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起源于颞叶的癫痫其发作形式有简单部分发作或复杂部分性发作或继发全身性发作,是最常见的难治性癫痫。颞叶癫痫以分为内侧颞叶癫痫和外侧颞叶癫痫,绝大多数为内侧颞叶癫痫,大多数颞叶癫痫为症状性或隐源性,极少数为特发性。海马硬化是颞叶癫痫最常见的病因和病理改变。患者可时有癫痫发作,表现为突然的言语不能、梦样状态、记忆失真等。主要的治疗手段为抗癫痫药物治疗以及颞叶手术治疗,可有效缓解患者的病情。
上腹部不适感、面色苍白、心跳加快、言语不能、记忆失真
根据发作起源于解剖学定位,颞叶癫痫大致可定为两类,即颞叶内侧癫痫和颞叶外侧癫痫,其中颞叶内侧癫痫临床更常见。
颞叶内侧癫痫临床发作通常都有先兆,即简单部分性发作,可持续几秒钟甚至数分钟,最常见的症状是上腹部的气上升感、恐惧等体验性症状、似曾相识感或陌生感,也有可能出现一些嗅觉和味觉症状,并可伴有面红、嗳气等自主神经症状。复杂部分性发作一般发作开始表现为动作停止、凝视,通常出吞咽、咂嘴等口咽部症状和其他一些复杂的自动症,病灶对侧肢体尤其是上肢会出现强直姿势,同侧肢体往往以摸索、重复简单动作等自动症多见。可持续数分钟,往往继发全面强直性阵挛发作。颞叶癫痫三种发作形式并不一定在一次发作中按顺序出现,患者发作时可表现为其中一种或几种形式。
颞叶外侧癫痫发作形式仍为以上三类,但因解剖部位不同,临床表现与颞叶内侧癫痫仍有细微差异。颞叶外侧癫痫发作先兆包括记忆系统、听觉系统和视觉系统。记忆系统先兆有似曾相识、陌生感等,听觉系统先兆有简单的声音幻觉或详细的声音,如话语、音乐等,也可能是身边真实声音大小频率发生变化,视觉系统先兆包括物体变大变小、变远变近、清晰模糊等,而颞叶内侧癫痫的内脏感觉先兆和情感先兆往往不在其中。复杂部分发作自动症表现一般无早期口咽部自动症,肢体自动症动作幅度较大,甚至可出现扭转,而且发作可较颞叶内侧癫痫迅速泛化全身,发展成为全面强直阵挛发作。
颞叶癫痫确切病因不明,可能的相关因素包括颅脑先天畸形、产伤、高热惊厥后遗症、损伤等。好发于有过颞叶遭受外伤的群体、颞叶先天发育不全的群体、患有脑肿瘤压迫颞叶的群体等。相关的诱发因素包括气候突然变化、突发精神刺激、强光刺激、药物刺激等。
这类患者的脑部并无可以导致症状的结构变化或代谢异常,而和遗传因素有较密切的关系。
如染色体畸变、先天性脑积水、小头畸形、胼胝体发育不全脑皮质发育不全等。
产伤是婴儿期症状性癫痫的常见病因,挫伤、水肿出血和梗死也能导致局部脑硬化,若干年后形成痫灶,脑性瘫痪患者也常伴发癫痫。
严重和持久的高热惊厥可以导致包括神经元缺失和胶质增生的脑损害,主要在颞叶内侧面,尤其在海马体。
颅脑损伤后遗癫痫者,以伴有凹陷性骨折、硬脑膜撕裂、局部神经系统体征、脑损伤后记忆障碍,损伤后数周内即产生早期痫性发作的病例为最多见。
见于各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎,以及脑寄生虫病,如猪囊虫、血吸虫、弓形虫等。
铅、汞、一氧化碳、乙醇、番木鳖、异烟肼中毒,以及全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症等,均能引致癫痫。
在成年期开始发作的症状性癫痫中,除损伤外,幕上肿瘤也是常见原因,尤其是生长于额叶以及中央回皮质附近的少突胶质细胞瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤、转移癌肿等。
除脑血管崎形和蛛网膜下腔出血产生癫痫时年龄较轻外,卒中后癫痫多见于中、老年,尤其是脑栓塞、脑血栓形成和多发性腔隙发作,高血压脑病也常伴有癫痫。
儿童的佝偻病时常发生癫痫;在成人中,胰岛细胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲状旁腺功能减退等均可产生发作癫痫。
