特发性肺间质性纤维化是间质性肺纤维化中最严重的一种，常见于50岁以后的中年人，主要表现为进行性呼吸困难、低氧血症、身体消瘦、营养不良，需要依赖氧气和无创呼吸机辅助通气治疗。发生特发性肺间质性纤维化，容易导致肺功能进行性下降、反复呼吸道感染而引起呼吸衰竭，后期需要呼吸机辅助通气治疗，预后不乐观。特发性肺间质性纤维化的治疗主要依赖于激素，如果并发感染需要针对性选用抗生素以及营养免疫支持治疗，包括人血白蛋白、丙种球蛋白等。目前，特发性肺间质性纤维化没有特效药物，患者生存周期在5-10年左右，需要早期发现并引起重视，给予综合治疗。