他恶性肿瘤包括黏液性囊腺癌、腺泡细胞癌、胰岛细胞瘤和实性假乳头状肿瘤。另外也有良性导管内乳头状黏液瘤和交界性黏液囊性肿瘤的报道。异位胰腺癌前病变的发生率和正常胰腺相似。胰腺上皮内瘤变接近恶性肿瘤，但是缺乏侵袭性肿瘤的表现。

若患者出现上腹部有规律性的烧灼或饥饿痛，或伴有反酸、嗳气等症状，或不明原因消化道慢性失血、梗阻等症状应及时就诊，进行实验室检查、影像学检查等明确诊断，需注意与胰腺肿瘤、胃肠道肿瘤相鉴别。

• 若出现上腹部有规律性的烧灼或饥饿痛，或伴有反酸、嗳气等症状，或不明原因消化道慢性失血、梗阻等症状应及时就诊。
  

• 于体检时发现异位胰腺且继发病理改变并引起明显症状时，应立即就诊。

建议患者优先就诊于消化内科。

• 因为什么来就诊的？
  

• 腹部有什么不舒服？
  

• 有无发热，体温多少？
  

• 感觉疼痛是什么样的？有无规律？
  

• 之前有无看过医生？做过哪些检查？
  

• 有无手术病史？

实验室检查

全血细胞计数及分类计数

评估是否存在感染性病变。

电解质肾功能

评估内环境和肾功能状况。

其他

包括动脉血气、血清乳酸和血培养等。

影像学检查

消化道造影

本病主要表现为圆形充盈缺损，其中央存留钡剂呈脐状凹陷，称为中央导管征，如高度怀疑或看到异位胰腺的导管有胰液流出，还可以进一步行中央导管插管造影。

超声内镜

利用超声内镜诊断胃壁异位胰腺的诊断符合高达80.6%，主要表现为黏膜下胃壁内局限性中等或偏低回声的实质性肿块，仔细观察或用高频探头检查肿块内可见细小管道或小囊样结构分布，且有正常的胰腺声像图表现

内镜检查

可以看到异位胰腺及其造成的周围器官组织的病变，可以取其导管流出液检验淀粉酶，结合插管造影、超声、CT等观察其内部结构。最大的优势是可以进行病理活检确诊，甚至进行内镜下切除治疗，既是一种诊断手段，又是一种治疗手段。

上消化道钡餐检查

适用于胃内异位胰腺者，钡餐可见幽门前区充盈缺损，在充盈缺损中心见到点状钡斑，颇似溃疡龛影称脐样征；在切位片上，则在充盈缺损中有一细管状致密影伸入其中。

纤维内窥镜检查

胃内异位胰腺多位于胃窦，距幽门5～6cm范围内，呈1～4cm大小的孤立性圆形肿块，黏膜色泽正常，边缘呈堤状，中央有凹陷和开口呈脐状，病变表面柔软，触之其下有硬韧感，塑料导管插入中央开口注入造影剂可见直径1～2cm中央导管。此外，如组织活检取到胰腺组织也可确诊。

X线消化道钡餐

表现为肠腔狭窄，并伴有充盈缺损，加压见“脐样线征”，即在充盈缺损中心见到小钡斑(似溃疡龛影)，切线位见“导管征”，即在充盈缺损中有一细管状影延伸入其中。

CT、MRI检查

表现为黏膜下结节影，边界清楚，结节密度或信号及强化方式和程度与胰腺组织一致，黏膜表面可破溃形成溃疡。

病理组织学检查

异位胰腺的组织成分有腺泡、导管、胰岛组成，有时异位胰腺中腺泡及胰岛可以很少甚至缺失，只剩下导管结构，真性胰导管及扩张的腺泡，当其埋入胃肠道肌层时可见由胰腺导管和平滑肌组成的异位胰腺，可被误诊为腺肌瘤。提示病变为异位胰腺组织而不是腺肌瘤的线索是，导管周围有大致正常排列的肥大的环形和纵行的平滑肌。异位胰腺内的胰腺内分泌细胞以胰高血糖素细胞为多。

CT增强

能提高异位胰腺检测率，其中门脉期能较好显示黏膜下型的异位胰腺，覆盖有完整黏膜。

上消化道造影

上消化道造影检查对胃及十二指肠的异位胰腺诊断有帮助，本病主要表现为圆形充盈缺损，其中央存留钡剂呈脐状凹陷，称为中央导管征(脐样征或缺口征)；如高度怀疑或看到异位胰腺的导管有胰液流出，还可以进一步行中央导管插管造影。

超声内镜

主要表现为黏膜下胃壁内局限性中等或偏低回声的实质性肿块，仔细观察或用高频探头检查肿块内，可见细小管道或小囊样结构分布，且有正常的胰腺声像图表现。其它如CT、MRI、血管造影等检查临床上亦有报道，但其诊断价值仍不明确。近来还有CT仿真内镜检查，对体积较大的异位胰腺诊断价值较大。