在各种遗传家系中,不同临床表现的家系可有相同的基因变化,而一种基因突变并不会在同一个家系的所有成员中出现,说明了遗传的异质性。学术界目前都认同TLE是由多种基因与多种环境因素共同作用所产生的结果。
虽然海马硬化是TLE的发病原因还是作用结果在学术界仍然存在争议,但作为部分性颞叶癫痫的特征性病理改变,已经得到大多数学者的认可。
在中枢神经系统中,谷氨酸与y-氨基丁酸的生成、释放、灭活及其受体的异常,均可引起神经元异常过度放电。
气候的骤然变化能够引起患者机体的不适应,中医学把它叫作外邪。当突然而至的寒冷或暑热侵入患者体内时,容易出现一系列症状,诱发发作。
一些突发的事件,容易引起患者情绪剧烈波动,在没有任何思想准备的情况下出现这种情况,受到精神刺激,会使患者大脑神经过度兴奋,引起癫痫发作。
患者受到强音刺激,会出现烦躁不安、心慌、心动加速、坐卧不宁等现象,精神高度紧张,神经过度兴奋,能直接诱发发作。
科学家们把强光刺激造成的光污染叫作光明杀手对癫痫患者来说,突然的闪光、眩目刺眼的光波都会造成大脑神经功能紊乱,导致发作。
患者得了其他疾病,如果用药不慎,容易形成较强的药物刺激,特别是当所用药物对神经系统有较强刺激的时候,极容易引起突然发作。因此,如果正在治疗其他疾病,应向医生说明情况。
在所有类型癫痫中,颛叶癫痫占30%~35%,发病性别比例男女基本相似,发病年龄往往取决于病因。
颞叶外伤与颞叶癫痫的发病相关。
颞叶先天发育不全可引发颞叶畸形,参与颞叶癫痫的发病。
脑炎累及颞叶可引发颞叶损伤。
脑肿瘤压迫颞叶引发颞叶损伤也参与颞叶癫痫的发病。
胰岛细胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲状旁腺功能减退等均可参与颞叶癫痫的发生。
重金属中毒可引发颅脑损伤,引发癫痫。
颞叶癫痫发作时的典型症状包括上腹部不适感、面色苍白、潮红、心跳加快、言语不能、记忆失真等,重症患者还可并发神经症。
颞叶癫痫发作先兆往往有典型的代表性,即在发作开始前一瞬间患者的某种特殊的自我感受,可能是“一股气从胃部上升”“难以描述的不舒服”等随之出现发作。
伴植物神经症状,包括上腹部不适感、面色苍白、潮红、心跳加快、出汗、竖毛等。
言语不能、言语错乱、无意义重复。
记忆失真,似曾相识(既往没有经历过的事情,好像以前体验过),一种脑海中快速的往事回忆(电影回放),亦即所谓全景视幻觉。
不真实感,梦样状态,或人格解体感等。
发作时以情感变化为主,极度的快感或不快感,恐怖,伴有自卑及抵制感的强烈抑郁。
如颞横回的放电,可出现听觉错觉,声音突然放大、变远、空旷幻听等。
是指在上述意识障碍的基础上,即在发作过程中,意识模糊(非意识丧失)的状态下出现的一些不自主、无意识的动作,发作后常有遗忘。自动症可以是发作前动作的继续,也可以是发作中新出现的动作。一般持续数分钟,常见的自动症包括口咽自动症,最常见,表现为不自主地抿嘴、咀嚼、咂嘴、吞咽动作,有时伴有流涎、清嗓子等动作。手部自动症,简单重复的手部动作,如摸索、抹嘴、拍手、搓手指、解衣扣、翻找等各种手部的动作。行走自动症,发病期间,意识朦胧,无目的地走动、奔跑、坐车,不辨方向,大多时间可以躲避障碍物和外界危险。言语自动症,自言自语,多为重复简单词语或不完整句子,内容有时难以理解。
重症患者可合并神经症样表现,如抑郁、恐惧等。
当颞叶癫痫发作的时候,损伤颞叶神经元的时候,可能会造成遗忘、记事情模糊等情况。
患者可因出现突然的言语不能、心跳加快等改变而就医。需要通过颅脑CT及核磁共振检查、脑电图检查(EEG)、神经心理学评估、头颅X线检查、脑室或蛛网膜下腔充气造影、脑血管造影等检查来辅助诊断。
发生突然的言语不能、感觉自己仿佛身处梦里应注意及时就医。
有突发的全身抽搐、僵直、昏迷的群体,家属应注意将其立即送医。
患者常因出现突然的言语不能、意识障碍而就诊于急诊科,待患者病情稳定后转入神经内科继续治疗。
因为出现什么不适而就医?
