急性枕骨大孔疝为颅内高压所导致的小脑扁桃体疝入到椎管里面压迫延髓及神经根，堵塞脑脊液循环通路所导致的。早期临床表现首先为颅内高压的症状，表现为剧烈的头痛，头痛主要位于枕颈部、频繁的呕吐、视神经乳头水肿，不敢转动颈部产生强迫体位、血压升高、心率呼吸减慢等。不同于小脑幕切迹疝，急性枕骨大孔疝早期意识不一定昏迷，可表现为神志清楚或者嗜睡、昏睡到昏迷，瞳孔对称性的先缩小，继而散大，光反应迟钝或者消失。因压迫延髓可导致突然出现呼吸骤停，呼吸停止可发生于意识的改变之前。