抗线粒体抗体有很多分型，不同的分型也可以见于不同的疾病。抗线粒体抗体阳性在临床上可以见于慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、某些药物所导致的肝炎以及心肌病等，尤其是原发性胆汁性肝硬化的患者，抗线粒体抗体会出现显著的升高，可以作为诊断的重要实验室指标。但是抗线粒体抗体和疾病的严重程度、具体的分期以及临床治疗效果，并没有显著的相关性，即使是原发性胆汁性肝硬化的患者经过治疗以后，临床症状得到明显的缓解，其他指标也有很好的改善，但是抗线粒体抗体也有可能仍然呈现阳性的情况。