儿童轻度的肺动脉瓣狭窄一般不需要治疗，轻度肺动脉瓣狭窄的儿童可以参加各种体育活动，日常生活没有问题，肺动脉瓣狭窄一岁以后很少进展，但是一岁以内可以逐渐加重，所以需要密切的随访。
中到重度的肺动脉瓣需要治疗，也没有严格的时间限制，治疗的方式根据瓣膜的异常情况，具体类型有不同的区分。最常见的肺动脉瓣狭窄情况是瓣膜大小正常，因不同程度的瓣叶交界融合致狭窄，这种典型的病变非常适合做球囊的扩张，球囊扩张在心脏导管检查的同时就可以进行，属于一种介入治疗方式，不需要做开胸手术，新生儿进行球囊扩张是非常具有挑战性的，孩子的病情都很重，循环不稳定，更普遍的情况是年龄较大的儿童在门诊接受球囊扩张手术。
对于复杂的瓣膜病变，简单的球囊扩张不适用，必须进行开放式的心脏外科手术的治疗，在这样的患儿当中，瓣叶本身可能发育比较差，组织偏厚，一部分患者瓣环直径偏小。对于这种情况，手术可能采取瓣叶交界切开，瓣叶的部分切除或者跨肺动脉瓣环形的环补片等方式来进行。球囊扩张术的效果是很好的，对于典型的肺动脉狭窄的儿童或青少年，球囊扩张术可能是唯一适合的治疗方式。成功的球囊扩张以后，再狭窄的几率也非常低，严重的肺动脉狭窄的新生儿和小婴儿，只要没有瓣膜的发育不良，接受球囊扩张的效果都非常好。心脏直视手术的远期效果也不错，对于大部分病人，可能仅仅需要球囊扩张，而手术只适用于比较复杂的。