永存左上腔静脉又叫双侧上腔静脉畸形，大部分人只有一根上腔静脉位于右心房。但是在胎儿时期，实际上是有两根上腔静脉在发育，其中一根发育成绝大多数人都具有的，位于右心房上腔静脉。另一个往往会在发育的过程中进行退化，最后变成韧带不再具有血管的特性，血流无法通过。但是极少部分人，在发育的过程中没有退化成韧带，依然发育成上腔静脉就叫永存左上腔静脉。
永存左上腔静脉，依然承担静脉血液回流的作用，如果将回流的血液，通过右心房的冠状静脉窦开口注入右心房，一般对人体没有明显的影响，不需要处理。有一部分病人永存左上腔静脉，将静脉血回流注入左心房可以引起患者的紫绀，必要的时候需要手术治疗。