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马凡氏综合征，又称为先天性中胚层发育不良综合征，具体表现如下： 1、骨骼系统症状：马凡氏综合征的患者身材高，而且四肢、手指、脚趾细长； 2、眼睛损...
刘文娴│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/08/28 播放（26936）
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马凡氏综合征是一种常见遗传性结缔组织疾病，主要表现为显性症状，即典型马凡体征，如患者瘦高、四肢细长，类似蜘蛛，同时伴有胸廓畸形、高度近视等。部分患者体格表现不甚典型，但可...
梁志强│河南省胸科医院
2023/10/16 播放（80646）
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马凡氏综合征是一种结缔组织病，影响全身，主要影响眼部、心血管系统和骨骼、肌肉。患者有典型的外貌特征，由于骨骼、肌肉的原因，通常是长头畸形、面容瘦长、眼球下陷。
邢华│首都医科大学宣武医院
2023/09/12 播放（44979）
马凡氏综合征又称马方综合征，是一种遗传性的结缔组织疾病。是常染色体显性遗传，患病特征为患者的四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显会超出常人。不仅如此，还会伴有心血管系统异常，特...
朱航│中国人民解放军总医院
2023/01/20 收听(42224)
01:33
马凡氏综合征是临床一系列疾病表现，称为综合征。马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨骼，甚至血管系统畸形。基因可能为遗传，也可能是突变。马凡氏综合征患者通常受累...
刘兴荣│北京协和医院
2023/12/21 播放（81436）
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马凡氏综合征通常是指马凡综合征，是一种先天性的疾病，也是一种基因病，还是一种免疫结缔组织病。这种病人和正常人不一样，一般个子比较高，手指头、脚趾头比较长，这就是临床经常说...
梁凯│河南省人民医院
2023/11/17 播放（42035）
"马凡氏综合征是一种遗传性的结缔组织病，为常染色体显性遗传，该病的特征主要为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，常伴有心血管系统的异常，特别是合并心脏的瓣膜功能异常和...
王荣飞│聊城市第二人民医院
2023/09/07 收听(88034)
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马凡氏综合征是一种常染色体的显性遗传性的结缔组织病，具有家族性，又常被称为马方综合征，可以影响全身的结缔组织，常见的受累部位有眼、心血管、骨骼、肌肉，同时还可以导致肺部、...
刘爱华│北京医院
2023/10/10 播放（29616）
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马凡氏综合征属于一组临床表现疾病，其病因为患者先天结缔组织发育不良，此类患者通常表现为眼屈光不正、上额较高、关节松弛及身材较高等症状。结缔组织发育不良、疏松、排列不齐可导...
计乐群│南方医科大学深圳医院
2023/09/17 播放（88136）
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马凡氏综合征是显性遗传的先天性心血管疾病，所以这种患者一般都有家族史，一旦有家族史，建议这种患者一定要在合格的医院进行随访登记，由合格的心血管外科医生来给明确治疗指南，随...
马大实│吉林大学第一医院
2023/03/09 播放（58126）
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马凡氏综合征属于临床综合疾病，如果患者表现为眼屈光不正，或关节松弛等，一般可以不予治疗。一旦心血管系统造成损害可以导致严重后果。若造成主动脉出现急剧扩张，主动脉血管直径扩...
计乐群│南方医科大学深圳医院
2023/06/07 播放（99542）
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马凡氏综合征的存活时间与发现时期、治疗时机和病情程度有关。未经治疗患者的自然寿命约为30多岁，少数患者可超过40岁； 如早期发现并进行主动脉根部手术、二尖瓣修...
梁志强│河南省胸科医院
2023/04/19 播放（77342）
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马凡式综合征目前并没有特效药物进行治疗，马凡式综合征属于先天性常染色体显性遗传疾病，主要表现为骨骼系统、心血管系统，以及眼睛或全身骨骼、结缔系统病变，并没有特效预防性药物...
孙晓宁│复旦大学附属中山医院
2023/05/15 播放（59914）
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马凡氏综合征是常染色体显性遗传性疾病，这种患者一般都有家族史，可以通过翻看父母、兄弟、姐妹有没有同样性的改变来确诊。马凡氏综合征主要影响的是中胚层发育异常，患者会出现个子...
马大实│吉林大学第一医院
2023/06/21 播放（53428）
"马凡综合征是属于先天性遗传性结缔组织疾病，它为常染色体显性遗传，都有家族史，主要表现为骨骼、眼和心血管系统的受累。心血管方面主要表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉和辅助...
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2023/10/15 收听(25516)
"马凡氏综合征的诊断方法有很多条，比如患者会出现鸡胸，再就是出现漏斗胸，当出现漏斗胸的时候，需要外科的矫治，再就是上部量比下部量的比例减小，或者是上肢的跨长比与身高的比值大于1...
王荣飞│聊城市第二人民医院
2023/07/23 收听(45024)
"马凡氏综合征常常累及心血管系统，可以出现多种严重的并发症。马凡氏综合征由于治疗手段有限，患者多预后不良，常常死于中青年期。马凡氏综合征治疗的目的为尽量延缓病情，随着治疗方法的...
邢华│首都医科大学宣武医院
2023/04/24 收听(63142)
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马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，具有家族聚集性，其主要症状如下： 一、心血管系统病变： 1、患者可以出现主动脉瘤和主动脉夹层，这两...
邢华│首都医科大学宣武医院
2023/11/02 播放（62746）
01:45
马凡氏综合征，是临床较常见的遗传性的结缔组织疾病。有较典型的特征，易出现心血管受累，尤其是夹层动脉瘤，一旦主动脉形成的夹层动脉瘤破裂，即刻会有生命危险。所以马凡综合征患者...
李奇蕊│首都医科大学附属北京儿童医院
2023/05/10 播放（90842）
马凡氏综合征一般能活30-40年，具体生存时间主要取决于病变程度以及治疗效果。马凡氏综合征属于一种常染色体显性遗传性疾病，其可引起心血管、骨骼、结缔组织以及眼睛等组织器官...
唐勇军│中南大学湘雅医院
2023/07/01 阅读(3067)