既往有没有发作过?
发病前有没有经历过脑外伤?
既往还有什么脑部病史?
有没有家族遗传病史
有无食物药物过敏史?
对发现颞叶内占位性病变,发现脑室的变形、扩大、移位有很大帮助,影像学检查是颞叶癫痫术前常规检查方法之一。
是对本病定侧定位的主要手段。一般头皮电极的诊断率只可使1/4患者得到确诊,故应加用咽部或蝶骨电极以提高诊断的准确率。对颞叶癫痫的患者进行EEG反复多次检查包括发作期与发作间歇期、停药前后、睡眠期或禁睡期,将会进一步提高诊断率。
应全面评估患者心理及相关高级认知功能,包括语言、推理判断、空间定位等,这些方面的缺陷。
可发现是否有颞叶发育不良,患侧中颅凹底变小,个别细长的颞叶小肿瘤可以发现病理钙化影等。
颞叶萎缩患者可见侧脑室颞角扩大,也可见颞角因占位性病变受压移位、变形等。
对确定颞叶内血管性病变或占位性病变有帮助。
CT、MRI等结构性影像学检查方法可发现一些小的导致癫作的病因,例如大脑皮质发育不良,低级别的胶质瘤﹑动静脉畸形、海绵状血管瘤等利于致痫灶定位。SPECT、PET和功能性磁共振等功能性检查方法有助于发现发现代谢或功能异常。
在发作期及发作后早期,癫痫灶病理改变主要为细胞内水肿及细胞外间隙减小,导致水分子扩散受限,DWI呈高信号,ADC值减低,在发作间期,由于神经元丢失和胶质增生,导致细胞外间隙扩大,水分子扩散运动增强,ADC值增高。
MRS可以反映癫痫患者脑内代谢变化的情况,较常规MRI能更早发现HS及更多的双侧病变区域,并可以定侧诊断。与TLE发作生化改变密切相关的代谢物有NAA、Cr和Cho。除此之外,短回波序列MRS可以检测到一些潜在的与癫痫活动有关的神经递质化学物质如GA-BA、Glu、Gln和重要的神经调节物质Lac,ml,这些物质均与癫痫活动密切相关,不同程度反映了癫痫的特性。
TLE发作间期,由于长期反复的异常放电,导致相应区域功能受损,从而引起灌注减低,CBF值降低,且CBF值与临床发病病程呈负相关,即发病时间越长,CBF值降低,越显著验证了TLE患者颞叶脑血流量的降低与患侧颞叶长期的癫痫损害有关;除了致痫灶CBF值降低外,还可见对侧颞叶、丘脑及额叶CBF值降低。
应全面估价患者的高级皮质功能,检查语言、记忆、判断和推理、注意力和视觉、空间技能。这些方面的缺陷常为颞叶功能紊乱的证据,可帮助定侧。语言记忆的缺失常说明优势颞叶功能紊乱伴癫痫发作灶存在,而视觉、空间知觉和记忆缺失常示非优势半球功能紊乱,颈内动脉注射巴比妥试验是较常用的一种方法,常能提示高级皮质功能的定位。
颞叶癫痫的确诊需要结合患者的临床表现(言语不能、梦样状态、时有发作)以及颅脑影像学检查发现颞叶的损伤、脑电图检查发现异常脑电波发生在颞叶等。
又称癔症样发作,是一种非癫痫性的发作性疾病,是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。可有运动、感觉和意识模糊等类似癫痫发作症状,难以区分。发作时脑电图上无相应的痫性放电和抗癫痫治疗无效是鉴别的关键。
