肺结节病也称肉样瘤、鲍氏类肉瘤等，属于一种非干酪性肉芽肿。病变最常见于肺和胸内淋巴结，以非干酪坏死性肉芽肿病变为特征。早期无症状，多由X线发现，病变可累及肝、脾、周围淋巴结、眼、骨、皮、腮腺等，预后大多良好，累及重要脏器、病变活动期需用肾上腺皮质激素治疗。

肺结节病的病因至今未明，国内尚未有权威研究证实其致病病因，现多考虑可能是一种与遗传因素、环境因素、免疫因素相关联的自身免疫系统疾病。

遗传病因

最为密切的基因位于6号染色体的MHC区域。

感染因素

结核分枝杆菌和其他分枝杆菌的可能病因并未被证实。

免疫因素

免疫病理学假说认为，结节病是在某些未知抗原的作用下，主要由巨噬细胞启动结节病的细胞免疫应答，巨噬细胞释放多种因子，如IL-1，导致T辅助细胞积聚和增生;T辅助细胞分泌细胞因子，趋化并聚集其他炎症细胞。此外，受到刺激后的B淋巴细胞产生免疫球蛋白增加，成纤维细胞也开始增生。上述免疫学变化相互作用导致炎症细胞在受累器官增生形成肉芽肿，但确切发病机制还不清楚。

有研究提示，吸烟和环境气体污染与肺部结节的发生呈正相关，也就是说吸烟量的多少与所属职业是否为接触粉尘较多的人群，会直接影响到孤立性肺结节的发生率。

肺结节呈世界分布，欧、美国家发病率较高。就人种而言，黑人最多，白人次之，黄种人少见。发病年龄40岁以下多见，发病高峰在20～29岁。

吸入粉尘多的职业人群

分布在煤炭、有色、机械、建材、轻工等工业行业中的人群。因其是在一定时间内吸入浓度较高的肺粉尘，引起肺组织纤维性的病变，这部分结节量的多少与大小跟吸入肺粉尘有一定的关系。

中青年人

80%的患者年龄在25~45岁，儿童和老年人很少患病。

女性

在我国男女发病率比值是5:7。

家族病史者

有家族病史的人患病风险较正常人高。

肺结节病是一种全身性肉芽肿病，累及皮肤和许多内部器官。此病的临床症状多种多样，约1/3的患者可以有非特异性表现，可以出现发热、体重减轻、乏力和盗汗。

肺部损害

肺脏受累较常见，X线检查为点状、条状或片状阴影，肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻，但丝检查却表现特别明显，后期肺部纤维化明显。

胸外结节病

• 皮肤损伤，丘疹性肉样瘤，损害为针头至豌豆大小的小结节，又称粟粒样肉样瘤，主要分布于面部、颈部及肩部。玻片按压时，显出类似狼疮结节的淡黄色小点，消退后不留痕迹，有时遗留色素斑、萎缩及瘢痕。

• 眼部损害，结节病眼受累约占25%～30%，有虹膜炎、虹膜睫状体炎。最常见的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及，为不痛的结节性肿胀，泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大，颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz综合症)。也可有结膜炎、角膜炎、视网膜炎及视神经损害，引起失明。

• 心脏病变，常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭。

• 肝脏病变，约20%病人肝受累，主要表现肝结节、肝肿大、血清碱性磷酸酶增高，胆汁性肝硬变、门静脉高压等。

心律失常

结节病累及心肌时，可有心律失常，甚至心力衰竭表现，约有5%的病例累及心脏。

肾结石

结节病可干扰钙的代谢，导致血钙、尿钙增高，引起肾钙盐沉积和肾结石。

多发性关节炎

累及关节、骨骼、肌肉等，可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损(骨囊肿)。

肺结节尤其是肺小结节，基本没有自觉症状，若患者出现咳嗽、咳少量痰液，偶见少量咯血、乏力、发热、盗汗、食欲减退、胸闷、气急，甚至发绀，需要及时到呼吸内科就诊，进行实验室检查、影像学检查、支气管肺泡灌洗液检查、病理活检。

