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    先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法有哪些

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    病情描述:

    先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法有哪些

    孙苏欣
    孙苏欣主任医师武汉大学中南医院

    擅长: 糖尿病、甲状腺疾病、更年期综合征、骨关节风湿病及其他垂体、性腺、肾上腺、胰腺、甲状旁腺等内分泌代谢性疾病和风湿免疫性疾病的诊断和治疗。

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    先天性肾上腺皮质增生症治疗原则为纠正水、电解质紊乱,儿童首选氢化可的松或醋酸氢化可的松,有失盐者需补充盐皮质激素,药物剂量应个体化,应激情况应加大肾上腺皮质激素药物剂量。女性患者及失盐型男女患者应终生治疗,单纯男性化型的男性患者在进入青春期和成年期后可酌情停药,必要时切除增生的肾上腺。
    一、急症治疗
    1、肾上腺危象治疗:纠正脱水,纠正低血钠,补充生理盐水,必要时补充3%高张钠,9α-氟氢可的松口服、氢化可的松静滴,一周后减量,3~4周后减至维持量。纠正严重高血钾,如高血钾难以纠正可予葡萄糖加胰岛素静滴。
    2、应激状态治疗:因感染发热,体温高于38.5℃时腹泻伴有脱水、严重外伤、全麻手术,导致肾上腺衰竭的疾病等,增加皮质醇的剂量,轻度感染增加1~2倍,重度感染增加2~5倍,并同时控制感染。可以达到正常人在应激状态时皮质醇增加的浓度,病情好转后需迅速减回至维持治疗用量。
    二、药物治疗
    1、皮质醇替代治疗:采用氢化可的松或醋酸氢化可的松治疗,补充肾上腺分泌皮质醇不足同时抑制垂体促肾上腺皮质激素的分泌,从而使雄激素的产生减少并阻止男性化的继续发展,发挥正常生长潜能。糖皮质激素剂量应根据生长速率、骨成熟度、17-羟孕酮、睾酮、促肾上腺皮质激素等指标调整。
    2、盐皮质激素治疗:9α-氟氢可的松可协同糖皮质激素作用,使促肾上腺皮质激素分泌进一步减少。
    3、肾上腺皮质增生症时伴有肾上腺结节性腺瘤可考虑手术切除部分增生的肾上腺,后期肾上腺激素水平低可进行相应激素替代治疗。
    三、手术治疗
    1、阴蒂退缩成形术:女孩阴蒂增大,需手术治疗,最适宜手术年龄为2岁前,术前最好进行染色体核型的检查,以确定遗传性别。
    2、阴道成形术:严重者需早期进行外生殖器矫形手术,应向家长说明在月经来潮之前还应确定阴道是否有先天畸形。
    四、其他治疗
    当治疗过程中出现真性性早熟,骨龄明显超速时,可联合应用促性腺激素释放激素治疗,抑制中枢性性早熟,争取骨骺晚闭合,尽量达到理想的终身高。
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