先天性泌尿系畸形是由遗传或环境因素引起的发育缺陷性疾病，胎儿出生时畸形己存在，本病主要好发于新生儿。
先天性泌尿系畸形是由于在胚胎时期泌尿系统发育异常所导致，通常是由遗传或环境因素造成。其中遗传因素如染色体数目或结构异常等，环境因素如药物、化学物质、毒品等环境中可接触的物质。
手术恢复良好者可以正常饮食，部分肾功能损害者应限制钠的摄入，还应注意控制水和钾的摄入。另外，应根据肾功能调整蛋白质的摄入量。