胆管良性狭窄治疗目标是通过手术或非手术的方法，解除胆管梗阻、保持胆管长期通畅及维护肝脏功能。目前对胆管良性狭窄的一线治疗是经内镜下球囊胆管成形术或支架植入术，部分患者可采用经皮穿刺介入治疗、皮肝穿刺胆管造影术和球囊扩张治疗、药物治疗及手术治疗。
一、药物治疗
1、利胆药物：熊去氧胆酸可抑制胆管良性狭窄成纤维细胞的生长，主要用于原发性硬化性胆管炎导致的胆管良性狭窄的治疗，但多数患者最终需肝移植。
2、糖皮质激素：泼尼松是治疗IgG4相关性胆管狭窄的主要治疗方法。
3、抗代谢药：5-氟尿嘧啶可有效抑制人胆管瘢痕成纤维细胞的生长，还能促进其凋亡，通过下调该细胞中α-平滑肌动蛋白、Ⅰ型胶原蛋白、Ⅲ型胶原蛋白的表达来控制胆管组织纤维化。
4、免疫调节治疗药物：干扰素-γ可以下调α-平滑肌动蛋白的表达，从而抑制肌性纤维母细胞增殖，减轻胆总管愈合过程中的胆道狭窄。
二、手术治疗
适用于对内镜治疗有禁忌证或治疗失败的胆管良性狭窄患者。
1、胆管端端吻合术、胆管修复术、胆肠吻合术适用于肝外胆管狭窄患者。
2、空肠左肝管吻合术、肝管成形术、左右肝管空肠吻合术、肝胆管空肠吻合术适用于肝门部胆管狭窄患者。
3、经十二指肠Oddi's括约肌切开成形术适用于胆总管下端狭窄患者。
4、自体组织修补术适用于胆管狭窄段较短、周围炎症轻，且狭窄修补部位以上胆管无狭窄、Oddi括约肌功能正常的病人。
三、其他治疗
1、内镜介入治疗：目前对胆管良性狭窄的一线治疗仍是经内镜下球囊胆管成形术或支架植入术，内镜支架又包括塑料支架和覆膜自膨胀式金属支架等。该治疗的目标是长期的胆管减压并保留胆管通畅，经内镜下胆管减压亦可作为一种选择。球囊扩张在治疗胆管良性狭窄时几乎不会单独应用，其常与支架一起联合治疗，单用球囊扩张治疗可使47％的患者再发狭窄。
2、经皮穿刺介入治疗：对于内镜介入手术有禁忌证的胆管狭窄患者，可经皮穿刺介入治疗，包括经皮穿刺胆管造影和经皮穿刺胆管引流术。利用皮肝穿刺胆管造影术可迅速分辨引起梗阻的原因，并定位梗阻水平。皮肝穿刺胆管造影术可直接进入胆管，亦可扩张球囊、经皮穿刺减压、清理结石。当患者并发脓毒血症甚至合并多种并发症，亦或经内镜逆行性胰胆管造影手术失败及存在手术禁忌证的情况下，皮肝穿刺胆管造影术是首选治疗方法。但亦有其缺点，患者术后易伴发明显的不可逆性凝血病。