肺动脉高压早期可以没有任何的症状，临床上早期诊断困难，出现症状时，一般肺动脉平均压大多大于45mmHg。最早的症状为劳力性呼吸困难，也是最常见的症状，表现为进行性活动性的气短，还可以表现为胸痛、晕厥。大约40%以上的肺动脉高压患者从发生胸痛和晕厥，然后是咳血，与以左心疾病引起的肺静脉高压的咳血不同，主要是肺毛细血管前微血管瘤破裂导致。其他的还有右心功能衰竭、下肢水肿，也是常见的一些症状。