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    小儿醛固酮过多症的治疗方法有哪些

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    小儿醛固酮过多症的治疗方法有哪些

    任志民
    任志民主任医师哈尔滨医科大学附属第二医院

    擅长: 儿科常见病、多发病的诊治,对于小儿神经系统疾病,如小儿癫痫、小儿行为精神性疾病、上呼吸道感染、消化不良、小儿支气管炎、支气管肺炎、慢性咳嗽、过敏性咳嗽、过敏性鼻炎等的诊治具有丰富临床经验。

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    小儿醛固酮过多症是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素,与原发性高血压患者相比,原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。因此,早期诊断、早期治疗就显得至关重要。其治疗方案取决于该疾病的病因和患儿对药物的反应,治疗方式主要有手术和药物两种。
    一、一般治疗
    主要包括术前及术后的准备治疗。
    1、纠正高血压、低血钾。如患者低血钾严重,在服用安体舒通同时,可口服或静脉补钾,一般术前准备时间为2~4周。
    2、对于血压控制不理想者,可联合其他降压药物。
    3、术后第1天即可停用安体舒通,同时减少其它降压药剂量。
    4、静脉补液无需加入氯化钾,除非患者血钾<3.0mmol/L。
    5、术后前几周,由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除,应提高钠盐摄入,如有明显低醛固酮血症表现,需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。
    二、药物治疗
    1、安体舒通:建议安体舒通作为一线用药,开始服药后每周需监测血钾,根据血钾水平调整安体舒通剂量,推荐为该病的首选治疗药物,依普利酮为二线药物。
    2、糖皮质激素:糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症,选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。建议服用长效或中效糖皮质激素,比如地塞米松、泼尼松。
    3、螺内酯:手术次全切除后仍有高血压复发者,用螺内酯抑制醛固酮分泌和低盐饮食治疗效果较好。
    4、其他降压药物:对上皮细胞钠通道有阻断作用的药物,如阿米洛利、氨苯喋啶等对原醛症都有一定治疗效果,作为保钾利尿剂,它们能缓解原醛症患者的高血压、低血钾症状,而不存在安体舒通所致的激素相关性不良反应。但由于其作用相对较弱,且无上皮保护作用,并不作为一线用药。
    三、手术治疗
    1、可进行腹腔镜下单侧肾上腺切除术。目前腹腔镜手术己广泛用于治疗原发性醛固酮增多症,与传统开放手术相比,其具有手术时间短、创伤小、术后恢复时间快,手术并发症少等特点。若在手术过程中高度怀疑多发性醛固酮瘤或伴有结节样增生可能,应尽量行患侧肾上腺全切除术。
    2、如为两侧增生,或一侧腺瘤伴两侧增生,可作一侧肾上腺全切,另一侧切除一半,必要时再辅以拮抗剂治疗。
    3、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速,转移较早,应尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移,应尽可能切除原发病灶和转移灶,术后加用米托坦治疗。
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