可引起意识丧失和猝倒,易误诊为癫痫。根据突然发作的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、人睡前幻觉及猝倒发作四联征可鉴别。
多见于老年人,常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病等病史,临床症状多为缺失症状(感觉丧失或减退、肢体瘫痪)、肢体抽动不规则,也无头部和颈部的转动症状,常持续15分钟到数小时,脑电图无明显痫性放电,以此鉴别。
有些患者大脑皮质区癫痫也可见表现为海马区NAA减低,这时需要确定原发致痫灶,无论是癫痫起源于颞叶,大脑皮层还是颞叶外其他部位,需要注意的是癫痫发作的位置代谢异常往往表现得最明显,即NAA峰变化最大的区域就是致痫灶的区域。
局灶性皮层发育不良是外侧颞叶癫痫最常见的病因,由于外侧颞叶癫痫放电易向颞叶内侧传导,因此,两者临床症状、EEG表现相似,区分困难。常规MRI显示FCD灰白质分界模糊,皮质下白质可见稍高信号,这些MRI细微的异常改变,可以加以鉴别。FCD患者MRS可见病灶区及邻近组织NAA/Cr比值降低,而远离病灶区NAA/Cr比值相对正常。
颞叶癫痫的主要治疗手段包括抗癫痫药物治疗以及手术治疗,患者通常需要长期维持治疗来控制病情的发展。
作用与用途卡马西平为苯噻嗪衍生物,其作用机制与苯妥英钠相似,能降低细胞对钠离子、钙离子的通透性,从而使兴奋性下降,能增强GABA的抑制功能。对边缘系统脑部癫痫放电有选择性作用,通过对丘脑的神经冲动的抑制,阻止异常放电的传递,并能提高惊厥阈。卡马西平为广谱抗癫痫药,是颞叶癫痫的首选药,对大发作癫痫、局限性发作和混合性癫痫也可效。不良反应有恶心、呕吐、胃肠不适、腹痛、头晕、嗜睡等,偶可引起白细胞减少,血小板减低,再生障碍性贫血,肝功能不全,蛋白尿等。卡马西平与苯巴比妥、苯妥英钠合用时血药浓度降低,与抗抑郁药、大环内酯类抗生素、异烟腓、西米替丁合用时血药浓度升高。
舒噻嗪为强效的碳酸酐酶抑制剂,也是一种无抗菌作用的磺胺药。其作用能抑制脑内碳酸酐酶,使脑细胞内外的钠比率增大,稳定细胞膜,同时也能增加细胞膜氯离子的梯度而抗癫痫。主要用于精神运动性发作,也可用于局限发作或大发作的控制。常见的副作用为共济失调,儿童多见酸中毒引起呼吸过度,可静滴葡萄糖加碳酸氢钠以纠正酸中毒。肾功能不良者慎用,大剂量可引起指趾感觉异常和呆僵等状态。
颞叶癫痫的手术手术疗效好,并发症少,目前已被公认。颞叶癫痫诊断成立者,尤其是伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫,应及早进行手术评估而不是按常规癫痫的药物治疗。
单难治性颞叶癫痫表现为复杂部分性发作和(或)继发全身强直阵挛发作,经抗痫治疗无效,病程达两年以上。
多次脑电图查,包括蝶骨电极等特殊电极检查以及长程视频脑电监测,确定致痫灶位于一侧颞叶者。
有精神疾病的患者,如精神发育迟缓、智力障碍严重、人格紊乱等。另外,双侧独立病灶的颞叶癫痫患者应慎重手术,禁忌做双侧颞叶切除,以免带来不可逆的功能损害。
常见的包括经典的前颞叶切除术、前颞叶内侧切除术等。
