肾脏错构瘤又叫肾血管平滑肌脂肪瘤，可以是单独的疾病，也可以是结节性硬化的一种表现。肾错构瘤一般为良性病变，不会发生转移，发生患者中约80%为女性，临床上最常见的患者多是体检中偶然发现，症状不明显，大的错构瘤可压迫十二指肠、胃，引起消化道症状。
如果发生局部疼痛，可能为肿瘤内出血所致。大的错构瘤可以突然破裂，出现腹腔大出血、休克、急性腹痛、腹部有肿物，必须立即行急诊手术切除或者介入性肾动脉栓塞。国外报道有50%的患者有结节性硬化，结节性硬化是一种常染色体显性遗传病，有家族发病倾向，特点是癫痫、智力发育迟缓、面颊部皮脂腺瘤，以及肾脏、脑、肝等器官的错构瘤，提示是多中心性的而不是转移，我们国家肾错构瘤合并结节性硬化者比较少见。