艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展到中晚期的后果，由于原始心脏病的左向右分流量较大，肺动脉发生器质性狭窄或闭塞，导致肺动脉压增高，从而使右心房和右心室的压力增高，导致血流开始从右向左出现分流，右室的血是静脉血，左室的血是动脉血，皮肤黏膜从无青紫发展到青紫并进行性加重。
艾森曼格综合征常见于法洛四联症、单心室、大面积室缺等严重先心病，临床表现主要是在劳累后皮肤出现轻至中度青紫，到后面逐渐出现气急、乏力、头晕，有右心衰的症状。
一般根据病史及临床上青紫症状，结合超声心动图都可以诊断明确，发展到艾森曼格综合征提示右向左分流不可逆转，已经失去了手术治疗的机会，预后不良。