一般预后良好,多无重要功能的损害,对因长期癫痫发作而引起其他脑部的功能影响,术后可得到显著的改善,未经及时正规治疗的患者或可因为癫痫发作而致命,并可有神经功能障碍等后遗症,建议患者定期复诊。
经药物治疗有约10%~40%的颞叶癫痫患者可得到缓解,颞叶手术也可帮助患者改善病情。
未经及时正规治疗的颞叶癫痫患者可因癫痫发作时的突然的抽搐、昏迷而致命。
因为颞叶损伤、脑血管病、脑肿瘤等脑实质性疾病引发的颞叶癫痫常可有神经功能障碍的后遗症,表现为相应功能脑区支配的运动和感觉障碍等。
患者需要遵医嘱定期复诊,建议术后患者第一年每三个月复诊一次,此后每三个月至半年复诊一次,主要的复诊项目包括脑电图检查、颅脑CT检查等,以判断患者的病情有无进展。
颞叶癫痫患者需要注意饮食清淡易消化,并注意戒烟限酒。避免应用浓茶、咖啡等含有中枢兴奋性物质的饮料,以免诱发癫痫发作。
浓茶、咖啡、酒及可乐等含有中枢兴奋性物质,可诱发癫痫,应尽量不喝。长期大量饮酒可直接产生酒精中毒性癫痫,故忌饮酒。香烟中的尼古丁对脑血管的舒缩有明显的影响,同样可诱发癫痫,故癫痫患者不能抽烟。
患者饮食应当注意保持清淡易消化,忌食油腻、辛辣刺激食物,以免诱发癫痫发作。
颞叶癫痫的患者日常应正常工作、学习,尽量避免诱发癫痫发作的因素。家属应注意监测患者生命体征的变化,帮助患者疏导因病焦虑的情绪。长期用药的患者应特别注意不得自行停药。
某些癫痫有明显促使发作因素者,如情绪激动,精神紧张,过度疲劳,睡眠不足等应注意避免。
癫痫患者除了已造成严重痴呆者外,都应积极参加社会工作,学习。学龄儿童应在家长、教师的监护下参加学校学习,并经常加以鼓励、防止自卑。对智力和性格受损的儿童,要须耐心帮助与鼓励或进行特殊教育。
癫痫患者的工作选择,应从全局和患者的安全两方面考虑。如各种车辆司机、高空作业、水上作业、接近火源、电源等带有危险性操作,均应避免。
行手术治疗的患者术后家属应注意监测患者的生命体征,如患者有无出现呼吸困难、意识障碍等表现,出现此类表现需要立即告知医生。
患者可因时有癫痫的发作而倍感焦虑,家属应当陪同患者聆听医生对患者病情的讲解,从而帮助患者减轻焦虑。家属还应注意多倾听患者的想法,帮助其舒缓不良情绪。
长期服用抗癫痫药物的患者,不要突然中断治疗,以防止癫痫持续状态发生。
颞叶癫痫的主要预防措施包括加强孕妇保健、避免新生儿产伤,避免癫痫发作的诱发因素等,本病缺乏有效的早期筛查措施。
孕妇保健工作对癜痫的预防有一定意义,孕妇应进行产前卫生知识及营养与生活的学习,使身体保持健康,不致因妊娠而受影响,使胎儿发育得完好,以免先天不足致生后成为易发癫痫的患儿。
新生儿产伤是癫痫发病的重要因素之一,所以避免新生儿产伤对防止癫痫的发病有重要意义。孕妇应定期检查,实行新法接生,及时处理难产,避免新生儿窒息,尽一切可能减少新生儿产伤。
如控制脑部感染,预防和减少各种传染病,尤其是中枢神经系统的传染病。纠正内分泌或代谢障碍,治疗脑血管疾病和脑寄生虫病,解救中毒,摘除脑肿瘤等,以及消除精神紧张(如儿童受惊吓)及情绪障碍的因素。
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