先天性心脏病指出生时就存在心血管结构或功能异常，这是胎儿时期心血管系统发育异常、发育障碍，以及出生后应当退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。
据统计在1000个活婴中大约有5-10人有先天性心血管畸形，未经手术矫治者，部分患儿在婴儿期或儿童期就会死亡。随着胸外科手术以及经导管介入治疗技术的发展，能存活至成人的患者已显著增加，约85%可存活至成年期，这些患者中轻症的可以长期存活而无症状，部分人随着年龄的增长，在原有畸形的基础上病变可发展、变化，使病情更加严重。
另外，先天性心脏病也是出现心内衰竭、感染性心内膜炎以及心率失常的基础，儿童期接受手术治疗的患者，其转归、预后与手术矫治的程度有关。外科手术在心脏遗留的瘢痕是导致折返性心律失常的病理基础，这些严重的影响了患者的生活质量。