内镜

内镜检查除了可以看到异位胰腺及其造成的周围器官组织的病变外，还可以取其导管流出液检验淀粉酶，结合插管造影、超声、CT等观察其内部结构。最大的优势是可以进行病理活检确诊，甚至进行内镜下切除治疗。现阶段异位胰腺的诊断仍然属于排除性诊断，其最终确诊仍是病理诊断。

胰腺肿瘤

CT检查发现正常部位的胰腺组织没有异常改变即可排除胰腺肿瘤。但当异位胰腺肿瘤病灶与正常的胰腺组织非常邻近时，有时会难以区别。经CT薄层扫描并行多平面重组，或MRI多方位扫描后可进行鉴别。

胃肠道肿瘤

良性的异位胰腺需与胃肠道良性肿瘤，如平滑肌瘤鉴别，异位胰腺往往会形成溃疡，开口于黏膜表面，行胃肠道造影检查时可表现为“线样征”，而平滑肌瘤等无此表现。且异位胰腺多为囊实性，与平滑肌瘤等实质性病灶不同。恶性的异位胰腺需与胃肠道恶性肿瘤进行鉴别，胃肠道恶性肿瘤起源于黏膜层，首先破坏黏膜组织，造成黏膜皱襞的中断、破坏。而异位胰腺起源于黏膜下层或肌层，即使侵犯黏膜层造成黏膜破坏，其病灶中心仍位于黏膜下层或肌层内。

淋巴瘤与淋巴结转移

淋巴瘤或转移淋巴结在CT平扫时多为密度均匀的软组织肿块，增强后轻度强化，与异位胰腺为囊实混合性密度、增强后不强化或明显强化不同；且淋巴瘤或转移淋巴结常为多发肿块，异位胰腺为单发病灶不同。

异位嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤的CT影像特点为明显强化和有囊性变，与有内分泌功能的异位胰腺表现相似，但患者多有典型的临床症状，可利于鉴别。

神经源性肿瘤

包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经节细胞瘤。大多为均匀低密度病灶，与异位胰腺的囊实混合性密度不同。

异位胰腺需要根据患者不同的情况，采取相应的处理。对于已出现症状的患者，可以根据超声内镜定位病灶的情况。如果病变局限于黏膜及黏膜下层者可选择内镜下剥离病灶。如病变达到肌层甚至浆膜层，则首选外科手术完整切除。如有癌变，则应选择根治性手术。

本病无针对性药物治疗。

根据现在的观点，临床上如果发现异位胰腺存在，就应该将其切除，以防止其自身囊性变、恶变及引起周围器官组织病变。具体的手术方式还没有统一，一般要根据异位胰腺的大小、所在的器官及异位胰腺自身和周围器官组织的病变选择。

• 对于术前已经确诊、病灶小、浅表、自身及周围器官无明显病变者，可行内镜或腹腔镜下高频电灼或电刀局部病灶切除。
  

• 对于良性病变者，也以局部切除为主：如位于消化道的胃窦部异位胰腺可行胃大部切除+胃空肠吻合术；十二指肠异位胰腺行异位胰腺结节切除+胃窦部切除+胃空肠吻合术；空、回肠异位胰腺行病变肠段切除吻合术(切缘距病变2～3cm为宜)；引起梗阻性黄疸的异位胰腺行局部切除+胆肠吻合术等。
  

• 对于术前或术中病理检查有恶变倾向或恶变者，应行所在器官的肿瘤根治性切除术，且术后常规按照胰腺癌化疗方案化疗。
  

• 对于术前不能确诊是否为异位胰腺或不能确定有无癌变，可以应用内镜或腹腔镜检查和活检，待明确诊断后确定下一步治疗方案。

异位胰腺能够治愈，无症状者或良性病变者预后良好。

本病患者尚无明确年限，但是一般不会影响人的生存年限的。

异位胰腺可出现消化不良等相关后遗症。

异位胰腺的患者若是治疗后出现腹部等不适症状，需要及时复诊，复诊前空腹，行上腹部CT或彩超，必要时上消化道造影及内镜等相关检查。

异位胰腺患者饮食不可过分精细，对于手术后的患者，宜清淡、易于消化的食物，避免粗糙、坚硬的食物，进食时间合理，少食多餐。

• 手术治疗后的患者宜吃半流质饮食，如米汤、米糊等，以促进病情的恢复。
  

• 手术后的患者应避免粗糙、坚硬的食物，避免刺激病情，影响恢复。

异位胰腺患者日常生活中应保持积极心态、合理饮食、加强锻炼，促进病情的变化，未进行手术的患者日常应定期随访，以监测其病情变化。

• 规律作息，适当的体育运动，养成良好的生活习惯。
  

• 多食蔬菜水果等食物，少吃油炸、肉类食物。
  

• 注意饭后勿剧烈运动，注意避免暴饮暴食。

对于无明显临床症状的异位胰腺患者，若未进行手术治疗，患者应定期随访观察，监测其病情变化，如出现明显的症状应及时就诊。

异位胰腺是一种先天性疾病，目前无较好的预防手段。

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