小儿脑白质营养不良的治疗，主要是对症治疗。一般来说是用从人尿当中提取出来的芳基硫酸酯酶A进行治疗，取得了一定的疗效。
由于本病对于孩子的危害较大，而且死亡率很高，同时由于是遗传性的疾病，所以应对有此家族史的下一代，在母亲怀孕期间就要测羊水细胞内的芳基硫酸酯酶A的活性，从而确定是否需要终止妊娠。由于是一种遗传性疾病，在治疗方面只能是对症治疗。如果是由于肾上腺素功能不全引起的脑白质不良，这种情况下可以用肾上腺皮质激素进行治疗，同时如果孩子有惊厥的症状，可以用抗惊厥药物。