先天性泌尿系畸形导致的肾积水产生的临床症状，主要决定于先天性畸形的类型和肾积水的严重程度。导致肾积水的先天性畸形，包括马蹄肾、海绵肾、重复肾和重复输尿管畸形、肾盂输尿管连接处的狭窄、膀胱输尿管反流、先天性的巨输尿管等。
导致肾积水后最容易出现的症状就是腰疼，以及血尿和反复的泌尿系感染，一旦出现明显的临床症状，尤其反复发生后，需要尽快的进行消炎和必要时的手术治疗。