小脑扁桃体下疝进展比较缓慢，有的病人没有明显的临床症状，可以继续观察。如果患者出现了颈部疼痛、声音嘶哑、肢体运动障碍等症状，就应该手术治疗。小脑扁桃体下疝经常合并有脊髓空洞和枕骨大孔区的骨质畸形，手术的方式可以做后颅窝减压术。术中去除部分的枕骨鳞部，咬开枕骨大孔以及环椎的后弓，可以解除枕骨大孔、颈椎对小脑、脑干、延髓、四脑室以及其它神经组织的压迫。如果小脑扁桃体下疝严重，可以将小脑扁桃体切除。同时探查正中孔，疏通脑脊液通路，在手术之后，脊髓空洞症的症状能有所缓解。