真性红细胞增多症是什么

2023-10-29 15:34

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真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病,由于它进展缓慢,所以疾病不容易被发现。通常经历以下两个阶段:
1、增值期,也就是红细胞增多期,血常规常表现为红细胞增多。
2、红细胞增多后期主要表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢进和骨髓纤维化。
出血和血栓是真性红细胞增多症的两个主要临床表现,少数患者可进展为急性白血病。它在临床上表现,一个是血红蛋白的增高,另外皮肤瘙痒以及消化道溃疡还有皮肤的红斑性肢痛、血栓形成、静脉炎,以及出血倾向等。
治疗的目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情并减少并发症,具体的方法有静脉放血,还有一些化疗药物的口服,以及干扰素、放射性核素的治疗。

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