间质性肺疾病分类目前尚无统一标准，多年来趋向于分为病因已明和病因未明二类。
1、病因已明的间质性肺疾病：包括环境/职业相关的间质性肺疾病、药物/治疗相关的间质性肺疾病、肺感染相关的间质性肺疾病、慢性心脏疾病相关的间质性肺疾病、慢性肾功能不全相关的间质性肺疾病、移植物排宿主反应相关的间质性肺疾病。
2、病因未明的间质性肺疾病：包括原发性肺疾病、胶原血管病相关的间质性肺疾病、肺泡充填性疾病、肺血管炎相关的间质性肺疾病、淋巴增殖性疾病肺受累、遗传性疾病、肝病相关的间质性肺疾病、肠道病相关的间质性肺疾病和其他类型间质性肺疾病。