胆道闭锁主要症状是阻塞性黄疸，即大便呈陶土一样的灰白色，小便颜色比较深，是最主要临床症状。
出生时一般都是正常的，足月儿比较多见，出生时大便颜色也正常，黄疸从出现一直不能消退，而且逐渐加重，大便颜色出生时正常，后来随着没有胆汁分泌，大便就变成了陶土一样的灰白色。
到后面有一部分孩子可能会出现皮肤瘙痒，可以出现抓痕，瘙痒比较多见。随着病情发展，可以出现肝脏肿大，伴随有脾大或者门静脉高压。
诊断主要通过血里的胆固醇化验，然后通过超声或者CT明确胆道闭锁，血里的胆红素主要以结合型胆红素升高为主。
所以，胆道闭锁主要症状就是进行性加重的黄疸，粪便呈陶土色，尿色逐渐加深，可以致红茶色，到后期可以出现腹胀、肝大，还有腹腔积液，化验可以出现胆红素增高，可以伴有肝功能损害，B超或者CT能够提示胆道闭锁。