• 有咳嗽、咳少量痰液，偶见少量咯血者，需要在医生的指导下进一步检查。

• 乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻者及时就医。

• 胸闷、气急甚至发绀者应立即就医。

• 为方便诊断和鉴别诊断，患者主要就诊于呼吸内科。

• 视具体病因和治疗需要，患者可就诊于风湿免疫科。

• 最近有没有呼吸系统相关病史？

• 有吸烟史或者从事粉尘较重的职业？多久了？

• 最近有乏力、盗汗、体重持续性下降的表现吗？

• 出现症状后有进行治疗吗？

• 有家族性肿瘤史吗？

实验室检查

活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多见，其次是IgG、 IgM增高较少见。血浆白蛋白减少、血钙增高、血清尿酸增加、血清碱性磷酸酶增高、血清血管紧张素转化酶活性在急性期增加，对诊断有参考意义，血清中白介素-2受体和可溶性白介素-2受体升高，对结节病的诊断有较为重要的意义。部分患者α1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、β2-微球蛋白、血清腺苷脱氨酶、纤维连结蛋白等升高，在临床上有一定参考意义。

影像学检查

X线检查

异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，大部分患者伴有胸片的改变。

CT检查

普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%，甚至有少数胸片正常的人肺活检为结节病。因此近年来CT已广泛应用于结节病的诊断，能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况，尤其是高分辨薄层CT，为肺间质病变的诊断更为精确，其层厚为1～2mm。

支气管肺泡灌洗液检查

结节病患者支气管肺泡灌洗液(BALF)检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞计数明显升高，主要是T淋巴细胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外，B细胞的功能也明显增强，BALF中IgG、IgA升高，特别是IgG1、IgG3升高更为突出。

病理活检

活组织检查是确诊结节病的重要手段。若临床表现、胸部X线检查符合结节病，组织学上证明有非干酪性上皮样细胞肉芽肿形成或Kveim-Siltzbach皮肤试验阳性，诊断即可确定。可供活组织检查的组织有浅表淋巴结、纵隔淋巴结、肿大的腮腺、鼻黏膜病变、皮下结节、眼结合膜和肺组织等。

• 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影。

• 组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性。

• SACE或SL活性增高。

• 血清或BALF中sIL-2R 高。

• 旧结核菌素或PPD试验阴性或弱阳性。

• BALF中淋巴细胞>10%，且CD4+/CD8+比值≥3。

• 高血钙、高尿钙症。

• Kveim试验阳性。

• 除外结核病或其他肉芽肿性疾病。

急性痛风性关节炎

结节病患者 5%～25%可侵犯关节，其中部分表现为急性关节炎，25%的患者可伴血尿酸增高，故易误诊为痛风，但这类关节炎多呈对称性，多关节受累，受累部位以膝、踝近端指(趾)关节及腕、肘关节最常见，单关节炎极罕见。痛风则90 %以上为单一关节起病，受累部位最常见为第一跖趾关节，且痛风好发于青壮年男性，生育期妇女罕见，而结节病女性多于男性。另外，痛风性关节炎关节液中可找到尿酸盐结晶，可与结节病鉴别。

风湿热

两者均可表现多关节、游走性炎症，伴有皮肤结节性红斑。但风湿热更常见于青少年，且病前常有链球菌咽炎病史，实验室检查可发现抗链球菌溶血素"O'滴度（ASO）升高，而SACE多正常。此外，风湿热较结节病更易出现心脏炎症表现，而肺受累的情况明显减少。

肺癌

尤其是中心型肺癌，常伴有肺门淋巴结转移，导致同侧肺门淋巴结肿大，但原发性肺癌或肺外肿瘤转移皆有相应症状。体层摄影、肺CT、纤维支气管镜活检、痰细胞学检查等均有助于鉴别诊断。

因多数病人可自行缓解，病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外结节病，如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯，可采用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗，但对于恶性肺结节病的治疗应选择手术干预。

