目前平滑肌肉瘤的靶向包括帕唑帕尼，还有安罗替尼，都是一种以抗血管生成为主体，多靶点的酪氨酸激酶抑制剂。帕唑帕尼是2012年在国外就被批准用于化疗后出现复发、转移软组织肉瘤的治疗，可以强效抑制血管内皮生长因子，还有血小板衍生生长因子受体。临床试验发现，帕唑帕尼对于平滑肌肉瘤，还有滑膜肉瘤有一定效果。安罗替尼也有一些类似的作用，这是国产的类似靶点的靶向药。除此之外，针对平滑肌肉瘤还有很多其他类型的靶向药，比如现在的免疫靶向药PD-1单抗，PD-1单抗在脂肪肉瘤，或者多形性未分化肉瘤中的疗效比较好，在平滑肌肉瘤中效率比较低。但一小部分人一旦有效，往往疗效还特别好，所以也值得一试。
平滑肌肉瘤中有非常多不同基因位点的突变，针对这些不同基因位点的突变，可以考虑选择针对性的靶向药，比如CD117的这种突变，也可以考虑早期用伊马替尼等。如果有BRCA突变，这一部分小类型的平滑肌肉瘤可以考虑用奥拉帕尼的PARP抑制剂。
总之，如果想选择靶向药，如果有条件，可以考虑做基因检测，然后再针对性的进行选择用药。