先天性脑血管畸形的主要治疗方法是手术治疗，对于脑动静脉畸形手术治疗的适应症目前缺乏统一的标准，比较公认的是如果是出过血的动静脉畸形，以及患者有运动、感觉、视野、语言障碍的动静脉畸形，建议手术治疗。
而对于无症状的脑血管畸形可以通过畸形的大小、位置引流情况的评估，以及出血风险和手术风险的评定，决定是否需要进行手术治疗。
脑血管畸形最大的危险在于动静脉畸形破裂而引起脑出血，从而会出现偏瘫、失语、偏盲以及颅内压升高等相应的症状，给病人带来神经功能方面的障碍。