甲氨蝶呤

益处与其免疫调节和抗炎特性有关，由于其同时有骨髓抑制，肝毒性以及机会性感染的不良反应，禁用于育龄妇女。

硫唑嘌呤

是肺结节病的二线治疗药物，既是免疫抑制剂，又能减少激素用量，但感染比率比甲氨蝶呤高。

英利昔单抗

有研究表明，此药不仅能够改善患者的临床症状和生理学改变，能够缓解胸部CT所见的炎症改变，还能减少影像学的异常改变。

外科腔镜手术

对于位于肺周边经细胞学和纤支镜检查未能确诊的肺部结节可进行外科腔镜手术，适用于以下几种情况：

• 直径小于3cm的无钙化结节。

• 常规检查无法定性的单个肺结节。

• 病灶位于肺外围1/3。

• 没有支气管内播散。

在术中对于>1cm的病变可术中直接观察、器械或手直接触摸定位；而<1cm的病变宜术前行CT引导下的细针穿刺定位。

该疾病的中医治疗暂无循证医学数据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，治疗肺结节病的药物一般有杭白药、桔梗、川贝、杏仁、制半夏、天龙等。

患者积极治疗，可以治愈。

患者积极治疗，一般不会影响自然寿命。

• 患有肺结核、肺部感染等，可能造成局部器官功能受损或导致其他部位感染。

• 肺恶性结节患者如果不能及时治疗，可能会出现转移，甚至影响寿命。

患者每半年定期到医院体检，查胸部X线片、胸部CT、SACE活性、免疫球蛋白及血沉。

患者需要合理膳食，多食营养丰富，可适当补充些维生素，多含优质蛋白食物或高蛋白质的食品是能服用的，戒烟、戒酒或限制饮酒，减轻精神压力保持心理平衡。

• 宜进食高蛋白、高维生素、高热量饮食，如进食鱼、牛奶、蛋、豆腐、豆浆、胡萝卜、柠檬、猕猴桃等食品。

• 避免刺激性食物，如茶、咖啡、烟酒。

• 忌过于油腻、辛辣、刺激食物及葱姜蒜、浓茶及咖啡等。

有肺结节的病人在生活中不要吃刺激性食物，并且出门的时候要带上口罩，不要去人口密集的地方，同时需注意多休息、保持室内空气清新等都有利于病情的恢复。

• 患者在生活中要有适合自己呼吸顺畅的姿势，可以半坐卧位或高枕卧位，适当的给与氧气吸入。

• 患者要适当的活动身体，可以促进排痰。

• 患者的家属还要密切的观察病人呼吸频率、深浅度、节律的变化。

• 保持室内空气清新，要经常通风换气，出门注意戴口罩，也要防止外面的空气温度过低进入室内引起患者受凉。

• 患者要注意休息，保证睡眠质量。

• 患者要保持自己心情愉快，情绪不要有大的波动。

对于已明确诊断的肺结节病患者，治疗后需每半年定期复诊监测SACE活性，免疫球蛋白及血沉及胸部CT。

肺结节病病因未明，因此尚须探讨有效预防措施，对于长期重度吸烟者及接触粉尘多的人群，建议每年于正规医院体检进行CT检查，良好的生活习惯、健康的饮食及适量的运动都会减少疾病的发生率，可对该病的预防工作起到支持作用。

对于长期重度吸烟者及接触粉尘多的人群，建议每年于正规医院体检进行CT检查，早期发现疾病，及时治疗。

• 不要有偏食、挑食的习惯。

• 适当进行身体锻炼，增强自己的免疫力和抵抗力有利于预防这种疾病。

• 戒烟、戒酒，烟酒给肺部带来很大的刺激容易诱发这种疾病。

• 养成良好的生活习惯，尽量不要熬夜，平时注意保护眼睛、皮肤、关节等部位，以防该部位的损害加重，同时要预防呼吸道感染，可以减轻患者肺部的损害。