原发性视网膜色素变性，目前尚没有确切有效的治疗办法，以往对于这类疾病主要是针对并发症的治疗，例如白内障、黄斑水肿、视网膜渗出性病变，以及视网膜新生血管疾病等，需给予手术或者是眼底激光的治疗。口服药物以往发现长期口服维生素A，每天15000个国际单位可以延缓视网膜色素变性的发展。但目前对于原发性视网膜色素上皮变性的治疗有了一些进展，首先发现口服液黄素可以改善该类患者的视野，同时可以轻微的提高视力。
然后就是现在最有前景的基因治疗了，基因治疗指的是将载有相关病变基因的载体，注射于视网膜下，可以转化生成正常的视网膜感光细胞，及视网膜组织上皮细胞。现在这个实验，已经在动物身上取得了一定的进展，但是它长期的疗效，还有并发症的研究，还等待进一步的长期的实验来验证。
现在还有包括视网膜移植方面的治疗，视网膜移植包括视网膜的细胞移植和视网膜片的移植。视网膜的细胞移植，主要指的是视网膜细胞的正常细胞的移植，以及干细胞的移植，正常细胞的移植就是将视网膜正常的感光细胞一路复制，它的优点是可以感光细胞与宿主的视网膜呈紧密的融为一体，表达特殊的视网膜细胞标志物。但它的缺点是移植物很难与宿主的神经元产生功能上的连接，所以视力改善不是很明显，而且常常会发生免疫反应。而干细胞移植与视网膜细胞移植相似，它也是将健康的干细胞移植入宿主的体内，使其分化为正常的视网膜细胞。但是干细胞移植具有高度的免疫耐受性，因此干细胞移植将是以后原发性视网膜色素变性的方向。
现在还有一种治疗方法，指的是人工视网膜的硅芯片，它指的是人工视觉，主要是通过植入视网膜表面或视网膜下芯片接微光感器，它可以替代病变中视网膜色素上皮中病变中退化的光感受器，捕捉到光线和刺激视网膜、视神经和视皮质。现在已经在一些患者中进行了临床实验，并取得了很好的临床效果。
