IgA肾病的临床表现和血液、尿液、实验室检查缺乏特征性改变，诊断主要依赖于病理诊断。
如果临床上出现上呼吸道感染、扁桃体发炎或短期内出现肉眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻，出现典型的多形性红细胞尿伴或不伴蛋白尿，血清IgA增高的情况下要高度考虑是IgA肾病。
IgA肾病行肾活检时，可以看到肾小球系膜病变是IgA肾病的基本组织学改变。免疫荧光可以看到以IgA为主的免疫球蛋白，在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫沉积，可以诊断IgA肾病。