临床上引起肺动脉高压的疾病主要包括以下几类：
第一、肺脏本身的病变，包括肺实质病变和肺间质病变，例如肺源性心脏病、支气管哮喘。
第二、肺动脉栓塞，尤其是慢性肺动脉栓塞持续存在，会引起严重的肺动脉高压。
第三、心脏相关疾病，例如动脉导管未闭、室间隔缺损、肥厚型梗阻性心肌病、左心功能不全。
第四、比较少见的疾病，例如自身免疫性疾病、结缔组织疾病，引起肺纤维化条索化，还有门静脉高压症、慢性血吸虫，以及艾滋病晚期，都会引起肺动脉高压症。