原发性胆汁性胆管炎具体能并发什么病，要取决于其进展的时间。如果是在早期，并不会并发太严重的病变，只会有轻度的黄疸、乏力、全身瘙痒的症状。
如果到达严重的肝纤维化期，此时黄疸会持续的加深，出现眼睛、皮肤、小便明显变黄。而到达了晚期，就会导致出现大量腹水、肝硬化、门脉高压、食管-胃底静脉曲张，从而出现相应的呕血、便血、脾肿大、脾功能亢进，从而出现三系血细胞的下降。
并且某些情况下也会导致消化功能的完全异常，腹胀、腹泻，并且粪便有可能变成灰白，因为此时肝脏已经无法分泌胆汁。后期还会出现肝肾综合征、肝肺综合征、肝性脑病等等，最终晚期的原发性胆汁性胆管炎只能够靠肝移植来得到有效的治疗。