视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是2007年提出的概念，2015年IPND制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准，取消了视神经脊髓炎的单独定义，将视神经脊髓炎整合入更广泛的NMOSD范畴中。NMOSD诊断标准分为AQP4-IgG（+）的诊断标准，以及AQP4-lgG（-）或者无法测的NMOSD的诊断标准。NMOSD一共有六大核心症状：1、视神经炎症状；2、急性脊髓炎症状；3、极后区综合症；4、急性脑干综合症；5、发作性睡病或其他急性间脑的综合症，而且伴 NMOSD典型间脑病灶；6、大脑综合症，伴有NMOSD特征性大脑病变。对于AQP4-lgG阳性的NMOSD诊断标准一共三条：一、至少1个核心临床特征；二、AQP4-lgG（+）；三、除外其他诊断。对于AQP4-lgG（-）或者无检测条件时，要求：一、至少2个核心临床特征，并且符合至少1个核心临床特征为视神经炎、长节段横贯性急性脊髓炎和极后区综合症；至少有2个核心临床特征的空间播散；符合磁共振的相应要求，且临床特征要有配得上的相应病灶，比如脊髓炎要有磁共振病灶。二、AQP4-lgG（-）或没法测。三、除外其他诊断。