肺间质疾病或者说间质性肺疾病病因比较多，有些肺间质疾病还是比较凶险的，比如急性的间质性肺炎往往进展非常凶险，经常是几天或一周就可以引起急性的这种呼吸衰竭，有的患者可以出现严重的这种缺氧或者是咯血，甚至可以危及生命。但是相当一部分的肺间质疾病，应该并不是说就是绝症，这里边的病因也比较多，寻找病因是予以治疗的非常重要的指导，很多患者是能找到病因的，但是也有患者是找不到病因的。
常见的病因比如说职业的暴露、粉尘的接触或者是过敏，经常是可以引起肺间质的疾病；一些结缔组织病经常是肺间质疾病常见的原因；像慢性吸烟的患者也可以形成肺间质的改变；还有进食一些药物，也可以引起一些肺间质的损害；肺部的一些肿瘤可以导致癌性的淋巴管炎，也可以是肺间质的表现；像艾滋病导致的卡氏肺囊虫病，有的时候也可以引起以肺间质疾病为表现的。
该病病因还是非常多的，针对性的病因予以治疗，如果是过敏性的要远离一些过敏原，有些肺间质疾病也可以经过肺泡灌洗液的检查，寻求是否可以是一种激素依赖，对激素有效的治疗可以给予激素治疗，也有的患者像有结缔组织病的患者可以激素联合免疫制剂治疗。也有的患者是一些特发性的肺间质纤维化往往都是慢性的，甚至患者可能没有明显的临床症状。