真两性畸形指患者体内同时存在两种生殖腺，即卵巢和睾丸。可能一侧生殖腺为卵巢，另外一侧为睾丸；或者一侧为乱巢或睾丸，另外一侧同时含有卵巢和睾丸两种组织；或双侧同时含有卵巢和睾丸组织。临床上表现外生殖器多为混合型，或以男性为主，或以女性为主，多有能勃起的阴茎，乳房多为女性型。临床上治疗主要取决于外生殖器功能状态，应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。