目前对于脊索瘤引起的因素，主要有一个观念比较明确，就是胚胎干细胞的问题。因为人体在发育的过程当中，会有胚胎干细胞向各种方向进行发育，有的发育成神经，有的发育成骨质，有的发育成肌肉，但是，在发育的过程当中，如果某些细胞在异常的位置产生异常发育情况，在后期有可能会形成脊索瘤。
形成脊索瘤的细胞大多是胚胎干细胞往神经细胞发育的这部分细胞，但是，原来应该在髓核的地方，结果发生异常位置的偏移，有可能会生长在颅内正中线上，随着时间不断推移，孩子不断长大，这种细胞就会不断增生，引起脊索瘤等情况。