ANCA相关性肾炎非常严重，因为ANCA相关性小血管炎可以累及于任何一个年龄段，在患者可以有不明原因的发热、疲乏、骨关节疼痛和体重下降等等，不被引起重视，逐渐进展的过程中，全身各个系统都可以受累。
肾炎的发生往往表现为急进性肾炎，患者起病比较急，迅速的发展出现了呼吸系统的症状，以肺泡出血最为常见，肾功能的进展也比较快，由于大量新月体形成，很快出现少尿、无尿，需要进行血浆置换或者激素治疗来挽救生命。个别病人由于严重的呼吸衰竭、急性呼吸窘迫综合征，以及大出血而死亡。