恶性子宫肌瘤就是子宫肉瘤，可以是由子宫肌瘤恶变而成，也可以是原发的子宫肉瘤。
既然是恶性肿瘤，肯定是以手术治疗为主，手术尽量切除干净肿瘤，所以术前要充分了解肿瘤的浸润范围、肿瘤的期别以及病理性质，以决定手术方案以及术后的辅助治疗方案。
手术治疗通常是以全子宫和双附件切除为主，要把双侧卵巢和双侧输卵管都要切除。如果肿瘤转移到其他组织，也需要进一步切除。关于淋巴结是否切除，不同的肉瘤是不一样的。
但不论何种肉瘤，复发率都非常的高，所以术后都要进行辅助治疗。通常辅助治疗是以放疗为主，同时加上化疗一起，进行全身的综合治疗。对于个别的子宫肉瘤，如果激素受体阳性，也可以考虑用孕激素治疗。
无论任何治疗方式，对于子宫肉瘤来说都没有很好的治疗方案，术后和辅助治疗的复发率大概50%左右，对于子宫肉瘤的患者，目前还没有非常好的治疗方案可以提高患者的生存年限。